Хиперосмоларен хипергликемичен некетогенен синдром

› Въведение

› Какво представлява

› Причини

› Рискови фактори

› Симптоми

› Разлики с диабетна кетоацидоза

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

› Превенция

Въведение

Хиперосмоларният хипергликемичен некетогенен синдром (хиперосмоларно хипергликемично състояние) е сериозно, животозастрашаващо усложнение на диабета (основно тип 2), което се развива, когато нивата на кръвната захар са много високи за дълъг период от време - над 33 mmol/l (600 mg/dl). Симптомите могат да включват силна жажда, често уриниране и объркване. Това е спешно състояние, което изисква незабавна медицинска помощ.

Какво представлява?

Хиперосмоларният хипергликемичен некетогенен синдром (ХХНС), наричан още хиперосмоларно хипергликемично състояние (ХХС), е тежко, остро, животозастрашаващо усложнение на захарния диабет, при което високата кръвна захар води до висок осмоларитет без значителна кетоацидоза. Развива се постепенно, често в резултат на инфекция или остро заболяване при хора с неконтролиран диабет тип 2 или при неспазване на указанията за прием на лекарствата за диабет.

Хиперосмоларното хипергликемично състояние възниква, когато много високата кръвна захар води до тежка дехидратация, силно концентрирана кръв и промени в психичното състояние. Наличието на нива на кръвната захар над 33 mmol/l за продължителни периоди от време представлява риск от поява на ХХНС.

Симптомите обикновено се появяват бавно и може да отнемат дни или седмици, за да се развият признаци на дехидратация, слабост, крампи на краката, проблеми със зрението и променено ниво на съзнание.

Основният рисков фактор е анамнеза за захарен диабет тип 2. Понякога може да се появи при хора без предишна анамнеза за диабет или такива с диабет тип 1. Тригерите включват инфекции, инсулт, травма, някои лекарства и инфаркт. Диагнозата се основава на кръвни изследвания, установяващи кръвна захар по-висока от 33 mmol/L (600 mg/dL), осмоларитет по-висок от 320 mOsm/kg и pH над 7,3.

Хиперосмоларният хипергликемичен некетогенен синдром изисква незабавно медицинско лечение. Без лечение може да бъде фатален.

Първоначалното лечение обикновено се състои от интравенозни течности за овладяване на дехидратацията, елетролити, интравенозен инсулин и антибиотици при пациентите, при които има опасения от инфекция. Целта е бавно понижаване на нивата на кръвната захар. Обикновено са необходими няколко дни, за да се върне човек към изходното му състояние.

Прогнозата зависи от бързината на диагностициране, съпътстващите заболявания и усложненията. Навременното лечение значително подобрява прогнозата.

Въпреки че точната честота на състоянието е неизвестна, се счита, че е сравнително рядко в сравнение с други усложнения, свързани с диабет. Според някои проучвания около 1% от всички хоспитализации за диабет се дължат на ХХНС. Най-често са засегнати по-възрастните хора. Рискът от смърт сред засегнатите е около 15%. За първи път е описано през 1880-те години.

Хиперосмоларният хипергликемичен некетогенен синдром се нарича още:

• хиперосмоларно некетогенно състояние
• хиперосмоларно хипергликемично състояние
• диабетен хиперосмоларен синдром
• хиперосмоларно хипергликемично състояние

Причини

Състоянието се развива, когато нивата на глюкозата се повишат (обикновено над 33 mmol/L / 600 mg/dL), което води до тежка дехидратация. Тази дехидратация се получава, тъй като повишените нива на глюкоза водят до сгъстяване на кръвта и тялото трябва да произвежда повече урина, за да ги понижи.

Резултатът е често уриниране, което може да доведе до сериозна или дори животозастрашаваща дехидратация. Ако тези течности не се възстановяват адекватно, състоянието може евентуално да доведе до припадък, кома или дори смърт.

