Агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур МКБ Q44.0

Въпреки, че анатомичните вариации на жлъчната система са много чести, изолирана агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур се среща изключително рядко. Честотата варира между 0.013 и 0.075%. Повече от 50% от пациентите с агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур проявяват симптоми от страна на жлъчната система и имат нужда от някаква форма на хирургическо лечение.

Въпреки всички налични и достъпни методи за предоперативна диагностика на агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур, все пак са възможни изненади за коремния хирург по време на лапаротомия.

През третата гестационна седмица вентрално удебеляване на ендодермата в дисталния край на примитивната храносмилателна структура формира черния дроб. Каудалната пролиферация на тази ендодермална структура нормално формира жлъчния мехур. При дефекти в този процес се развива агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур.

Пациентите с агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур могат условно да се разделят на три групи:

• С множествени вродени аномалии (12.9%)
• Асимптоматични (31.6%)
• Симптоматични (55.6%)

Срещат се асоциирани аномалии, като пръстеновиден панкреас и вродена лумбална херния.

При потвърждаване на диагнозата агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур, трябва да бъдат изключени аномалните локализации, които са интрахепатална, ретрохепатална (от лявата страна или в малкото було или сърповидния лигамент) и ретроперитонеална.