Ретинална дегенерация
Ретинална дегенерация: промяна в структурата на светлочувствителната тъкан, разположена върху задната част на окото. Дегенеративните заболявания на ретината включват увреждане на фоторецепторните клетки, които спират да функционират. Симптомите, които могат да се установят при дегенерация на ретината включват чувствителност към светлина, загуба на периферното зрение, стеснение на зрителното поле "виждане в тунел", нощна слепота, загуба на зрението.
Фоторецепторните клетки са светлочувствителни клетки (деликатният нервен слой), в задната част на окото. Те възприемат светлината (подобно на начина, по който камерата заснема картина), чрез каскада от електрически импулси, които се изпращат през ретината и оптичния нерв към мозъка и създават изображение. Когато фоторецепторите се повредят поради дегенеративно заболяване, полученият образ е замъглен и изкривен. Това е прогресивно заболяване, при което човек претърпява непрекъснат спад в зрението. Най-честите дегенеративни заболявания на ретината са свързани с възрастта и включват макулна дегенерация и ретинитис пигментоза.
Дегенерации на ретината се наблюдават в областта между екватора на ретината и зъбчатата линия. Те включват: интраретинни дегенерации, витреоретинни дегенерации, хориоретинни дегенерации, комбинирани и хередитарни витреоретинни дегенерации. Най-голямо клинично значение имат витреоретинните и интраретинните дегенерации. Те представляват преаблационни състояния и при голям брой от случаите довеждат до отлепване на ретината.
Ретиналната дегенерация може да се дължи на:
- Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата - адренолевкодистрофия, вродено нарушение на гликозилирането тип 1А, муколипидоза, мукополизахаридоза, синдром на Вернер (Werner syndrome).
- Вродени аномалии, деформации и хромозомни аберации - болест на Алстром (Alstrom disease), синдром на Джеуни (Jeune syndrome).
- Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан - остеопороза.
- Болести на окото и придатъците му - ретинитис пигментоза, Х-свързана ретиносхиза.
Заболявания при симптом Ретинална дегенерация
- Дефекти в посттранслационната модификация на лизозомните ензими
- Дефекти в разграждането на глюкопротеините
- Други болести на ретината
- Други вродени аномалии на мозъка
- Други разстройства на обмяната на аминокиселините с разклонена верига
- Други разстройства на обмяната на глюкопротеините
Коментари към Ретинална дегенерация