Анкилозираща хиперостоза [Forestier] МКБ M48.1

› Въведение

› Причини

› Рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Анкилозиращата хиперостоза (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH)) представлява заболяване, което засяга гръбначния стълб и се характеризира със задебеляване, калцификация и осификация на меките тъкани на гръбначния стълб, най-вече лигаменти, ставни капсули и сухожилия на мускули. Позната е още като болест на Форестие (Forestier), лигаментоза на Форестие, дифузна идиопатична скелетна хиперостоза и DISH синдром. Заболяването се среща предимно при хора в напреднала възраст. По-голямата част от хората нямат специфични симптоми, а находките често са случайни при образно изследване по друг повод. Ако са налице симптоми, те могат да включват болка, скованост и ограничени движения в засегнатата област, най-често гръдната. Болестта на Форестие се диагностицира основно чрез рентгеново изследване. Заболяването няма специфично лечение. Симптомите на болка и скованост могат да бъдат контролирани с консервативни средства като лекарствена терапия (като нестероидни противовъзпалителни средства) и физиотерапия. В редки случаи, когато калцификацията или образуването на остеофити причиняват тежки и локални симптоми, като затруднено преглъщане или притискане на нерв, може да се прибегне до хирургическа интервенция.

Характерно за анкилозиращата хиперостоза на гръбначния стълб е осификацията по предния надлъжен лигамент, а понякога и по задния надлъжен лигамент, което може да доведе до частично или пълно сливане на съседни прешлени. Фасетните и сакроилиачните стави обикновено не са засегнати. Гръдният отдел на гръбначния стълб е най-често засегнатото ниво. В периферния скелет заболяването се проявява като ентезопатия с калцификация и патологично образуване на костна тъкан на местата, където връзките и сухожилията се прикрепят към костта.

Причини

Въпреки че точните причини за възникване на анкилозираща хиперостоза не са напълно изяснени, клиничните характеристики показват патологично образуване на допълнителна костна тъкан. Предполага се, че различни метаболитни фактори могат да повлияят върху началото на заболяването. 

• Метаболитни фактори - Установена е значителна връзка между появата на болест на Форестие и наличието на метаболитен синдром. В основата на метаболитният синдром са нарушения като диабет или високи нива на инсулин, високи нива на пикочна киселина, висок холестерол и затлъстяване.
• Генетични фактори - Много хора със заболяването имат генетичен маркер, известен като HLA-B8, който е свързан с много автоимунни заболявания, включително диабет тип 1. Анкилозиращата хиперостоза сама по себе си не се счита за автоимунно заболяване, но много хора със заболяването имат и диабет.
• Възпалентелни фактори - Анкилозиращата хиперостоза се счита за невъзпалителен вид артрит, което означава, че не се предизвиква от хронично автовъзпаление, както при автоимунните заболявания. Въпреки това може да е налице първично възпаление, което да задейства процеса на калцификация.
• Растежни фактори - Излишъкът от растежни фактори, включително човешки растежен хормон (ЧРХ), инсулин и инсулиноподобен растежен фактор 1, може да е свързан с прекомерен костен растеж при хиперостоза. Растежните фактори са протеини и хормони, които дават сигнали на тялото за образуване на нови тъкани.

Рискови фактори

Някои рискови фактори, свързани основно с метаболитни нарушения и заболявания, се свързват с по-висока честота на заболяването. Такива са захарен диабет, затлъстяване, хиперурикемия, дислипидемия, подагра, хипертония и други.

Основни рискови фактори, свързани с метаболитни състояния:

• Затлъстяване
• Захарен диабет
• Хиперинсулинемия (повишен инсулин) 
• Хиперурикемия (повишена пикочна киселина)
• Дислипидемия (нарушена мастна обмяна)
• Хипертония (повишено кръвно налягане)
• Коронарна артериална болест
• Подагра

Симптоми

Болестта на Форестие често е асимптоматична (протича без симптоми), поради което често се открива при рентгенография по друг повод. Когато заболяването е симптоматично, основните клинични характеристики са болка, скованост и намалена подвижност, като болка понякога липсва. Страничните наклони на тялото са движенията, които са най-засегнати, особено тези на дясно. 

