Други злокачествени имунопролиферативни болести МКБ C88.7

В групата на други злокачествени имунопролиферативни болести се включват състояния, засягащи имунната система.

Характеризират се с бързо производство на първичните клетки на имунната система, по-специално на Т и В клетките, както и естествените клетки убийци (NK клетки) и свръхпродукция на имуноглобулини.

Тези заболявания се категоризират в три основни класа:

• лимфопролиферативни нарушения
• хипергамаглобулинемия
• парапротеинемия

Лимфопролиферативните нарушения се характеризират с производство на прекомерни количества лимфоцити.

При хипергамаглобулинемията е налице повишено ниво на имуноглобулини в кръвния серум. Наблюдават се различни видове, в зависимост от засегнатия клас имуноглобулини.

Парапротеинемията, наричана още моноклонална гамапатия, се свързва с повишени нива на парапротеини (моноклонални гама-глобулини) в кръвта.

Клиничната картина при отделните болни варира в широки граници от безсимптомно протичане с леки лабораторни изменения до тежко, животозастрашаващо състояние.

Едни от най-честите признаци при повечето пациенти включват болка в корема, диария, редукция на теглото, анорексия, палпируема маса в абдоминалната област, слабост и повишена уморяемост, чести инфекции, органомегалия и други.

Рядко се наблюдават кожни изменения, под формата на обриви и сърбеж.

Диагнозата изисква провеждане на множество тестове и изследвания. Подробният разпит на пациента и физикалният преглед рядко са особено информативни. Лабораторните данни са с особено голяма стойност, тъй като показват характерни промени в кръвната картина.

Образни изследвания, с висока разделителна способност, каквито са компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс, предоставят подробна информация за степента на засягане на отделните органи и структури, ангажиране на съдове, разпространение на процеса.

С относително висока диагностична стойност е извършването на биопсия от костен мозък и последващо изследване по микроскоп на получения материал, с цел изясняване на хистоморфологичните особености.

Лечението на пациентите с други злокачествени имунопролиферативни болести е комплексно и включва хирургично отстраняване на засегнатите тъкани, в комбинация с лъчетерапия. Комбинираната химиотерапия също показва добри резултати при отделни пациенти.

Вариант на избор при млади пациенти е трансплантацията на костен мозък.

Прогнозата варира в широки граници, в зависимост от степента на разпространение на процеса, терапевтичния отговор и здравословното състояние на пациента.