Други вродени аномалии на носа МКБ Q30.8

Носът е обонятелен орган, който е и част от горните дихателни пътища. Основните му функции са свързани с обонянието и провеждането на вдишания въздух, който при преминаването си през носа се затопля и овлажнява. Аномалиите на носа се проявяват като следствие от дефекти при вътреутробното му развитие.

Рубриката други вродени аномалии на носа включва следните малформации:

• добавъчен нос;
• дефекти в околоносните синуси;
• деформация на носа;
• вродена нетравматична носна перфорация;
• изкривяване на носната преграда;
• назален глиом.

Добавъчният нос представлява аномалия, характеризираща се с наличие на два външни носа. Една от теориите за възникване на аномалията е развитието на дублирани носни удебеления, които след това търпят нормално ембрионално развитие. Често е налице и двустранна хоанна атрезия. Първо се коригира атрезията, след което се прави ексцизия на медиалните порции на всеки външен нос за козметично подобрение.

Околоносните синуси представляват изпълнени с въздух пространства, разположени около носната кухина. Броят им варира между 5 и 16. Делят се на предни, средни и задни като съответно се отварят в горния или средния носов ход. Най-често вродените аномалии, свързани с тези структури засягат стената на синуса.

Деформацията на външния нос може да бъде козметичен и функционален проблем. Това може да причини затруднено дишане, шумно дишане, намалено обоняние и други.

Вродената носна перфорация представлява нарушена цялост на носната преграда. Перфорацията на задната носна преграда често протича безсимптомно, докато перфорацията на предната води до запушване на носа и свиркащо дишане.

Носната преграда се намира в центъра и разделя носната кухина на два симетрични носни прохода. Изкривяването на носната преграда води до запушване на засегнатия назален проход. Състоянието може да доведе също така до лош дренаж на синусите. Клиничните прояви могат да включват затруднено дишане, главоболие, кървене от носа, нарушение  на съня, хъркане, сънна апнея.

Други вродени аномалии на носа са назалните глиоми. Те са рядка вродена лезия и са съставени от диспластични глиални клетки, които са загубили своите интракраниални връзки. Глиомите се представят под формата на екстраназална или интраназална маса. Носните глиоми са редки вродени аномалии, те се появяват спорадично, без фамилна предразположеност или без значение от пола.

Екстраназалните глиоми се наблюдават в ранна детска възраст като се представят под формата на червено оцветяване до посиняване на кожата, която покрива масата. Обикновено те нарастват бавно, но в редки случаи може да се наблюдава и по-бърз растеж.

Интраназалните глиоми представляват големи субмукозни маси. Те могат да причинят:

• обструкция на назалния проход;
• респираторни нарушения при бебета;
• запушване на назолакрималния канал;
• цереброспиналната ринорея;
• менингит;
• епистаксис (кървене от носа).

Диагностицирането на други вродени аномалии на носа се осъществява на базата на клиничните прояви, физикалния преглед и някои инструментални изследвания, от които най-ценни са рентгенографията и ядрено-магнитния резонанс.

Лечението на вродените аномалии на носа е основно оперативно. В някои случаи не е необходима корекция, ако дефектът не причинява козметични или сериозни функционални нарушения.