Неонатален захарен диабет МКБ P70.2

Захарният диабет е най-честото ендокринно заболяване, което се среща във всички възрастови групи. Той е хетерогенен синдром, който се дължи на пълен или частичен инсулинов дефицит. При заболяването се наблюдава нарушение на цялостната обмяна на организма – на въглехидрати, белтъци и мазнини.

Честотата на захарния диабет в отделните райони на света е различна. Колкото по на север от екватора, толкова е по-висока честотата на заболяването. В Япония се засягат около 1.4 : 100 000 деца, докато във Финландия – 29 : 100 000. За България годишната заболяемост варира от 7 до 9 : 100 000 деца, като по-голяма честота се установява в северна България.

Захарният диабет се разделя на няколко форми в зависимост от начина на унаследяване, размера на инсулиновата секреция, лечението и протичането на заболяването.

1. Инсулинозависим захарен диабет тип 1 - в 90% от случаите се дължи на автоимунен процес. Характеризира се с абсолютен инсулинов дефицит. Проявява се при деца и юноши. Началото на заболяването е остро и има склонност към кетоацидоза.
2. Инсулинонезависим захарен диабет тип 2 - характеризира се с инсулинова резистентност, липсва инсулинов дефицит. Рядко засяга деца, свързан е със затлъстяване и липсва склонност към кетоацидоза.
3. Захарен диабет тип MODY - започва като неинсулинозависим диабет в детска възраст и преминава в инсулинозависим. В голям процент от случаите се наблюдава наднормено тегло.
4. Нарушен глюкозен толеранс.
5. Гестационен диабет - тип диабет, който се изявява клинично или субклинично през бременност.
6. Вторичен захарен диабет – при увреждане на панкреаса (муковисцидоза, панкреатит и други).
7. Захарен диабет свързан с генетични синдроми – хромозомни заболявания (синдром на Даун, Клайнфелтър, Търнър), нервномускулни заболявания и други.

Неонаталният захарен диабет представлява моногенна форма на диабет, която се проявява през първите 6 месеца от живота. Може да се сбърка със захарен диабет тип 1, но се различава от него по това, че не е автоимунно заболяване. Неонаталният диабет е причинен от промяна в ген, който засяга производството на инсулин, което води до недостатъчното му количество в организма. В резултат се повишават нивата на кръвната захар. Главната разлика между неонаталния диабет и този тип 1 е тази, че последният никога не засяга деца на възраст под 6 месеца.

Неонаталният диабет е рядко срещано заболяване. Засяга само 1 на 100 000 до 500 000 живородени деца. Има два вида неонатален диабет - преходен и постоянен. Както подсказва името преходният неонатален диабет не трае вечно и обикновено преминава преди бебето да навърши 12 месеца. Това състояние се повтаря по-късно през живота на детето, обикновено по време на тийнейджърските години. Тази форма на неонаталния диабет представлява 50-60% от всички случаи. Постоянният неонатален диабет е постоянно състояние, което не преминава с времето.

Клиничната картина включва:

• често уриниране;
• дехидратация;
• повишени нива на глюкоза в кръвта и урината;
• при тежките случаи недостигът на инсулин може да доведе до кетоацидоза.

Повечето фетуси с неонатален захарен диабет не растат добре в утробата и се раждат с много по-малки от тези на същата гестационна възраст. Това състояние се нарича вътрематочна хипотрофия. След раждането, някои бебета не могат да наддават на тегло и ръст толкова бързо, колкото другите деца на същата възраст. Назначаването на подходяща терапия подобрява състоянието на детето и може да нормализира растежа и развитието му.

Диагнозата се основава на клинични данни, лабораторни показатели и генетично изследване. Установяването на повишени нива на кръвна захар над 7.8 ммол/л на гладно е показателно за захарен диабет. Гликираният хемоглобин се изследва, тъй като дава информация за давността на заболяването.

Специфично усложнение на захарния диабет в детска възраст е изоставането във физическото и половото развитие. Типичните късни усложнения са три: периферна невропатия, ретинопатия и нефропатия. Друго усложнение на захарния диабет е хипогликемията, тя е животозастрашаващо състояние, което изисква своевременно лечение.

В 50% от случаите на неонатален захарен диабет за лечението не е необходим инсулин, вместо това успешно се прилага глибенкламид. Той дава добри резултати и е подходящ за лечение при пациенти със забавено развитие.

Много важно значение има проследяването на кръвната захар, редовното и измерване и обучаването на родителите. При болните от диабет деца има опасност от развитие на хипогликемия и кетоацидоза, които са животозастрашаващи, затова е важно родителите да са добре запознати със заболяването и възможните усложнения.