Основни симптоми:

• Болка
• Скованост
• Намалена подвижност

Допълнителни симптоми, при напреднало заболяване, следствие от компресия от образувалите се остеофити:

• Дисфагия (затруднено преглъщане)
• Диспнея (затруднено дишане)
• Усещане за чуждо тяло
• Дрезгав глас
• Неврологични прояви, причинени от компресия на коренче на нерв или гръбначен мозък

Усложнения

Възможни са допълнителни усложнения, които могат да възникнат, когато има калцификати и остеофити в шийния и лумбалния отдел на гръбначния стълб. Такива могат да са:

• Езофагеална обструкция (Притискане на хранопровода)
• Цервикална миелопатия (Притискане на гръбначния мозък в шиен отдел)
• Алантоаксиална сублуксация (Измествана първите два шийни прешлена)
• Спинална стеноза (Стесняване на гръбначния канал)
• Осификация на предния или задния надлъжен лигамент (Вкостяване на сухожилията по протежение на гръбначния стълб)
• Хиперхолестеринемия (Повишен холестерол в кръвта, водещ до съпътстващи сърдечно-съдови заболявания)
• Образуване на остеофити(шипове) в други места на тялото

Диагноза

За диагностицирането на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза се използват образни изследвания и информацията, събрана от клиничния преглед. Рутинна рентгенова снимка или ултразвук показват характерни костни изменения, свързани със заболяването. Компютърна томография (КТ) се използва, ако е нужно да се видят повече подробности. Ядрено-магнитният резонанс е полезен в случаите на усложнения и притискане на меки тъкани.

Триизмерна реконструкция компютърна томография на торакакален дял, показваща прогресивната осификация при болестта на Форестие. Трите реконструирани сканирания (Th2–Th11) показват увеличаване на хиперостозата с течение на времето при мъж на възраст 60 до 65 години.

Изображение: The Journal of Rheumatology August 2018, 45 (8) 1116-1123; DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.171091

Рентгенография - Рентгеновите снимки на гръбначния стълб показват анормално костно образуване (осификация) по протежение на предния лигамент на гръбначния стълб. Дисковите пространства, фасетните и сакроилиачните стави остават незасегнати. Диагнозата изисква да е налице конфлуентна(сливаща) осификация на поне четири съседни прешлена. Класически, при напреднал процес, осификациите по протежение на гръбначния стълб има вид на „разтопен восък от свещ“. В някои случаи DISH синдром може да се прояви като осификация на ентезите или други части на скелета. Ентезите (местата на прикрепване на ставите или връзките към кост) често се калцифицират. Калцификацията и осификацията са най-често срещани от дясната страна на гръбначния стълб. При хора с декстрокардия и situs inversus тази калцификация се среща от лявата страна. Причините за това не са изяснени.

Изображения: Todorovic D, Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 09 Dec 2025); Jmarchn, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Диференциалната диагноза разграничава анкилозиращата хиперостоза от други подобни състояния, като анкилозиращ спондилоартрит, спондилоза и остеоартроза. При някои хора болестта на Форестие и тези заболявания може да са в комбинация.

Лечение

Лечението на анкилозиращата хиперостоза е предимно симптоматично и консервативно. Ако това не даде задоволителен резултат за намаляване на симптомите, хирургията остава единствената опция. Описани са малко специфични терапевтични походи за контрол на заболяването, тъй като често то се разглежда като вид остеоартроза.

Основни цели на лечението:

• намаляване на болката и сковаността
• предотвратяване, забавяне или спиране на прогресията
• лечение на свързани метаболитни нарушения
• предотвратяване на усложнения

Консервативно лечение

За намаляване на болката могат да се използват различни терапевтични методи, най-често включващи медикаментозна терапия и физиотерапия.

Лекарствена терапия - включва главно употребата на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) и леки аналгетици. При по-тежки симптоматични случаи могат да се използват и локални кортикостероидни инжекции

Физиотерапия - Различни физиотерапевтични средства в това число апаратна физиотерапия, кинезитерапия и топлинни процедури, може да се използват за временно намаляване на болката.

Контрол на метаболитните нарушения - Тъй като DISH синдрома се свързва с редица метаболитни заболявания (като захарен диабет, затлъстяване, подагра, хипертония, коронарна болест на сърцето), то те трябва да бъдат добре контролирани и лекувани.

Оперативно лечение

Хирургичното лечение се използва рядко, най-вече при случаите, когато нервни коренчета или гръбначният стълб са компресирани, следствие на допълнителния костен растеж. Симптомите на дисфагия (затруднено преглъщане) също могат да бъдат намалени чрез оперативно отстраняване на шипове по предната повърхност на телата на прешлените.

Заглавно изображение: Mossnd, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons