Пемфигус еритематозус МКБ L10.4

Пемфигус еритематозус съставлява около 10 % от всички видове пемфигус. Този повърхностен вариант на пемфигус, известен още като себореен пемфигус или синдром на Senear-Usher, е локализирана форма или начален стадий в развитието на пемфигус фолиацеус. Съчетава признаците на лупус еритематозус и пемфигус фолиацеус.

Пемфигусът е представен от акантолиза и отлагане на имуноглобулини в междуклетъчната субстанция на епидермиса. Лупусният компонент е представен от циркулиращи антинуклеарни антитела (ANA) и понякога отлагане на антитела и комплемент на границата дерма - епидермис.

Пемфигус еритематозус може да се прояви във всяка възраст, но не е типичен за децата. Засяга еднакво и двата пола. Слънчевата светлина може да влоши заболяването.

Пациентите с пемфигус развиват автоимунен отговор, насочен срещу десмозомите. При пемфигус еритематозус се установяват автоантитела, насочени към антигена десмоглеин 1. Десмоглеините са десмозомни протеини, важни в адхезията на кератиноцитите. Предполага се, че свързването на автоантителата води до каскада от биохимични вътреклетъчни събития, които причиняват загуба на функция на десмозомите. Смята се, че има генетична предразположеност.

Началото и прогресията на заболяването са бавни. Лезиите са разпространени по лицето, скалпа, горната част на гърдите и гърба. Типични са повърхностните плоски мехури, еритемо-сквамозни и сквамо-крустозни лезии, на базата на които може да се развие вторична инфекция. По лицето се откриват еритемосквамозни плаки, които обхващат гърба на носа и бузите, и с това наподобяват на пеперудообразния обрив при лупус.

Симптомът на Николски е положителен. По принцип видимите лигавици не се засягат.

При пациенти с пемфигус еритематозус, обхващаш обширни области, може да се наблюдава ексфолиативна еритродермия. Електролитен дисбаланс и загуба на контрол на температурата могат да се появят с обширно кожно засягане.

Развитието на вторична инфекция води до импетигинизация, като при излекуването се характеризира с пигментни промени и образуване на белези.

Диференциална диагноза се прави с атопичен дерматит, себореен дерматит, други видове пемфигус, остър лупус еритематозус.

Диагнозата се поставя въз основа на биопсия на кожата, имунофлуоресцентни методи и клиничните находки.

При директна имунофлуоресценция се установяват линейно депозиран IgG и наличие на C3 в междуклетъчното пространство на епидермиса. С имуноелектронна микроскопия се установява локализирано депозиране на IgG и С3 в мембраните на епидермалните клетки и горната дерма.

Хистологичното изследване показва интраепидермални повърхностни були, обикновено в рамките на грануларния слой или точно под него. Старите лезии могат да имат фоликуларна хиперкератоза с акантолиза и дискератоза на грануларния слой.

Пациентите с пемфигус еритематозус може да имат и други отклонения в лабораторните показатели, предполагащи наличието на системен лупус еритематозус, като например анемия, лимфопения, тромбоцитопения, бъбречни аномалии, протеинурия или положителен ревматоиден фактор.

При пациенти с ограничен пемфигус еритематозус се включват локални кортикостероиди. При генерализиран пемфигус се използват системни кортикостероиди. Целесъобразно е използването на слънцезащитни продукти. Други средства, които могат да намерят приложение, са дапсон, антибиотици, имуносупресори, плазмафереза.