Злокачествени имунопролиферативни болести, неуточнени МКБ C88.9

Към рубриката други малигнени имунопролиферативни заболявания се отнасят и злокачествени имунопролиферативни болести, неуточнени.

Това са неопластични състояния, ангажиращи имунната система и проявяващи се с пролиферация на първични имунни клетки и свръхпроизводство на някои от имуноглобулиновите класове.

От първичните имунни клетки най-често се засягат Т и В клетките и така наречените клетки естествени убийци (natural killer).

В зависимост от засегнатите клетъчни структури тези заболявания са класифицират в три основни групи:

• лимфопролиферативни заболявания, характеризиращи се със свръхпроизводство на лимфоцити
• хипергамаглобулинемия, при която са налице увеличени стойности на някои от различните класове имуноглобулини
• парапротеинемия, наречена още моноклонална гамапатия, която се асоциира с повишение на нивата на парапротеините в кръвта

Изявата на клиничните симптоми при отделните пациенти показва големи различия.

Възможно е дълго протичане без изява на някакви симптоми и случайно откриване на състоянието при провеждане на изследвания по друг повод. При някои болни картината се развива изключително бързо и води до тежки животозастрашаващи състояния.

При много от пациентите се наблюдават болка и дискомфорт в корема, диария, загуба на апетит, анорексия, слабост, уморяемост, чести хронични инфекции, наличие на маса в абдоминалната област, органомегалия, промени по кожата и други.

Диагнозата при пациенти със злокачествени имунопролиферативни болести, неуточнени, се поставя след провеждането на редица тестове. При физикалния преглед и от разпита на пациента рядко се получава особено насочваща информация.

Лабораторните изследвания показват характерни промени, като с особено голямо значение е пълната кръвна картина и натривката от периферна кръв.

От образните изследвания компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс се извършват често, поради своята висока разделителна способност. Те помагат за установяване локализацията на засегнатите структури.

Биопсията от костен мозък и последващото хистологично типизиране на получения материал е с особено висока диагностична стойност.

Лечението се състои в хирургична резекция на засегнатите от процеса структури и провеждане на лъчетерапия.

При много от болните комбинираната полихимиотерапия, приложена в подходящи схеми, показва задоволителни резултати.

При млади пациенти се препоръчва извършване на автоложна трансплантация на костен мозък.

При определяне на прогнозата значение имат редица фактори, особено степента на разпространение на болестта, терапевтичните възможности и състоянието на пациента.