Чести причинители на ХХНС:

• Инфекции: Инфекциите са отговорни за 50% до 60% от случаите на ХХНС. Пневмония, инфекции на пикочните пътища и сепсис са трите най-често срещани инфекции.
• Лош контрол на кръвната захар и/или неприемане на лекарства за диабет, както е предписано: Това ще доведе до висока кръвна захар, което може да причини ХХНС. Около 21% от случаите на ХХНС са свързани с тази ситуация.
• Прием на някои лекарства: Прием на кортикостероиди, тиазидни диуретици и някои атипични невролептици могат да повлияят на въглехидратния метаболизъм, предизвиквайки развитието на ХХНС.
• Травма и други медицински спешни случаи, като сърдечносъдови заболявания: Внезапни и тежки сърдечносъдови заболявания, като инсулт, белодробна емболия или инфаркт, могат да доведат до освободи хормони на стреса, което отключва началото на ХХНС.
• Наличие на хронични заболявания в допълнение към диабета, като застойна сърдечна недостатъчност или бъбречно заболяване: Хронични заболявания могат да влошат способността на организма да отделя излишната глюкоза и течности, вследствие на което се натрупват се високи нива на захар и соли в кръвта, което улеснява развитието на ХХНС.

При висока кръвна захар бъбреците се опитват да елиминират излишната захар чрез урината. Чрез този процес се губят и течности (вода), от които тялото се нуждае. Ако кръвната захар остане повишена за дълъг период от време, това води до дехидратация поради често уриниране. Също така причинява по-висока концентрация на кръвта. Това се нарича хиперосмоларност.

Рискови фактори

ХХНС засяга основно хора с диабет тип 2, обикновено над 65-годишна възраст. Ако диабетът е добре контролиран, рискът от ХХНС е нисък.

Младите хора с диабет тип 1 и децата, въпреки и рядко, също могат да бъдат засегнати от състоянието, особено ако са със затлъстяване. Рядко ХХС може да се появи при хора, които все още не са диагностицирани с диабет.

Основният рисков фактор е анамнеза за захарен диабет тип 2. Понякога може да се появи при хора без предходна анамнеза за диабет или с диабет тип 1.

Следните фактори могат да увеличат риска от развитие на ХХС:

• Лошо лекуван диабет
• Липса на достатъчно инсулин (но достатъчно за предотвратяване на кетоза)
• Лоша бъбречна функция
• Недостатъчен прием на течности (дехидратация)
• Напреднала възраст (над 65 години)
• Някои медицински състояния (инфекция, мозъчносъдово увреждане, миокарден инфаркт)

Симптоми

Повечето пациенти с хиперосмоларно хипергликемично състояние имат анамнеза за диабет тип 2. При 30-40% от случаите ХХС е първоначалното проявление на диабет при пациента.

ХХС обикновено се развива в рамките на дни до седмици, за разлика от диабетната кетоацидоза, която може да се развие за часове до няколко дни. Често предшестващо заболяване или съпътстващо заболяване (например деменция, обездвижване) води до няколко дни на нарастваща дехидратация поради неадекватна орална хидратация или загуба на вода (например повръщане, диария).

Симптомите на хиперосмоларния хипергликемичен некетогенен синдром могат да се появят бавно, като пълното им развитие отнема дни или дори седмици, и могат да включват:

• много висока кръвна захар (над 600 mg/dL или 33 mmol/L) и придружаващите й признаци повишена жажда (полидипсия), увеличен обем на уриниране (полиурия) и повишен глад (полифагия)
• променено ниво на съзнание и психични промени, включително объркване, делириум, летаргия, халюцинации
• замъглено зрение или загуба на зрение
• главоболие
• фокални и генерализирани гърчове, миоклонични потрепвания
• двигателни аномалии, включително отпуснатост, потиснати рефлекси, тремор или фасцикулации
• хипервискозитет и повишен риск от образуване на кръвни съсиреци
• дехидратация и сухота в устата
• гадене, повръщане
• слабост и обратима парализа, която може да е по-силна от едната страна на тялото
• ниско кръвно налягане при изправяне

Най-важният отличителен фактор при ХХНС е наличието на неврологични признаци. Намаленият мозъчен кръвоток от тежка дехидратация може да причини фокален неврологичен дефицит, нарушение на зрителната острота, делириум, кома.

Каква е разликата между диабетната кетоацидоза и хиперосмоларното хипергликемично състояние?

