Неспецифична интерстициална пневмония

Неспецифичната интерстициална пневмония е рядко заболяване, което засяга тъканта, която заобикаля и отделя малките въздушни сакове на белите дробове. Тези въздушни сакове, наречени алвеоли, са мястото, където се осъществява обмен на кислород и въглероден диоксид между белите дробове и кръвообращението. Интерстициалната пневмония е заболяване, при което стените на алвеолите се възпаляват.

Неспецифичната интерстициална пневмония е рядко заболяване, но истинската честота не е известна. Тя представлява 14%-36% от случаите на идиопатична интерстициална пневмония. Средната възраст на засегнатите лица е около 50-60 години. Въпреки това, възрастта при настъпване варира значително и заболяването е докладвано и при деца. Може да има леко женско превъзходство.

Повечето случаи на заболяването са идиопатични. Въпреки това, моделът му може да се разглежда като вторичен по отношение на различни системни заболявания и експозиции.

Неспецифичната интерстициална пневмония е сравнително често срещана проява на полимиозит/дерматомиозит, прогресивна системна склероза и смесено заболяване на съединителната тъкан. Заболяването също е свързано с експозиция на различни лекарства. Следователно, диагнозата трябва да доведе до внимателна клинична обработка за заболяване на съединителната тъкан и възможна нежелана лекарствена реакция, преди да се диагностицира идиопатична неспецифична интерстициална пневмония.

Има две основни форми на състоянието - клетъчна и фиброзна. Клетъчната форма се определя основно от възпаление на клетките на интерстициума. Фиброзната форма се определя чрез удебеляване и появата на белези по белодробна тъкан. Тези белези са известни като фиброза и е необратима. Възможно е едновременното наличие на възпаление и фиброза. Обикновено прогнозата е по-добра за пациентите с клетъчна форма.

Тъй като неспецифичната интерстициална пневмония обикновено се диагностицира въз основа на проби от клинична биопсия, вземането на проби ограничава макроскопската оценка в повечето случаи. Неспецифични находки могат да се наблюдават при клинична биопсия, включително повишена твърдост на белодробния паренхим, вторично на интерстициално възпаление и фиброза.

Може да се направи макроскопска оценка на целия бял дроб по време на аутопсия. В този случай, интерстициалната фиброза има тенденция да бъде двустранна с известно акцентиране в долните белодробни зони. Въпреки това, фиброзата е склонна да бъде по-дифузна от тази, наблюдавана при обичайна интерстициална пневмония, с по-малко акцентиране под плевралната повърхност.

Микроскопски, заболяването се характеризира с временно хомогенен възпалителен и фиброзен интерстициален процес. Огнища от фибробласти обикновено липсват или са незабележими. Важно е да се отбележи, че докато всеки отделен лоб е засегнат по сравнително еднакъв начин, разпределението на лезиите може да е неравномерно. Бронхиоцентричната фиброза не трябва да бъде изявена констатация.

Степента на възпаление и фиброза варира във всеки случай и неспецифична интерстициална пневмония може да бъде подкатегоризирана в клетъчни и фиброзни варианти, въпреки че много случаи показват смесен модел на възпаление и фиброза. Като цяло случаите, които показват значителна интерстициална фиброза, трябва да бъдат категоризирани като фиброзиращ подтип (фигура 1). По този начин фиброзният вариант е по-чест (84% от случаите). Клетъчният вариант се характеризира с разширяване на интерстициума чрез лек до умерен инфилтрат на малки лимфоцити и разсеяни плазмени клетки (фигура 2).

Фиброзата може да е от рехав или плътен характер. Важно е, че докато алвеоларните прегради са дифузно разширени, общата белодробна архитектура често е сравнително запазена.