Болести на тимуса МКБ E32

Тимусът е специализиран първичен лимфоиден орган на имунната система. В тимуса зреят лимфоцитите на тимусните клетки или Т-клетките. Т-клетките са от решаващо значение за адаптивната имунна система, където тялото се адаптира специално към чужди нашественици. Тимусът е разположен в горната предна част на гръдния кош, зад гръдната кост и пред сърцето. Състои се от два дяла, всеки от които се състои от централна медула и външна кора, заобиколена от капсула.

Тимусът се състои от незрели Т-клетки, наречени тимоцити, както и клетки на лигавицата, наречени епителни клетки, които помагат на тимоцитите да се развият. Т-клетките, които успешно се развиват, реагират по подходящ начин с MHC имунни рецептори на тялото (наречен положителен подбор), а не срещу протеини на тялото (наречен отрицателен подбор). Тимусът е най-голям и най-активен през неонаталния и пред-юношеския период. До ранните тийнейджърси години тимусът започва да намалява по размер и активност и тъканта на тимуса постепенно се замества от мастна тъкан. Въпреки това, развитието на някои Т-клетки продължава през целия живот на възрастните.

Съществуват множество болести на тимуса, които могат да се проявят при различни възрастови периоди.

Към болести на тимуса принадлежат:

• Персистираща хиперплазия на тимуса
• Абсцес на тимуса
• Други болести на тимуса
• Болест на тимуса, неуточнена

Етиология

Съществуват редица заболявания и разстройства, които могат да засегнат тимусната жлеза, вариращи от генетични нарушения, които са очевидни при раждането, до ракови заболявания, които са най-често срещани при възрастни. Тези нарушения могат да доведат до проблеми с имунитета и автоимунитета, като миастения гравис и хипогамаглобулинемия.

Хиперплазията на тимуса може да бъде в резултат от невроендокринни нарушения, обикновено в рамките на хипоталамо- хипофизарната система. Тимусната хиперплазия с хипофункциониращ тимус би довела до имунна недостатъчност. Хиперфункциониращата хиперплазия на тимуса може да доведе до автоимунни заболявания, най-често миастения гравис, но е установена връзка и с болестта на Грейвс и съдовите нарушения на колагена. Придобитата тимусна хиперплазия също може да доведе до хипофункциониране или хиперфункциониране на тимуса.

Причините за възникването на абсцес на тимуса могат да бъдат различни. Заболяването може да се асоциира с вроден сифилис. Вроденият сифилис се причинява от предаване на спирохетата Treponema pallidum от майката на плода, което води до множество клинични прояви, вариращи от асимптомно, преждевременно раждане и широк спектър от клинични признаци и симптоми до мъртво раждане.

Тимомите са тумори, които възникват в тимусните епителни клетки на тимусната жлеза и могат да бъдат доброкачествени (обикновено безвредни) или злокачествени (ракови). Те могат да се появят в обичайното местоположение на тимусната жлеза в медиастинума, но също така и в други региони, където тимусната жлеза понякога се намира като шията, щитовидната жлеза или в белите дробове.

Други тумори, които могат да се появят в тимуса, включват тимусни лимфоми, тумори на зародишни клетки и карциноиди.

Симптомите на тимомите могат да бъдат свързани с местоположението на тумора в гръдния кош (като задух), но тези тумори могат да бъдат открити и поради паранеопластични синдроми, свързани с тумора. Има няколко от тези видове състояния:

• Миастения гравис е автоимунното състояние миастения гравис, което се среща при приблизително 25% от хората с тимоми, но може да се появи и при хиперплазия на тимуса. Това е автоимунно невромускулно заболяване, причинено от проблеми в комуникацията между нервите и мускулите. Характеризира се с дълбока слабост на мускулите (както в крайниците, така и в дихателните мускули - това може да доведе до проблеми с дишането).
• Чиста аплазия на червените клетки е рядко автоимунно разстройство, при което Т-клетките са насочени срещу предшествениците на червените кръвни клетки, което води до тежка анемия. Среща се при около 5% от хората с тимоми.
• Хипогамаглобулинемия (ниски нива на антитела) се среща при около 10% от хората с тимоми.

Клинична картина

Клиничната картина на болести на тимуса може да бъде разнообрадна. Поради това че тимусът е разположен в предния медиастинум, той е тясно свързан с дихателните пътища и основните кръвоносни съдове. При наличието на патология, тимусната жлеза може да увеличи обема си и да компресира тези структури, причинявайки следните симптоми:

• болка в гърдите
• задух
• дисфагия
• кашлица
• загуба на апетит
• отслабване

Признаците и симптомите на рак на тимуса включват:

• кашлица, която не изчезва
• болка в гърдите
• затруднено дишане
• дрезгав глас
• загуба на апетит
• затруднено преглъщане
• синдром на Хорнер - рядко състояние, което засяга очните нерви

Синдромът на горната куха вена е сериозен проблем, който може да се случи в някои случаи на рак на тимуса. Синдромът на горната куха вена е група от симптоми, които могат да се появят, когато тимусният тумор притиска горната куха вена, която е голямата вена, която пренася кръв от горната част на тялото към сърцето. Симптомите на синдрома на горната куха вена включват оток на лицето, шията, горните крайници и гърдите, затруднено дишане, главоболие и световъртеж.

Диагноза

Необходима е всеобхватна анамнеза и подробен физически преглед за оценка на пациентите. За диагнозата значение имат лабораторните изледвания, както и различни образни изследвания като рентгенография на гръден кош, компютрна томография, ядрено-магнитен резоннас.

Лечение

Лечението на болести на тимуса е различно в зависимост от състоянието. Обикновено се прибягва към оперативна интервенция.

Тимектомията е хирургично отстраняване на тимуса. Обичайната причина за отстраняване е да се получи достъп до сърцето за операция за коригиране на вродени сърдечни дефекти в неонаталния период. Други показания за тимектомия включват отстраняване на тимомите и лечение на миастения гравис. При новородените относителният размер на тимуса възпрепятства хирургичния достъп до сърцето и околните съдове. Премахването на тимуса в ранна детска възраст води до често фатален имунодефицит, тъй като функционалните Т-клетки не са се развили. При по-големи деца и възрастни, които имат функционираща лимфна система със зрели Т-клетки, разположени също в други лимфоидни органи, ефектът е по-малък и се ограничава до невъзможност за установяване на имунен отговор срещу нови антигени.

Заглавно изображение: ncbi.nlm.nih.gov