Белодробна периферна стеноза

Белодробната периферна стеноза представлява намаляне, стеснение в една или повече белодробни области, на клоновете на белодробните артерии. Състоянието може да прогресира, при което се увеличават и деструктивните му сили. Много деца, в леки етапи на периферна пулмонална стеноза, не показват никакви външни симптоми.

Белодробната периферна стеноза се наблюдава при редки вродени сърдечни дефекти, генетични заболявания, вродена липса на белодробна клапа, аортна суправалвуларна стеноза, синдром на Аладжил (Alagille syndrome), синдром на Кетъл (Keutel syndrome), синдром на Пфайфър тип II (Pfeiffer syndrome type II), синдром на Кенеди-Тийби (Kennedy-Teebi syndrome), мезосоматична липоматоза на Рош-Лери (Poch-Leri), излагане на преднизон - тератогенен фактор, хромозомни аномалии, синдром на Мaграси-Леонарди (Magrassi-Leonardi syndrome), отравяне от коралови хидроиди, тетралогия на Фалот, синдром на Уилямс (William’s syndrome), синдром на Нунан (Noonan syndrome) и др.

Синдромът на Кетъл е генетично рядко заболяване, характеризиращо се с къси крайни фаланги на пръстите на ръцете и краката, калцифициране на хрущяли (на ушите, носа, ребрата) и ограничаване на кръвотока през белодробната артерия.

Клиничните признаци, които се наблюдават при синдрома на Кетъл са: затруднено дишане, недостатъчно развитие на средната част на лицето, неврална загуба на слуха, неизразеност на устата, калцификация на ушния и носния хрущял, калцификация на хрущялите на ларинкса, трахеята и ребрата, малки ноздри, къси крайни кости на пръстите на ръцете и краката, точковидно увреждане на епифизите на коляното и лактите, периферна белодробна стеноза.