Гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия МКБ M31.5

› Въведение

› Какво представлява гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Гигантоклетъчният артериит с ревматична полимиалгия представлява системно възпалително заболяване на големите и среднокалибрени артерии, което се среща почти изключително при хора над 50-годишна възраст. Най-често се засягат темпоралните артерии, като възпалението може да доведе до нарушено кръвоснабдяване на различни органи. Заболяването често се съчетава с ревматична полимиалгия, характеризираща се с болка и скованост в раменния и тазовия пояс. Основните симптоми включват новопоявило се главоболие, челюстна клаудикация, зрителни нарушения и системни възпалителни прояви. Ранната диагностика и своевременното лечение са от ключово значение за предотвратяване на сериозни усложнения.

Какво представлява гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия?

Гигантоклетъчен артериит, известен още като темпорален артериит, представлява хронично възпалително заболяване на големите и среднокалибрени артерии, което засяга предимно съдове от системата на каротидната артерия. Най-често се ангажират темпоралните артерии, но възпалителният процес може да обхване и аортата и нейните основни клонове.

Заболяването се характеризира с грануломатозно възпаление на съдовата стена, като възпалителният процес води до удебеляване на интимата, стесняване на съдовия лумен и нарушено кръвоснабдяване на тъканите.

В значителна част от случаите гигантоклетъчният артериит се асоциира с ревматична полимиалгия, представляваща възпалителен синдром, характеризиращ се с болка и скованост в проксималните мускулни групи, най-вече в областта на раменния и тазовия пояс.

Двете заболявания се разглеждат като тясно свързани клинични прояви на общ имуномедииран патологичен процес, като приблизително 40 до 60 процента от пациентите с гигантоклетъчен артериит имат симптоми на ревматична полимиалгия и около 10 до 20 процента от пациентите с ревматична полимиалгия развиват гигантоклетъчен артериит.

Заболяването се среща почти изключително при хора над 50-годишна възраст, като честотата нараства с възрастта. Жените се засягат приблизително 2 до 3 пъти по-често от мъжете.

Причини и рискови фактори

Точната етиология на гигантоклетъчен артериит не е напълно изяснена. Счита се, че заболяването възниква в резултат на комбинирано действие на генетични фактори, имунологични механизми и фактори на околната среда:

• имунологични механизми: заболяването се приема за имуномедииран васкулит, при който се активират дендритни клетки в съдовата стена. Те стимулират Т-лимфоцити и макрофаги, което води до освобождаване на провъзпалителни цитокини и развитие на грануломатозно възпаление. Възпалителният процес причинява разрушаване на еластичната ламина, пролиферация на интимата, стесняване или оклузия на съдовия лумен
• генетична предиспозиция: наблюдава се връзка с определени HLA-генотипове, което предполага генетична предразположеност към развитие на заболяването
• възраст и пол: най-значимият рисков фактор е възраст над 50 години, като пикът на заболеваемостта е между 70 и 80 години. Заболяването практически не се среща при по-млади пациенти. Жените боледуват значително по-често от мъжете
• географски и етнически фактори: заболяването се наблюдава по-често при популации от Северна Европа и скандинавските страни, което също подкрепя ролята на генетичните фактори
• инфекциозни фактори: обсъжда се възможна роля на инфекции като тригер за имунния процес (например вируси), но до момента няма категорично доказан причинител

Ревматична полимиалгия се счита за част от същия патогенетичен спектър и представлява важен клиничен рисков фактор за развитие на гигантоклетъчен артериит.

Симптоми

Клиничната картина при гигантоклетъчен артериит е разнообразна и се дължи на възпаление и стесняване на засегнатите артерии, което води до намалено кръвоснабдяване на различни тъкани.

Симптомите могат да се развиват постепенно или да се появят сравнително остро. В много случаи заболяването протича съвместно с ревматична полимиалгия, което допълнително променя клиничната картина.

Сред най-характерните симптоми се включват:

• главоболие: най-честият симптом е новопоявило се, персистиращо главоболие, обикновено локализирано в темпоралната област. Болката често е пулсираща или постоянна, едностранна или двустранна, различна по характер от предишни главоболия на пациента. Темпоралната артерия може да бъде болезнена при палпация, уплътнена или с отслабена пулсация
• болка в скалпа: пациентите често съобщават за повишена чувствителност на скалпа, особено при сресване на косата или докосване
• челюстна клаудикация: характерен симптом е болка или умора в челюстта при дъвчене, известна като челюстна клаудикация. Тя се дължи на исхемия на дъвкателната мускулатура и се счита за сравнително специфична за заболяването
• зрителни нарушения: зрителните симптоми могат да бъдат ранна проява на заболяването и включват преходно замъгляване на зрението, диплопия, частична загуба на зрително поле, внезапна безболезнена загуба на зрение на едното око. Тези прояви са резултат от исхемия на зрителния нерв или ретината
• системни прояви: много пациенти имат неспецифични общовъзпалителни прояви, включително повишена температура, отпадналост и умора, намален апетит, загуба на тегло, нощно изпотяване и други

При наличие на ревматична полимиалгия се наблюдават характерни мускулно-скелетни прояви, включително болка и изразена сутрешна скованост в областта на раменния пояс, болка в тазовия пояс и бедрата, ограничена подвижност на раменните стави, затруднения при ставане от стол или повдигане на ръцете. Сковаността обикновено е най-силно изразена сутрин и може да продължи повече от един час.

