Други увреждания на белия дроб МКБ J98.4

› Въведение

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза 

› Диференциална диагноза

› Лечение

Въведение

Понякога при възпалителен процес, засягащ белите дробове, в отговор на самата инфекция могат да се развият различни патологични промени в белодробния паренхим. Самите клетки, отговорни за тези процеси са наречени хистиоцити, които образуват малки възли (грануломи). В началото самите грануломи са с мековата консистенция, но с течение на времето се втвърдяват и калцират. Калциевите отлагания правят лесни за диагностициране тези грануломи при различни образни изследвания.

В статията други увреждания на белия дроб ще разгледаме следните патологични промени и процеси:

• Калцификация на белия дроб - едно такова заболяване е белодробната алвеоларна микролитиаза. При него се наблюдава отлагане на малки конкременти и калциеви отлагания в самия алвеоли (основните структурни единици на белите дробове). Тези отлагания в крайна сметка причиняват широко разпространено увреждане на алвеолите и заобикалящата белодробна тъкан, което може да доведе до проблеми с дишането. Хората с това заболяване могат да развият упорита кашлица и затруднено дишане, особено по време на физическо натоварване. Засегнатите лица могат също да изпитат болка в гърдите, която се влошава при кашляне или дълбоко вдишване. Белодробната алвеоларна микролитиаза обикновено се диагностицира преди 40-годишна възраст преди развиване на клиничната картина при образно изследване по повод на други оплаквания. Състоянието обикновено се влошава бавно в продължение на много години. Хората с това заболяване също могат да развият отлагания на калциев фосфат в други органи и тъкани на тялото, включително бъбреци, жлъчен мехур, тестиси и кръвоносни съдове.
• Кистозна болест на белия дроб (придобита) - придобитата кистозна болест на белите дробове може да се диагностицира чрез рентгенография и компютърна томография. Други диагностични тестове обикновено включват кръвни тестове, култура от храчки, а понякога и тестове за специфични генетични заболявания.
• Болест на белия дроб БДУ
• Пулмолитиаза - пулмолитиазата е белодробно заболяване, при което най-често в следствие на възпалителен процес се наблюдават калциеви отлагания в белодробния паренхим. Най-често тези промени се наблюдават около самите бронхи или обхващат изцяло пулмоналните лимфни възли. Тези промени са характерни за множество заболявания протичащи с остро или хронично възпаление.

Честота

Белодробната алвеоларна микролитиаза е рядко срещано заболяване. Разпространението не е много проучено. В медицинската литература са описани около 1000 случая, от които повече от половината са от Турция, Китай, Япония, Индия или Италия. Въпреки това, калциевите отлагания са често срещани особено при пациенти с прекарани белодробни инфекции като туберкулоза или пневмония.

Причини

Заболяването представлява наличие на калциеви отлагания в белите дробове, наричани още белодробни калцификати.
Калциевите отлагания могат да се дължат на голям брой причини:

• инфекции - напр. пневмония или туберкулоза
• травма или кръвоизлив в белия дроб
• белодробни възли или тумори, особено тези, които са доброкачествени
• лъчетерапия
• метастатична калцификация
• хиперпаратиреоидизъм - хормонално разстройство, което може да доведе до високо ниво на калций в кръвта и калциеви отлагания в различни органи
• експозиция на азбест
• амилоидоза

Патофизиология

Алвеоларните клетки тип 2 имат много важни функции в белите дробове, включително производство на сърфактант, поддържане на баланса на течностите и състава във въздушното пространство. Фосфолипидите, които съставляват белодробния сърфактант, се разграждат от макрофагите, освобождавайки фосфат в течността на алвеоларната лигавица. Самата алвеоларна микролитиаза може да бъде ограничен процес до определени области или да показва дифузно разпределение в белодробния паренхим. Микроскопски се наблюдават характерни интраалвеоларни ламеларни микролити. Отлаганията на калций в алвеолите започват в долните лобове и се разпространяват за период от години в целия паренхим.

Симптоми

В началните стадий други увреждания на белия дроб може да протичат безсимптомно за дълъг период от време, като голяма част от пациентите с алвеоларна микролитиаза могат да нямат симптоми до третото или четвъртото десетилетие от живота. В голяма част от случаите заболяването се открива случайно при рутинна рентгенова снимка на гръдния кош. Сред характерните симптоми за заболяването са:

• Диспнея
• Суха кашлица
• Болка и дискомфорт в гърдите
• Кръвохрак
• Втрисане

Диагноза

Диагностицирането на други увреждания на белия дроб и алвеоларната микролитиаза става на базата на типичните промени при рентгеново изследване, което в много голяма част от случаите е направено по повод на друго оплакване. При рутинната рентгенография промените са характерни, особено подобната на пясък микронодулация с калциева плътност, като промените са дифузно разпространени в белите дробове. При наличието на тези промени вземането на биопсичен материал за изследване не е необходимо в повечето случаи. След диагностициране на белодробна алвеоларна микролитиаза е нужно да се направи и образно изследване на другите членове на семейството, тъй като мутацията за заболяването се унаследява генетично.

За по-детайлно изобразяване на белите дробове се препоръчва компютърна томография (КТ) на белите дробове. Това е изследване с висока разделителна способност и при него се установяват различни промени като дифузно разпространено уплътняване на белодробния паренхим тип "матово стъкло" и субплеврални линейни калцификации.

Диференциална диагноза

В диференциалната диагноза на белодробните калцификати се включват следните заболявания:

• Силикоза
• Туберкулоза
• Карциноид
• Остеосаркома
• Хондросарком
• Белодробни метастази
• Първичен бронхогенен карцином
• Митрална стеноза (може да доведе до малки огнища на белодробна осификация)

Лечение

Към момента няма доказано ефективно лечение, чрез което да се повлияе или предотврати прогресията на белодробна алвеоларна микролитиаза. Трансплантацията на белия дроб е опция за крайна фаза на заболяването, но обикновено се препоръчва само като последна мярка, когато качеството на живот е значително нарушено.

Етидронат е бифосфонат и може да намали образуването на кристали на калциев хидроксиапатит. Неговото приложение е довело до клинични и радиологични подобрения в някои случаи. Въпреки това, все още не е одобрен за употреба при пациенти с доказани калцификати на белите дробове.

Изображения: freepik.com