Други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде МКБ L99.8

›Епидемиология

›Етиология

›Симптоми

›Диагноза

›Лечение

Сифилисът е инфекциозно венерическо заболяване, причинено от спирохетата Treponema pallidum. Сифилис се предава чрез сексуален контакт с инфекциозни лезии, от майката на плода в утробата, чрез трансфузия на кръвни продукти и понякога чрез наранявания на кожата, които влизат в контакт с инфекциозни лезии. Ако не се лекува, той преминава през 4 етапа: първичен, вторичен, латентен и третичен.

Към рубриката други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде се отнасят алопеция и левкодерма, причинени от вторичен сифилис.

Епидемиология

Сифилисът е добре известен като „великият имитатор“, тъй като може да се прояви с широк спектър от клинични прояви, имитиращи други заболявания. В допълнение, атипичните прояви са чести и различните етапи могат да се припокриват. Сред признаците на вторичен сифилис, сифилитичната алопеция традиционно се счита за рядка, с разпространение, вариращо от 2,9 до 22,2%. Въпреки това, разпространението му може да бъде подценено поради възможното му фино представяне и трудната диагноза.

Етиология

Сифилисът е болест, предавана по полов път, а хората са единственият гостоприемник. Бактериите Treponema са податливи на топлина, студ и излагане на кислород, така че не оцеляват дълго извън човешкото тяло. Първоначална инокулация с най-малко 500 до 1000 бактериални организми е достатъчна за индивида да се зарази. Инкубационният период на сифилис е приблизително 3 до 4 седмици и е обратнопропорционален на броя на инокулираните организми.

Родът Treponema е спираловидна бактерия с богата външна фосфолипидна мембрана, която принадлежи към спирохетния ред. Той има бавен метаболизъм, отнема средно 30 часа, за да се размножи. T. pallidum е единственият трепонемален агент, който причинява венерически заболявания. Другите подвидове на Treponema са отговорни за различни невенерически заболявания, които се предават чрез несексуален контакт. Всички трепонемни бактерии имат сходна ДНК, но се различават по географско разпространение и патогенеза. Хората са единствените гостоприемници на организмите и няма животински резервоар.

Сифилисът се счита за полово предавана болест, тъй като повечето случаи се предават чрез вагинален, аногенитален и орогенитален контакт. Инфекцията рядко може да бъде придобита чрез несексуални контакти, като например кожа до кожа или директен трансфер (кръвопреливане или споделяне на игли). Вертикалното предаване става трансплацентарно, което води до вроден сифилис.

Симптоми

Вторичният сифилис следва две до десет седмици след първичния сифилис. Тази фаза може да продължи между един и шест месеца. По време на този етап, спирохетите се размножават и се разпространяват в тялото. Лезиите са доста променливи в техните прояви. Системните прояви включват неразположение, повишена температура, миалгия, артралгия, лимфаденопатия и обрив.

Широко разпространените мукозни и кожни лезии се наблюдават по цялото тяло и могат да включват дланите, ходилата и оралната лигавица. Най-често лезиите са макуларни, дискретни, червеникавокафяви и с диаметър 5 милиметра или по-малък. Обаче, те могат да бъдат и пустуларни, пръстеновидни. Везикуларен обрив обикновено липсва. Всички такива лезии съдържат трепонеми. От тях мукозните са най-заразните.

Други кожни находки на вторичен сифилис са condylomata lata и нестабилна алопеция.

Сифилитичната алопеция е необичайно проявление, което се среща само в 4% от случаите на сифилис. През 1940 година McCarthy описва 2 вида алопеция, вследствие на вторичен сифилис. Симптоматичната сифилитична алопеция е изключително рядко проявление, при което има свързани с кожата лезии на скалпа, обикновено под формата на папулоскумозни лезии. Вторият тип, основен, се характеризира със загуба на коса, без други видими сифилитични лезии по скалпа.

Есенциалната сифилистична алопеция има 3 различни клинични модела:

• Тип "изяден от молец" или неравен - този модел е най-честият и се характеризира с наличието на малки разпръснати плаки от несвързана алопеция, които не са напълно без косми и не показват признаци на възпаление или десквамация (снимката по-надолу). Плаките са неправилни по размер и имат лошо дефинирани граници. Те се появяват главно в парието-окципиталната област, вероятно поради по-голямото натоварване на тропонемите поради богатата местна кръвоснабдяване в тази област, но те могат да възникнат и в други области като брада, мигли, аксили, пубис, торса и дори на краката.
• Дифузен - при този модел алопецията е дифузна, причинена от широко разпространена загуба на коса от телоген ефлувиум и няма очевидни плаки.
• Смесен - малки, неправилни плаки на алопеция се развиват на фона на дифузна алопеция.

