Фетален хидропс, причинен от хемолитична болест МКБ P56

Феталният хидропс е сериозно състояние, което включва абнормно натрупване на течност в двe или повече от извънсъдовите пространства. Той е най-често срещан в Южна Азия – най-вече Тайланд, където най-честа причина за развитие на фетален хидропс е хомозиготната алфа таласемия. Честотата на новородените с фетален хидропс е значително по-голяма при майки, които са резус отрицателни или с някакъв друг преживян имунологичен конфликт. Средно смъртността при фетален хидропс е висока.

Фетален хидропс, причинен от хемолитична болест е добре познато състояние, за което се е знаело още в миналото. До втората половина на 20-ти век се е смятало, че се дължи на Резус (Rh) изоимунизация на плода. Много съвременни проучвания установяват наличието на фактори, различни от изоимунната хемолитична болест, които могат да предизвикат хидропс на плода или да са свързани с неговата поява. За тях се използва терминът неимунен хидропс.

Съществуват различни становища за причината за развитие на това състояние. Повечето от пациентите с диагноза фетален хидропс имат хромозомни аномалии.

Етиологичните фактори на феталния хидпопс могат да бъдат групирани в 6 категории:

• сърдечно-съдови – аортна стеноза или инсуфициенция, коарктация на аортата, миокардити, аневризма;
• генетични аномалии;
• аномалии на гръдния кош;
• хематологични заболявания;
• инфекциозни заболявания - цитомегаловирус, херпес, сифилис, аденовирус, ретровирус;
• идиопатични (не може да се установи конкретната причина за състоянието);

Основният патофизиологичен механизъм на феталния хидропс е несъответствието между произвежданата интерстициална течност и връщането й в лимфната система. Организмът на новороденото по принцип е податлив на излив и събиране на течност в интерстициалното пространство, защото при тях е повишена пропускливостта на капилярите. При фетален хидропс в резултат на настъпилия оток в плеврите, се понижава нивото на кислород в кръвта, тъй като белите дробове не могат да работят ефективно. В резултат на настъпилата хипоксия, в организма на новороденото се активират компенсаторни механизми, които целят повишаване и поддържане на нормални стойности на кислорода в кръвта. Това става чрез централизирана перфузия на жизнено важни органи като сърце, мозък, бъбреци. Тези компенсаторни механизми от своя страна допълнително усложняват феталния хидропс като формират порочен кръг – повишава се венозното налягане, което довежда до повишен излив на течност в интерстициалното пространство.

Клиничната картина на феталния хидропс, причинен от хемолитична болест включва генерализиран оток на плода, асцит, почти винаги може да се открие излив и в плевралната кухина, в перикардната и други.

Повече информация за различните причини, водещи до фетален хидропс, можете да прочетете при:

• Фетален хидропс от изоимунизация мкб P56.0
• Фетален хидропс от друга и неуточнена хемолитична болест мкб P56.9

Майките на деца с фетален хидропс обикновено са резус отрицателни, преживели някакъв имунологичен конфликт. Те могат да бъдат с някаква коагулопатия, диабет, заболявания на щитовидната жлеза, претърпели коремна травма. Допълнителен насочващ фактор е възрастта – по-често раждат деца с фетален хидропс майки под 16 и над 35 години.

Насочващи фактори към диагнозата са: данни за жълтеница на други членове от фамилията или за предишно раждане с удължена физиологична жълтеница, раждане на мъртъв плод в миналото, генетични заболявания. Многоплодната бременност, хидрамнион и вирусните инфекции са рискови фактори за развитие на фетален хидропс.

Състоянието лесно се диагностицира от специалисти, тъй като то е характерно през неонаталния период. Хидропсът обикновено се открива за първи път ехографски по време на първия или втория триместър на бременността. Значителни колекции течност се откриват лесно, но ограниченото количество течност се установява по-трудно. Много от хемолитичните болести през неонаталния период могат да бъдат свързвани с феталния хидропс. Поради това се използва термина неимунен и изоимунен фетален хидропс. В миналото феталният хидропс е бил в повечето случаи свързван с имунен конфликт в организма на новороденото. Сега се знае, че повечето от състоянията на фетален хидропс нямат имунологичен произход.

За поставянето на диагнозата имат значение още лабораторните, инструменталните изследвания – рентгенография на белите дробове, КАТ.

Много заболявания и състояния на новороденото могат да имитират картината на фетален хидпопс. Диференциална диагноза трябва да се прави с хипернатриемия, хиперкалциемия, болест на Гоше, хепатит, хепатоцелуларен карцином, херпес, неонатален сепсис, шок, плеврит, перикардит, бъбречна, сърдечна недостатъчност, сифилис и други.

Лечението на феталния хидропс, причинен от хемолитична болест е комплексно. Важно значение има профилактиката за предотвратяване на изоимунизацията. Относно неимунния хидропс важна роля имат редовните прегледи по време на бременността, изследванията за доказване на различни малформации и дефекти. Обикновено прогнозата при това състояние не е добра.