Злокачествени имунопролиферативни болести МКБ C88

В рубриката злокачествени имунопролиферативни болести се отнасят заболявания, ангажиращи имунната система, които се характеризират с бърза пролиферация на първичните имунни клетки и производство на прекомерни количества имуноглобулини.

Първичните клетки на имунната система, които се засягат най-често, са Т и В клетките и така наречените естествени клетки убийци.

Най-общо, в зависимост от засегнатия тип клетки, тази група заболявания се подразделят на:

• лимфопролиферативни нарушения, свързани с повишена продукция на лимфоцити
• хипергамаглобулинемия, характеризираща се с повишени стойности на някои от класовете имуноглобулини
• парапротеинемия или моноклонална гамапатия, при която е налице повишение на парапротеините в кръвта.

Причините, водещи до развитието на тези заболявания не са все още напълно изяснени, но като предразполагащи и отключващи фактори се обсъждат наличието на генетична предиспозиция, вродени или придобити имунодефицитни заболявания, възпалителни и автоимунни заболявания, инфекции, особено с вируса на Epstein-Barr, HIV, HCV, токсични агенти, промишлени отрови и други.

При макроглобулинемия на Waldenstrom се наблюдава лимфоплазмоцитна пролиферация, секреция на моноклонален IgM, инфилтрация на костния мозък и други тъкани, нарушена хемостаза.

Наблюдават се характерни патоморфологични изменения, синдром на хипервискозитет, периферна невропатия, кожни промени, нарушения в зрението. Често се наблюдават астено-адинамичен синдром, в съчетание с лимфаденомегалия и хепатоспленомегалия.

Средиземноморският лимфом или известен още като имунопролиферативна болест на тънките черва се дължи на хиперплазиране на лимфоцитите в мезентериалната група лимфни възли и тънките черва.

В клиничната картина доминира симптоматика, свързана със стомашно-чревни нарушения, като повръщане, диария, болка в коремната област, редукция на теглото, хепатомегалия, спленомегалия.

При други злокачествени имунопролиферативни болести се наблюдава засягане на клетките на имунната система и проява на общи клинични признаци, като болка в корема, анорексия, слабост, чести инфекции, органомегалия. Възможно е и безсимптомно протичане.

Злокачествени имунопролиферативни болести, неуточнени, са група заболявания, при които не е възможно да се определи точният тип на нарушението. Протичат с нехарактерна симптоматика, често се откриват случайно.

За поставяне на адекватна диагноза е необходимо провеждане на множество изследвания:

• подробна анамнеза
• физикален преглед
• лабораторни изследвания
• образни методи, като ехография, КТ, ЯМР
• биопсия на костен мозък

Лечението на пациенти със злокачествени имунопролиферативни болести е комплексно и включва хирургична резекция на засегнатите структури, плазмафереза, лъчетерапия.

Много добри резултати при голям процент от случаите се постигат с провеждането на комбинирана полихимиотерапия, най-често с цитостатици и алкилиращи агенти, в комбинация с кортикостероиди.

При млади пациенти, особено в началните стадии, много ефективна е автоложната трансплантация на костен мозък.

Решаващи при определяне на прогнозата са степента на разпространение на заболяването, терапевтичният отговор и общото здравословно състояние на пациента. Благоприятна е прогнозата при млади пациенти, диагностицирани в ранен етап и бързо реагиращи на приложеното лечение.