Болест на Sezary МКБ C84.1

Към групата на кожните Т клетъчни лимфоми се отнася и състоянието, наречено болест на Sezary.

Представлява нехочкинов лимфом, описан за първи път от френския дерматолог Albert Sezary. Това е рядко срещано малигнено заболяване, което засяга обикновено възрастта след 50 години и се среща два пъти по-често сред мъжете.

Етиологичните причини за развитието на това състояние не са известни, но като рискови се считат редица фактори, като генетична предиспозиция, различни инфекции, механични и химични дразнители.

Наследственият характер на заболяването не е напълно доказан, тъй като много от пациентите нямат фамилна анамнеза и връзка с болни от този лимфом.

Клиничната картина включва изявата на някои от следните симптоми:

• сърбеж
• алопеция
• промени в ноктите
• хепатоспленомегалия
• периферна аденопатия
• палмо-плантарна кератодермия
• генерализирана ексфолиативна еритродермия
• червеникава, лющеща се кожа
• наличие на петна по кожата
• увеличени лимфни възли
• наличие на атипични Т клетки, наречени клетки на Sezary, в периферната кръв

Водещи в клиничната картина са наличието на еритродермия и левкемия.

Различават се четири стадия на това малигнено заболяване.

Първи А стадий се характеризира със засягане на по-малко от 10 % от кожата. Първи Б стадий протича със засягане на повече от 10 % от кожата от неравни и подобни на плаки изменения. При втори стадий се наблюдават кожни тумори. При трети стадий е налице генерализирана еритродермия. Четвърти стадий се характеризира със засягане на висцералните органи и костния мозък.

За поставяне на диагнозата е необходим обстоен физикален преглед, лабораторни и инструментални изследвания. Пълната кръвна картина и натривката от периферната кръв, в съчетание с имунофенотипизирането дават много полезна информация. КТ и ЯМР са необходими за изясняване наличието на ангажиране на други органи и тъкани.

С особено висока информативна стойност е извършването на биопсия на засегнат участък и хистологично изследване на получената тъкан.

Диференциалната диагноза е широка и включва псориазис, парапсориазис, атопична екзема, атопичен или контактен дерматит, Mycosis fungoides, пемфигус, кожни реакции към лекарства, хронична лимфоцитна левкемия, лупус, дерматомиозит, Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия и други.

Лечението при болест на Sezary е комплексно и включва приложение на имунотерапевтични средства, като ретиноиди и интерферони, химиотерапевтици, моноклонални антитела, фототерапия.

Лечението е предимно палиативно, насочено към облекчаване на симптоматиката и подобряване качеството на живот на пациентите.

Прогнозата е неблагоприятна, като 5 годишната преживяемост е едва 25 %.