Палмоплантарна пустулоза МКБ L40.3

› Какво представлява

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Какво представлява?

Палмоплантарната пустулоза е рядко хронично пустулозно състояние, което засяга дланите и стъпалата. Нарича се още pustulosis palmaris et plantaris. Причинява подобни на мехури рани по дланите на ръцете и стъпалата, напукана кожа или зачервени, лющещи се петна. Свързано е с често срещано кожно заболяване - псориазис. Вариант на палмоплантарна пустулоза, засягащ върховете на пръстите, се нарича acrodermatitis continua of Hallopeau или акропустулоза.

Етиология

Точната причина за появата на палмоплантарна пустулоза е неизвестна. Съществуват няколко теории:

• Възможно е да бъде заболяване на екринните потни жлези, които са най-многобройни на дланите и ходилата.
• Генетичните фактори са важни, тъй като няколко от членовете на някои семейства са засегнати.
• Възможно е да има автоимунен произход.
• Някои от случаите са свързани с мутации на гена IL36RN.

По-голямата част от пациентите с палмоплантарна пустулоза са настоящи пушачи или бивши такива (65-90%). Никотинът в тютюневите изделия може да засегне клетките на кожата и да причини възпаление на потните жлези, особено на ръцете и краката.

Заболяването се среща по-често при жените, отколкото при мъжете, и е необичайно за деца. Индивиди с положителна фамилна анамнеза за заболяването, имат по-висок риск от развитието му. Най-често се среща при хора на възраст между 40 и 60 години.

Някои състояния са наблюдавани да се появят при пациенти с палмоплантарна пустулоза по-често, отколкото при незасегнатите пациенти:

• Хроничен плакатен псориазис (10-25% от пациентите)
• Автоимунни заболявания, особено глутен чувствителна ентеропатия (цьолиакия), заболяване на щитовидната жлеза и диабет тип 1
• Стрептококов тонзилит
• Рядко, синдром синовит-акне-пустулоза-хиперостоза-остеомиелит (SAPHO синдром)

Палмоплантарната пустулоза рядко може да бъде провокиран от лекарства на тумор-некротизиращ фактор алфа (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт).

Клинична картина

Пустулозис палмоплантарис се манифестира със стерилни пустули по дланите и / или стъпалата. Може да причини също дълбоки фисури (пукнатини в кожата). Кожата може да бъде удебелена. Често има сърбеж и/или болка. Пациентите могат също да почувстват, че ръцете и/или краката им горят. Поради тези симптоми пациентите може да имат затруднения при ходене и извършване на други ежедневни задачи с ръцете и краката.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Палмоплантарната пустулоза варира по тежест и може да се задържи в продължение на много години. Симптомите могат да варират, влошавайки се при настъпване на пристъп. Дискомфортът може да бъде значителен, засягайки работата и развлекателните дейности.

Диагноза

Пустулозис палмоплантарис обикновено се диагностицира клинично. Лабораторните тестове за бактериална инфекция са отрицателни. Кожна биопсия може да бъде полезна, но рядко се налага.

Лечение

Лечението на палмоплантарната пустулоза само контролира симптомите, без да излекува самото заболяване.

Терапия

Възможните терапевтични подходи включват:

• Локални стероиди - прилагат се локални кортикостероидни кремове, мястото се покрива с превръзка. Те могат да помогнат при възпаление, подуване и болка.
• Емолиенти (овлажнители)
• Ретиноидни лекарства като ацитретин (производно на витамин А) - възможно е да помогнат за контрол на симптомите. Те имат някои потенциално сериозни странични ефекти, така че са подходящи само за пациенти със значителни увреждания. Жените, които са бременни или могат да забременеят, не трябва да използват тези лекарства. Мъжете, които искат да имат деца, трябва да се консултират с лекаря си, преди да ги приемат.
• Ултравиолетова светлина (фототерапия, UVB или PUVA) - възможно е много добра ефективност. Необходимо е внимателно наблюдение, за да се избегне изгаряне.
• Комбинация от ретиноид и фототерапия

С добър ефект е прилагането на UV светлина в комбинация с перорален медикамент. При тежки случаи на палмоплантарна пустулоза могат да се използват имуносупресори като метотрексат или циклоспорин. Ако тези лекарства не се понасят или са неефективни, могат да бъдат предписани биологични средства, като TNF-алфа блокери, анти IL-12/23 инхибитор, анти IL-23 инхибитори и анти IL-17.

Общи мерки

Следните препоръки могат да помогнат за контрол на симптомите:

• Прекратете тютюнопушенето - но все пак може да отнеме няколко месеца или повече за подобрение на симптоматиката на палмоплантарната пустулоза.
• Не използвайте пяна за вана или душ гел. Използвайте сапун с овлажнител.
• Защитете кожата си. Носете винилови ръкавици, когато работите с вода, използвате домакински почистващи препарати или работите в градината си.
• Носете чорапи от 100% памук и избягвайте обувки, направени от изкуствени материали.
• Бъдете внимателни. Всякакви наранявания, дори леки, могат да бъдат тежки за кожата. Ако имате нараняване, използвайте водоустойчиви превръзки.
• Поддържайте засегнатите зони чисти.

Отказването от тютюнопушене може да помогне за подобряване на симптомите. Препоръчва се и избягване на контактни дразнители (работа в мокра среда, използване на ръкавици, избягване на употребата на агресивни сапуни и почистващи препарати). Ограничаването на стреса също може да помогне за подобряване на симптомите.

Носят се удобни обувки от естествени материали. Препоръчително е избягването на дори минимални травми. Дълбоките фисури се покриват с водоустойчива превръзка. За да се предотврати образуването им, се използват различни емолиенти.

Заглавно изображение: Masryyy, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons