Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на жлъчните пътища МКБ C24.8

Злокачествените тумори на жлъчните пътища се срещат значително по-рядко от тези на жлъчния мехур. Характеризират се с бавен растеж и сравнително късно метастазират. Често се разпростират в или възникват в porta hepatis, но към момента на диагностицирането им често са обхванали околните структури и представляват труден хирургичен проблем. Раковите новообразувание на жлъчното дърво се наблюдават при хора в напреднала възраст и по-често при индивиди от мъжки пол. Връзката му с жлъчните камъни е с неопределено значение. Съпътстваща холелитиаза се установява при 20-40% от пациентите с рак на жлъчните пътища.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на жлъчните пътища включва злокачествени тумори, които ангажират едновременно интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища или по място на възникване не могат да се отнесат към нито една от рубриките C22.0-C24.1.

Етиологичните фактори отговорни за възникване на лезия, която излиза извън обхват на една и повече посочени локализации на жлъчното дърво, не са известна. Съществуват редица фактори, които увеличават риска от развитие на рак на жлъчния канал. Те включват:

• възпалителни патологични състояния - хроничен улцерозен колит, първичен склерозиращ холангит;
• аномалии на жлъчните пътища - вродени аномалии на жлъчните пътища, като кисти на холедоха;
• инфекция с паразита, известен като чернодробен метил в Африка и Азия, се свързва с големия брой ракови заболявания жлъчните пътища в тези райони;
• напреднала възрастта - въпреки че ракът на жлъчните пътища засяга и по-млади индивиди, повече от 2/3 от случаите на рак на жлъчните пътища се открива при хора над 65 години.

Хистологичната класификация на Световната здравна организация на карциномите жлъчните пътища включва следните варианти:

• аденокарцином (над 80%);
• холангиоцелуларен карцином;
• аденоплоскоклетъчен карцином;
• муцинозен карцином;
• мукоепидермоиден карциносарком;
• плоскоклетъчен карцином;
• пръстеновидно-клетъчен карцином;
• саркоматозен карцином;
• лимфоепителиом-подобен карцином.

Клиничната картина на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на жлъчните пътища се определя предимно от анатомичната локализация на тумора и характера на туморния растеж. В началото на заболяването клиничната изява не е характерна и поставянето на точна диагноза предоперативно е относително рядко. Постепенното възникване на безболкова жълтеница се наблюдава при голяма част от болни. Често се предхожда от сърбеж. Първоначално жълтеницата може да има флуктуиращ характер, но в последствие става постоянна с поява на светли изпражнения и потъмняване на урината (билирубин в урината) - механична жълтеница. При повечето пациентите се наблюдават неспецифични симптоми като гадене, повръщане, главоболие, обща слабост, загуба на тегло, загуба на апетит и коремна болка. Признаците на холангит - температура, втрисане и жлъчна колика са редки. При обективно изследване първият симптом, който прави впечатление е жълтеницата (иктер). Хепатомегалията е честа, а при тумор в дисталния холедох се палпира неболезнен и увеличен жлъчен мехур - симптом на Courvoisier. Може да се открие мелена и хематемеза, поради кървене от тумора.

Диагнозата на злокачественото новообразувание на жлъчни пътища следва правилата, както при всички иктерични пациенти. Чрез лабораторно изследване се откриват данни за екстрахепатална билиарна обструкция с повишена алкална фосфатаза и повишен серумен билирубин, изследват се чернодробното функционално състояние (албумин, чернодробни ензими - АСАТ, АЛАТ, ГГТП, серумни електролити, коагулационен статус, протромбиново време) туморни маркери - CA 19-9 и CEA. Инструменталните изследвания, които подпомагат диагнозата са: ендолуменална ехография, компютърна томография, ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография, перкутанна трансхепатална холангиография, биопсия, ангиография.

Диференциалната диагноза включва: тумори на жлъчен мехур, холедохолитиаза, карцином на панкреаса.

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на жлъчните пътища зависи от локализацията, размера на тумора, степента на разпространение извън жлъчните пътища и общото състояние на пациента. Основното лечение за рак на жлъчните пътища е оперативно отстраняване на тумора. Възможно е извършване на следните варианти на хирургично лечение: лечебна резекция, палиативен хирургичен байпас и оперативен дренаж на жлъчката. При условие, че ракът се открие в много ранен етап (стадий I) се отстраняват само жлъчните пътища, ангажирани от тумора. При засягане на черния дроб се осъществява частична резекция на черен дроб с жлъчното дърво. При голям тумор, който се е разпространил в близките структури, се извършва операция на Whipple - отстраняват се жлъчните пътища, част от стомаха, тънките черва (дванадесетопръстника), панкреаса, жлъчния мехур и околните лимфни възли. При неоперабилни тумори се извършва палиативно лечение, целящо възстановява не на проходимостта на жлъчните пътища - поставяне на ендопротеза (стент) при проксимално разположени тумори или билиарно-чревен байпас за дисталните дукатални тумори. Независимо от това, дали туморът е резектабилен или не, много автори считат, че лъчетерапията е полезна като адювантна терапия или за намаляване размерите на тумора и забавяне на растежа им.