Изображение: ncbi.nlm.nih.gov

Различните клинични форми на сифилистична алопеция могат да бъдат свързани със системни прояви като общо неразположение, ниска степен на повишена температура, лимфаденопатии, астения, анорексия и различни лигавични и кожни прояви. По-рядко могат да се наблюдават пръстеновидни фигуратни плаки с централна хиперпигментация, грануломатозни възли и плаки и така наречената Corona veneris (множество папули по челната област).

Сифилистичната левкодерма е термин, описващ депигментираните области, които най-често се наблюдават главно при жените в областта на шията, понякога по торса и горните крайници. Наблюдават се бели петна на фона на хиперпигментираната кожа под формата на мрежа или дантела. Те обикновено се появяват по време на лечебния стадий на вторичен сифилис. Трепонемите при това състояние са идентифицирани чрез електронна микроскопия. Наблюдава се при пациенти с тъмно пигментирана кожа. Сифилистичната левкодерма изчезва в рамките на 6-12 месеца, а понякога дори в рамките на 1,5-2 години дори при пълно лечение. Често се комбинира със сифилитична алопеция.

Диагноза

Трихоскопия (дерматоскопия за коса и скалп) показва черни точки, хипопигментация на космите и жълти точки, а скалпа не показва очевидни признаци на възпаление или десквамация.

Хистопатологичното изследване на региона на косопад е необходимо, за да се потвърди диагнозата. Хистопатологичните находки на сифилистична алопеция обикновено включват нормален епидермис с области на фоликуларна хиперкератоза, значително намален брой анагенни фоликули и увеличаващ се брой катагенни и телогенни фоликули. Има наличие на периваскуларна и перифоликуларна лимфоцитна дермална инфилтрация с разсеяни плазмени клетки. Освен това, ДНК на Treponema pallidum се открива в лезионните фоликули чрез молекулярни методи и имунохистохимията показва наличието на спирохети в космените фоликули, обикновено в перифоликулярните и перибуларните области.

Диференциална диагноза на сифилитичната левкодерма трябва да се извърши с:

• левкодерма след псориазис
• парапсориазис
• себорея
• tinea versicolor

При всички тези патологии на първо място се появява обрив на кожата, а промяната в пигментацията е пряко следствие от неговото развитие. В допълнение, серологичните тестове за всички тези патологии са отрицателни.

Хистопатологично при сифилитичната левкодерма се наблюдават промени в кръвоносните съдове на папиларния слой. Около кръвоносните съдове се наблюдават умерен клетъчен инфилтрат, съставен от лимфоцити и плазмени клетки.

Лечение

Специфичното лечение на сифилис има слаб ефект върху сифилистична левкодерма, спадаща към други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде.

Лекарството на избор за лечение на всички стадии на сифилис е бензатин пеницилин G. Тъй като сифилитичната алопеция е проява на вторичен сифилис, лечението следва същите насоки, както при вторичния сифилис. На възрастните се дава единична доза от 2,4 милиона единици интрамускулно, докато кърмачетата и децата получават 50 000 единици/килограм телесно тегло с лимит от 2,4 милиона единици в единична доза. За пациенти с документирана алергия към пеницилин алтернативите включват доксициклин 100 милиграма перорално два пъти дневно за 2 до 4 седмици или тетрациклин 500 милиграма перорално четири пъти на ден в продължение на 2 до 4 седмици. Приложението на тетрациклин включва по-често дозиране и странични ефекти като гадене, повръщане и диария. Следователно съответствието може да е проблем.

Ограничени клинични проучвания предполагат, че цефтриаксон 1 до 2 грама интрамускулно или интравенозно за 10 до 14 дни е бил ефективен при лечението на вторичен сифилис. Пациентите с алергия към пеницилин, които имат проблеми с проследяването или спазването на лекарствата, трябва да бъдат десенсибилизирани и лекувани с бензатин пеницилин.

Бременните жени получават същото лечение като небременните възрастни, тъй като пеницилинът е единственият известен антибиотик, който ефективно предотвратява вертикалното предаване на сифилис. Понастоящем няма алтернатива на лечението на пеницилина за бременни жени. Когато в тази популация е налице алергия, пациентът трябва да бъде десенсибилизиран и лекуван с бензатин пеницилин. Тетрациклиновите антибиотици са противопоказани по време на бременност поради свързаната тератогенност.

При ХИВ-инфектирани пациенти трябва да се прилагат седмични дози за 3 седмици. По-голяма загуба на коса и дори възможността за телоген ефлувиум са съобщени вследствие на реакция на Jarisch-Herxheimer след започване на лечението. Въпреки това загубата на коса е обратима и обикновено се решава напълно в рамките на 8 до 12 седмици след лечението. Важно е да се започне ранно лечение, за да се избегнат евентуални късни усложнения.

Заглавно изображение: CCO Public domain