Други вродени аномалии на задния сегмент на окото МКБ Q14.8

Други вродени аномалии на задния сегмент на окото са ювенилна ретиносхиза, свързана с пола, болест на Щаргард (Stargard) и fundus flavimaculatus.

• Ювенилна ретиносхиза, свързана с пола - състоянието се наблюдава при момчета и се унаследява рецесивно. Настъпва двуочно, наблюдава се задно отлепване на стъкловидното тяло и задебеляване на кортекса му. Постепенно настъпват изменения, водещи до ретиносхиза (разслояване на ретината и отлепване на вътрешните й слоеве). Промените в ретината в областта на макулата са с вид на кистоидни лезии или централна ретиносхиза. Ретиносхизата започва най-напред долу темпорално и напредва към задния полюс, за да се свърже с ретиносхиза, която е централно разположена. Наблюдават се хеморагии, разкъсвания и отлепване на ретината.
• Болест на Щаргард (Stargard) и fundus flavimaculatus - представлява наследствена ювенилна двуочна дегенерация на макулата с автозомно-рецесивен начин на унаследяване. Напоследък болестта на Щаргард и fundus flavimaculatus се обединяват в едно заболяване, като се счита, че fundus flavimaculatus е начален стадий на заболяването. В началото настъпва бързо понижение на зрението, без да се откриват офталмоскопски промени в макулата. В първия стадий макулата добива зърнист вид с поява на жълтеникави петна, във втория стадий зрителната острота намалява и се появява централен скотом. В макулата се откриват точковидни пигментации и депигментирани участъци, заобиколени с пигмент. В третия стадий се оформя абсолютен централен скотом, атрофията на пигментния слой се задълбочава и се оформя по-груба пигментация. Лечението е неефективно и безрезултатно.
• Пигментна дегенерация на ретината - касае се за генетично обусловено, наследствено, прогресиращо, нелечимо заболяване. Пигментната дегенерация обикновено е двуочна и се проявява между 6-та и 12-та година от живота. Етиологията не е изяснена. Счита се, че е свързана с генетични фактори, ендокринни разстройства, токсични въздействия и др. Напоследък се приема, че се касае за дистрофия на пигментния епител, чиято възможност за фагоцитиране разрушените дискове от външните сегменти на пръчиците намалява поради дефект в метаболизма на фосфодиестеразата. Първите оплаквания при децата са свързани със смущение на адаптацията. Вечер се прибират рано, тъй като не могат да се ориентират на тъмно. Централното зрение намалява поради дегенерация на макулата. Типичните офталмоскопски промени започват в училищна възраст и стават отчетливи към 20-годишна възраст. Слепотата настъпва от 40- до 60-годишна възраст. Пигментната дегенерация на ретината понякога се съчетава със задна субкапсуларна катаракта, миопия, глаукома. Диагнозата се поставя офталмоскопски. Лечението е неефективно - съдоразширяващи, поливитамини, анаболни препарати. Счита се, че приложението на вит. А влошава състоянието поради забавянето на фагоцитозата на сегментните дискове на пръчиците.