Бронхиектазии

Бронхиектазията е необичайно заболяване, най-често вторично по отношение на инфекциозен процес, което води до анормално и трайно разширяване на един или повече проводящи бронхи. Първоначално описан от Лайнц през 1819 година, по-късно подробно описан от сър Уилям Ослер в края на 18-ти век и по-нататък дефиниран от Рейд през 50-те години, бронхиектазията претърпява значителни промени по отношение на разпространението, етиологията, представянето и лечението.

Бронхиектазията е необичайно разширяване на проксималните и средно големи бронхи (диаметър по-голям от 2 милиметра), причинени от отслабване или разрушаване на мускулните и еластичните компоненти на бронхите. Засегнатите области могат да проявяват различни изменения, включително трансмурално възпаление, оток, белези и улцерации. Дисталният белодробен паренхим може също да бъде увреден вследствие на персистираща микробна инфекция и често постобструктивна пневмония.

Бронхиектазията има както вродени, така и придобити причини, като последните са по-чести. Кистозна фиброза е причина за до половината от случаите. Причината при 10-50% от тези без кистозна фиброза е неизвестна.

Туберкулозата, пневмонията, вдишваните чужди тела, алергичната бронхопулмонална аспергилоза и бронхиалните тумори са основните придобити причини за бронхиектазии. Инфекциозните причини, свързани със заболяването, включват инфекции, причинени от Staphylococcus, Klebsiella или Bordetella pertussis, причинителят на магарешка кашлица и нетуберкулозни микобактерии.

Аспирацията на амоняк и други токсични газове, белодробна аспирация, алкохолизъм, употреба на наркотици, различни алергии изглежда са свързани с развитието на бронхиектазии. Различни имунологични и фактори на начина на живот също са свързани с развитието им:

• Синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН), който предразполага пациентите към различни белодробни заболявания, като пневмония и други опортюнистични инфекции
• Възпалително заболяване на червата, особено улцерозен колит. Това може да се случи и при болест на Крон, но се случва по-рядко. Бронхиектазията в тази ситуация обикновено произтича от различни алергични реакции към инхалираните гъбични спори. Хиаталната херния може да причини бронхиектазия, когато стомашната киселина, която се аспирира в белите дробове, причинява увреждане на тъканите.
• Хората с ревматоиден артрит, които пушат, изглежда имат десетократно повишена честота на заболяването. Все пак, не е ясно дали цигареният дим е специфична основна причина за бронхиектазии.

Бронхиектазията може да възникне от вродени нарушения, които засягат подвижността на цилиума или йонния транспорт. Синдромът на Картеген е едно такова разстройство на подвижността на цилиума, свързано с развитието на бронхиектазия. Други по-рядко срещани вродени причини включват първични имунодефицити, поради отслабена или несъществуваща реакция на имунната система към тежки, рецидивиращи инфекции, които обикновено засягат белия дроб. Няколко други вродени заболявания могат да доведат до бронхиектазия, включително синдром на Уилямс-Кембъл и синдром на Марфан.

Вродените бронхиектазии обикновено засяга бебета и деца. Тези случаи са резултат от развитието на арест на бронхиалното дърво. Придобитите форми се срещат при възрастни и по-големи деца и изискват инфекциозен процес, увреждане на дренирането на секретите, запушване на дихателните пътища и/или дефект в защитата на гостоприемника. Тъканта се уврежда отчасти чрез реакцията на гостоприемника на неутрофилни протеази, възпалителни цитокини, азотен оксид и кислородни радикали. Това води до увреждане на мускулните и еластичните компоненти на бронхиалната стена. В допълнение, перибронхиалната алвеоларна тъкан може да бъде увредена, което води до дифузна перибронхиална фиброза.

Резултатът е анормална бронхиална дилатация с разрушаване на бронхиалната стена и трансмурално възпаление. Най-важната функционална находка на променената анатомия на дихателните пътища е силно нарушен клирънс на секрециите от бронхиалното дърво. Нарушеното изчистване на секретите причинява колонизация и инфекция с патогенни организми, допринасящи за гнойни храчки, което често се наблюдава при пациенти с бронхиектазии. Резултатът е по-нататъшно увреждане на бронхите и порочен кръг от увреждане на бронхите, бронхиална дилатация, нарушено отделяне на секрети, повтаряща се инфекция и по-тежки бронхиални увреждания.

Хистопатологично, бронхиектатичните дихателни пътища изглеждат разширени и при изследване имат напречно сечение, което е много по-голямо от придружаващата белодробна артерия. В лумена на дихателните пътища често се напълва с мукопурулен ексудат с неутрофили и макрофаги (фигура 1). Покриващият дихателните пътища епител показва вариабилни промени от хиперплазия на резервните клетки до сквамозна метаплазия с активно възпаление, което се проявява чрез епителиална и лигавична инфилтрация от неутрофили и при тежки екзацербации, улцерация. Бронхиалната стена често се заличава поради загуба на фибромускулни тъкани и еластична рамка и може да покаже ерозия и загуба на хрущял. Обикновено се наблюдава намаляване на субмукозните жлези. Стената може да е тънка, но по-често е много сгъстена с широка перибронхиална фиброза, простираща се в съседния паренхим на белия дроб.

Съществува свързан хроничен възпалителен клетъчен инфилтрат в стената, предимно лимфоцити и плазмени клетки, а в някои случаи лимфоидни фоликули с герминативни центрове могат да бъдат видни. Наличието на имунно активиране на В-клетките чрез наличие на зародишни центрове и плазмени клетки в стените на бронхиектатичните дихателни пътища би подкрепило ролята на
антитела в имунния отговор към персистиращата инфекция. Въпреки това, бронхиектазията се свързва с някои автоимунни заболявания на съединителната тъкан, по-специално ревматоиден артрит и също е предложена роля за автоимунитет при унищожаване на дихателните пътища.

Еозинофилите могат да се разглеждат като част от инфилтрата, както при всяко хронично възпаление на дихателните пътища. Макар и неспецифични, те повишават възможността за свързана с тях гъбична инфекция като Aspergillus. Грануломи и многоядрени гигантски клетки могат да бъдат видими в стената на бронхите. При установена бронхиектазия, хистологичният модел на хронично възпаление в стената на дихателните пътища с насложено активно възпаление, има сравнително равномерен външен вид и не дава достатъчно представа за основната етиология или патогенеза.

Околният паренхим на белите дробове може да покаже редица промени. Когато има дистално облитерация на лумена на бронхите и бронхиолите, белодробният паренхим може да покаже ателектаза поради абсорбция и колапс.

Въздушните пътища се кръвоснабдяват от бронхиалните артерии и възпалителните процеси на разрушаване и оздравяване води до образуване на бронхопулмонални анастамози, вероятно поради смесване на новообразуваните съдове и повторно отваряне на предварително съществуващи, предкапилярни бронхопулмонарни връзки (фигура 2). Улцерацията на дихателните пътища може да доведе до тежък кръвоизлив и хемоптиза. Образуването на анастамози и загубата на част от алвеоларното капилярно легло води до развитие на белодробна хипертония.