Подостър склерозиращ паненцефалит МКБ A81.1

Подостър склерозиращ паненцефалит е прогресивно, инвалидизиращо и смъртоносно заболяване на централната нервна система, което се наблюдава при деца и юноши и се характеризира с хиперкинезии, прогресираща деменция и в крайните стадии развитие на кома и летален изход.

Заболяването е познато още като инклузионен енцефалит на Dawson, субакутен склерозиращ левкоенцефалит на Ludo van Bogaert, паненцефалит на Pete и Doring. В нашата страна е описан като хиперкинетичен енцефалит от Узунов, Божинов и Георгиев. Тези различни енцефалити се обединяват при уточняване на общия им причинител.

Причинител на подострия склерозиращ паненцефалит е морбилозен РНК вирус от сем. Paramyxoviridae.

Продуктите на вирусната репликация персистира дълго в мозъка в латентно състояние, поради дефект на М-протеина от външната му обвивка - белтък, който активно участва в свързването на вирусните частички и отделянето им от клетките. С липсата на М-протеина се обяснява невъзможността на вируса да се култивира без участие на други клетки.

Боледуват предимно деца между 5-15 годишна възраст, като по-често се засягат момчетата. Заболяването възниква обикновено сред селското население.

Патогенезата на подострия склерозиращ паненцефалит не е достатъчно изяснена. Допуска се, че вирусите след преболедуване от морбили или рубеола остават в латентно състояние в ганглийните клетки на централната нервна система. След настъпване на автоимунни процеси в организма, децата заболяват от подостър склерозиращ паненцефалит.

Патоанатомично се наблюдават възпалителни и дегенеративни процеси в мозъчната кора, таламуса, хипоталамуса и в стриатума. Наблюдават се дистрофични промени и смърт на ганглийните клетки, както и инфилтрация и натрупване на многоядрени астроцити. Бялото вещество е с нарушена архитектоника, загубен блясък, хомогенност и обичаен цвят.

Инкубационният период е дълъг (години). Болните не са източник на инфекцията.

При типичните случаи първичната инфекция с морбили обикновено е преминала в много ранна детска възраст, последвана от 6-8 годишен асимптомен период. Заболяването започва едва забележимо и протича бавно с прогресиращ ход. Продължителността на този стадий е от два месеца до няколко години (най-често от 1 до 3 години, но понякога и повече от 10 години). В хода на болестта може да се наблюдава стациониране и дори единични ремисии.

Различават се три форми на болестта в зависимост от клиничната картина - дементна, хиперкинетична и епилептична.

Наблюдават се няколко характерни синдрома, често с еднотипен дебют и разнообразно подреждане и съчетаване във времето:

• деменция - чест начален синдром с уморяемост, променливо настроение, загуба на мисловния процес, загуба на интереси, понижение на успеха в училище до изразена деменция с дълбока личностова деградация
• хиперкинезии - втори основен синдром, с различни неволеви движения, миоклоничен, балистичен, по-рядко хореоататозен или торзионно-дистоничен характер. Характерно за хиперкинезиите е, че те са кратки, синхронни, резки като от удар с електричен ток, "внезапни поклони" на тялото напред, внезапно широко отваряне на устата "като риба на сухо" или понякога едновременно с издаване на вик, приличащ на "крясък на чайка"
• тонусови промени - мускулният тонус в началото е променлив. След това постепенно се развива прогресираща ригидна хипертония до церебрационна ригидност в терминалния стадий
• епилептични пристъпи - огнищни (парциални) или генерализирани тонично-клонични припадъци
• хипоталамичен синдром - с пристъпи на хиперхидроза и хиперсаливация, вазомоторни смущения, булимия или анорексия, а терминално се развива хипертермия до 42ºС и кахексия
• пирамиден и тазоворезервоарен синдром, корова слепота, застойна папила, дизартриите са редки и нехарактерни. Болните умират от маразъм, хиперпирексия, децебрация, кома

Патогномонично за подостър склерозиращ паненцефалит е установяването на енцефалит с включвания на Dawson-ови телца.

Диагнозата се базира на клинико-епидемиологичните данни и вирусологичното изследване - изолиране на вируса или сигнификантно нарастване титъра на антитела за морбили и рубеола.

Етиологично лечение за склерозиращият левкоенцефалит на Van Bogaert няма. Прилага се патогенетично и симптоматично лечение с антипиретици, витамини, противогърчови средства, както и хранене през назогастрична сонда.