Усложнения

Нелекуваният гигантоклетъчен артериит може да доведе до сериозни усложнения, свързани основно с исхемия на органи и тъкани. Част от тях могат да бъдат необратими, което прави ранната диагноза и лечение особено важни:

• загуба на зрение: най-тежкото усложнение е исхемичната оптична невропатия, която може да причини внезапна и необратима загуба на зрение
• инсулт: възпалението на артериите, снабдяващи мозъка, може да доведе до исхемичен мозъчен инсулт
• аневризми и дисекация на аортата: при част от пациентите възпалението обхваща и аортата, което увеличава риска от развитие на аортна аневризма, дисекация на аортата, като тези усложнения могат да се появят дори години след поставяне на диагнозата
• стеноза на големи артерии: продължителното възпаление може да причини стеснение на големи съдове, което води до нарушено кръвоснабдяване на крайниците и прояви като болка при физическо натоварване, слаб или липсващ пулс в засегнатия крайник, разлика в артериалното налягане между двете ръце

Продължителната терапия с глюкокортикостероиди, която е основна при лечението на заболяването, може да доведе до нежелани ефекти и усложнения, като остеопороза, захарен диабет тип 2, артериална хипертония, повишен риск от инфекции и други.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при гигантоклетъчен артериит се поставя въз основа на клиничната картина, лабораторни показатели и образни или хистологични изследвания. Ранното разпознаване на заболяването е изключително важно, тъй като навременното лечение може да предотврати тежки усложнения:

• разпит и преглед: обстойна анамнеза с оценка на налични рискови фактори, подлежащи заболявания, налични субективни и обективни признаци
• лабораторни изследвания: при пациентите обикновено се установяват признаци на системно възпаление, включително ускорена скорост на утаяване на еритроцитите, повишен С-реактивен протеин, нормоцитна нормохромна анемия, тромбоцитоза. Тези показатели не са специфични, но подкрепят наличието на активен възпалителен процес
• образни изследвания: съвременните образни методи могат да подпомогнат диагностицирането на заболяването чрез визуализиране на възпалителни промени в съдовете. Използват се най-често методи, като ехография на темпоралните артерии, ангиография, съчетана с компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс
• биопсия на темпоралната артерия: златен стандарт за потвърждаване на диагнозата е биопсията на темпоралната артерия. Поради сегментния характер на възпалението е възможно фалшиво отрицателен резултат, ако биопсията е взета от незасегнат участък

Необходимо е разграничаване от други заболявания, които могат да причинят сходни симптоми, включително мигрена, клъстерно главоболие, Такаясу артериит, различни инфекциозни и неопластични заболявания.

Лечение

Лечението при гигантоклетъчен артериит следва да започне възможно най-рано, често още при силно клинично подозрение, дори преди окончателното потвърждаване на диагнозата, с цел предотвратяване на исхемични усложнения.

Основните терапевтични методи включват:

• глюкокортикостероиди: основният терапевтичен подход е системно приложение на глюкокортикостероиди. Обичайно се започва с високи дози преднизолон, а след овладяване на симптомите и нормализиране на възпалителните показатели дозата се намалява постепенно, като лечението често продължава месеци до няколко години
• биологична терапия: при пациенти с рецидивиращо заболяване или при необходимост от намаляване на кортикостероидната експозиция може да се приложи таргетна биологична терапия, например с тоцилзумаб и други моноклонални антитела
• допълнително лечение: при част от пациентите се прилагат и ниски дози ацетилсалицилова киселина, с цел намаляване на риска от тромботични усложнения, мерки за профилактика на кортикостероид-индуцирана остеопороза, включително допълнителна суплементация с калций, витамин D, бисфосфонати и други

При съпътстваща ревматична полимиалгия симптомите обикновено се повлияват бързо от кортикостероидната терапия.

Прогноза

При ранно диагностициране и адекватно лечение прогнозата при гигантоклетъчен артериит обикновено е добра. Повечето пациенти реагират бързо на кортикостероидната терапия, като симптомите значително намаляват в рамките на няколко дни.

Въпреки това заболяването често има хронично-рецидивиращ ход, поради което се налага продължително проследяване с мониторинг на възпалителните маркери, контрол на сърдечно-съдовия риск и наблюдение за евентуални усложнения както от заболяването, така и от продължителната кортикостероидна терапия.

Изображения: freepik.com