Фетален хидропс от друга и неуточнена хемолитична болест МКБ P56.9

Хидропсът представлява патологично състояние, при което има натрупване на течност в две и повече от извънсъдовите пространства. Най-често това състояние се получава при изоимунизация на плода. Рубриката фетален хидропс от друга и неуточнена хемолитична болест включва хидропс, който се причинява от неимунни механизми.

Етиологията на неимунния хидропс на плода може да бъде:

• тежка анемия, диабет на майката;
• злоупотреба с индометацин;
• плацентарна патология;
• таласемия;
• сърдечни аномалии като хипопластична ляво или дясно сърце, междукамерни дефекти, аортна стеноза или атрезия, белодробна стеноза или атрезия, тетралогия на Fallot, аритмии като надкамерна тахикардия, предсърдно мъждене и други;
• някои метаболитни нарушения, предимно лизозомни болести;
• хромозомни аномалии;
• редица генетични синдроми;
• хематологични нарушения;
• някои ембрионални тумори като невробластом, тератом;

В някои случаи не може да бъде установена причината за хидропса на фетуса, тогава състоянието се определя като идиопатично.

Алфа таласемията също може да причини хидропс на фетуса, когато всички четири генетични локуса на алфа глобина са засегнати от мутацията. Наблюдава се силно изразена анемия в тежката форма, уголемени са черния дроб и слезката, наблюдават се промени в еритроцитите, характерни за таласемията.

Има много изследвания, които доказват, че метаболитните нарушения могат да предизвикат хидропс у фетуса. Особено наличието на лизозомни аномалии се свързва с хидропс на фетуса. Лизозомните заболявания са рядко срещани, наблюдават се при 1 на 1500 раждания. Кръвното родство е важен фактор за увеличението на риска за тези нарушения.

Клиничната картина на феталния хидропс включва:

• генерализиран оток;
• кожата е твърда и задебелена;
• натрупване на течност в коремната кухина (асцит), в гръдната кухина, в перикардната и други;

Диагнозата може да се постави още по време на бременността чрез:

• ултразвуково изследване;
• амниоцентеза и хорионбиoпсия, чрез които могат да се установят различни генетични аномалии;
• лабораторни изследвания;

Лечението на фетален хидропс от друга и неуточнена хемолитична болест, зависи от причината довела до него. Прогнозата при хидропс на фетуса е лоша, обикновено засегнатите деца загиват.