Диабетната кетоацидоза (ДКА) и хиперосмоларното хипергликемично състояние (ХХС) са животозастрашаващи усложнения на диабета, свързани с висока кръвна захар (хипергликемия), но са различни състояния.

Диабетната кетоацидоза също е сериозно състояние и потенциално животозастрашаващо, ако не се лекува своевременно. За разлика от ХХС, ДКА е състояние, което се среща почти изключително само при хора с диабет тип 1.

ДКА възниква, когато тялото няма достатъчно инсулин. Тялото се нуждае от инсулин, за да превърне глюкозата, основният източник на гориво за тялото, в енергия. Ако няма инсулин или инсулинът е недостатъчен, тялото започва да разгражда мазнините за енергия. Докато тялото разгражда мазнините, то освобождава кетони в кръвта - токсичен отпадъчен продукт. Кетоните причиняват понижаване на pH на кръвта (метаболитна ацидоза), което е животозастрашаващо.

ХХС се развива, когато много високата кръвна захар води до тежка дехидратация и силно концентрирана кръв (висок осмоларитет), което е животозастрашаващо. ХХС също включва липса на инсулин, но тялото обикновено все още произвежда достатъчно инсулин, за да предотврати производството на кетони. Освен това обикновено има подлежащо заболяване, като инфекция, което също допринася за високата кръвна захар.

Основната разлика между ДКА и ХХС е, че ДКА се характеризира с кетони и киселинност на кръвта, а ХХС - не. Двете усложнения имат сходни симптоми, включително силна жажда, често уриниране и промени в психичното състояние. При ДКА има характерен плодов мирис на дъха.

Разлики между диабетна кетоацидоза и хиперосмоларно хипергликемично състояние:

Разлики в симптомите на диабетната кетоацидоза и хиперосмоларното хипергликемично състояние:

Повече информация за диабетната кетоацидоза може да прочетете тук:

» Диабетна кетоацидоза

Усложнения

Ако ХХНС не се лекува навреме, може да доведе до следните усложнения:

• Припадъци
• Дисеминирана интраваскуларна коагулопатия
• Кома
• Органна недостатъчност
• Смърт

Приблизително 10% до 20% от случаите завършват с летален изход.

Електролитните нарушения в резултат на лечението на ХХС са доста чести. Мозъчният оток е опасно, но рядко усложнение при ХХС. По-чест е при педиатричната популация и се дължи на бързото понижаване на нивата на глюкозата.

Повече информация за диабетната кома може да прочетете тук:

» Диабетна кома

Диагноза

Подробна анамнеза, задълбочен физикален преглед и изследвания могат да помогнат за бързото поставяне на диагноза.

Според Американската диабетна асоциация диагностичните критерии на ХХНС включват:

• Ниво на плазмена глюкоза >33 mmol/L ( >600 mg/dL)
• Серумна осмоларитет >320 mOsm/kg
• Тежка дехидратация, средно до 9L (и следователно значителна жажда (полидипсия)
• Серумно pH >7,30
• Бикарбонат >15 mEq/L
• Лека кетонурия и ниска до липсваща кетонемия ( <3mmol/L)
• Известна промяна в съзнанието
• BUN >30 mg/dL
• Креатинин >1,5 mg/dL

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза при ХХНС се разделя на две широки групи: клинични състояния, причиняващи променено психично състояние, и клинични състояния, причиняващи хипергликемия.

Примери за състояния, които могат да причинят промяна в психичното състояние, са хипогликемия, хипонатриемия, хипернатриемия, хиперамонемия, тежка интоксикация с лекарства или алкохол, уремична енцефалопатия.

Хипергликемия може да се развие при диабетна кетоацидоза и безвкусен диабет.

Основната диференциална диагноза е диабетна кетоацидоза (ДКА). За разлика от ДКА, нивата на серумната глюкоза при ХХНС са изключително високи, обикновено по-високи от 33 mmol/L (600 mg/dL). Метаболитната ацидоза липсва или е лека. Временно състояние на объркване (делириум) също е по-често срещано при ХХНС, отколкото при ДКА. ХХНС също така е с тенденция да засяга повече по-възрастните хора. При ДКА може да има плодов дъх и учестено и дълбоко дишане.

ДКА често има ниво на серумна глюкоза по-високо от 300 mg/dL (ХХНС е >600 mg/dL). ДКА обикновено се среща при диабет тип 1, докато ХХНС е по-често срещана при диабет тип 2. ДКА се характеризира с бързо начало, а ХХНС се появява постепенно в продължение на няколко дни. ДКА се характеризира и с кетоза поради разграждането на мазнините за енергия.

Както ДКА, така и ХХНС могат да се проявят със симптоми на дехидратация, повишена жажда, често уриниране, повишен глад, загуба на тегло, гадене, повръщане, коремна болка, замъглено зрение, главоболие, слабост и ниско кръвно налягане при изправяне.

Лечение

Основните цели при лечението на хиперосмоларно хипергликемично състояние са:

• рехидратиране на пациента, като същевременно се поддържа електролитна хомеостаза
• коригиране на хипергликемията
• лечение на съпътстващи заболявания
• мониториране и подпомагане на сърдечно-съдовата, белодробната, бъбречната и функцията на централната нервна система

Всички пациенти, диагностицирани с ХХС, се нуждаят от хоспитализация. Когато подлежащо заболяване е причина за ХХС, то трябва да бъде незабавно идентифицирано и лекувано.

ХХС е потенциално фатално медицинско състояние. Познаването на патофизиологията и клиничната картина е необходимо за постигане на най-добри резултати от лечението.

Лечението на ХХС изисква мултидисциплинарен подход и включва:

• рехидратация
• корекция на електролити
• инсулин
• лечение на тригера

Терапията се провежда с интравенозни течности, за да се рехидратира бързо тялото. Лечението на ХХС започва с възстановяване на тъканната перфузия с помощта на интравенозни течности. Хората с ХХС могат да бъдат дехидратирани с 8 до 12 литра. Опитите за коригиране на това обикновено се извършват в рамките на 24 часа с начални скорости на нормален физиологичен разтвор, често в диапазона от 1 L/h през първите няколко часа или докато състоянието се стабилизира.

Често се налага приложение на калий за корекция на метаболитните проблеми. Важно е да се започне инфузия на калий преди започване на терапията с инсулин, особено когато нивата са под 3,5 mEq, за да се избегне сърдечносъдов компрометиращ ефект.

Интравенозен инсулин се прилага за понижаване на нивата на кръвната захар. Трябва да се внимава да се избягва започване на инсулинова инфузия в началния етап на лечението, тъй като това може да причини бърз спад в серумните нива на глюкоза, водещ до мозъчен оток.

Тъй като обаче инсулинът също така причинява движението на калий в клетките, серумните нива на калий трябва да са достатъчно високи, в противен случай могат да се получат опасно ниски нива на калий в кръвта. След като се потвърди, че нивата на калий са по-високи от 3,5 mEq/L, се започва инсулинова инфузия от 0,1 единици/kg/h. Целта е кръвна захар под 11 mmol/L (200 mg/dL).

Усилията за предотвратяване на диабетни язви на стъпалото също са важни. Терапия се прилага и за подлежащата причина за ХХС.

Наложително е човек, страдащ от ХХС, да получи спешна медицинска помощ, тъй като усложненията могат да включват гърчове, кома, оток на мозъка или дори смърт, ако не се лекуват.

Прогноза

Прогнозата при ХХНС до голяма степен зависи от:

• възрастта на пациента
• общото здравословно състояние
• тежестта на ХХС
• навременно лечение

Общата смъртност при ХХНС се оценява на 5-20% и обикновено се дължи на подлежащото заболяване, което е причинило хипергликемичната криза. Прогнозата е по-лоша за пациенти в напреднала възраст и пациенти, при които се установяват кома и хипотония.

Превенция

Най-добрият начин за предотвратяване на това сериозно състояние е контрол на диабета чрез:

• редовен мониторинг на кръвната захар и HbA1c
• прием на лекарствата за диабет, включително инсулин, според указанията на лекаря
• прием на достатъчно количество течности всеки ден, особено при придружаващо заболяване, и избягване на дехидратиращи фактори
• редовни консултации с лекуващия ендокринолог
• навременно лечение на инфекция или остро заболяване

Изображения: freepik.com