Доброкачествена вътречерепна хипертензия МКБ G93.2

История

Първият доклад за доброкачествена вътречерепна хипертензия (ДВХ) е от немския лекар Heinrich Quincke, който го описва през 1893 г. под името серозен менингит.
Терминът "псевдотумор церебри“ е въведен през 1904 г. от неговия сънародник Max Nonne.

Впоследствие в литературата се появяват множество други случаи, в много случаи повишеното вътречерепно налягане може всъщност да е резултат от съпътстващи заболявания. Диагностичните критерии за ДВХ са разработени през 1937 г. от неврохирурга от Балтимор Walter Dandy, който също така въвежда субтемпорална декомпресивна хирургия при лечението на състоянието.

Термините "доброкачествен" и "псевдотумор" произтичат от факта, че повишеното вътречерепно налягане може да бъде свързано с мозъчни тумори. Тези хора, при които не е открит тумор, следователно са диагностицирани с "pseudotumor cerebri" (заболяване, имитиращо мозъчен тумор).
През 1955 г. заболяването е преименувано на доброкачествена вътречерепна хипертония, за да се разграничи от вътречерепната хипертония, дължаща се на животозастрашаващи заболявания (като неоплазма).

Това обаче е било смятано за подвеждащо, тъй като всяко заболяване, което може да доведе до слепота, не трябва да се счита за доброкачествено и затова името е преработено през 1989 г. на „идиопатична (без установима причина) вътречерепна хипертония“.

Шънтовата хирургия е въведена през 1949 година, като първоначално са използвани вентрикулоперитонеални шънтове. През 1971 г. са отчетени добри резултати при лумбоперитонеално шънтиране.

Епидемиология

Честотата на идиопатична интракраниална хипертония варира в различните страни. Поради връзката на заболяването с телесния хабитус, неговата честота варира в зависимост от честотата на затлъстяване в съответния регион.

Например в азиатските страни е наблюдавана много по-ниска честота (0,03/100 000), което се тълкува като резултат от значително по-ниския процент на затлъстяване в тези страни в сравнение със Съединените щати.
Средно се среща при около един на 100 000 души.

Въпреки че заболяването може да засегне хора от всяка възраст, повечето пациенти с това заболяване се проявяват през третото десетилетие от живота.
Среща предимно при жени, особено на възраст от 20 до 45 години, които са четири до осем пъти по-склонни да бъдат засегнати от мъжете.

Няма доказателства, които да предполагат, че интракраниалната хипертония има предразположеност към определена расова или етническа група.

Етиология

„Идиопатичен“ означава с неизвестна причина. Следователно, вътречерепната хипертония (ВЧХ) може да се диагностицира само ако няма алтернативно обяснение за симптомите.

Вътречерепното налягане може да се повиши поради лекарства като високи дози производни на витамин А (например изотретиноин за акне), продължителен прием на тетрациклинови антибиотиции други.

Има други заболявания, предимно редки състояния, които могат да доведат до интракраниална хипертония. Ако има подлежаща причина, състоянието се нарича „вторична интракраниална хипертония“. Чести причини за вторична вътречерепна хипертония включват обструктивна сънна апнея, системен лупус еритематозус (СЛЕ), хронично бъбречно заболяване и болест на Behçet.

Патофизиология

Патофизиологията на доброкачествена вътречерепна хипертензия не е добре изяснена. Първоначална теория смята, че мозъчният оток играе роля в патогенезата на повишеното вътречерепно налягане при тези пациенти, но по-късни доклади отхвърлят това предположение.

Друг път на дренаж на ликовра, който се изследва, може да се окаже, че има важна роля в патофизиологията на състоянието. Няколко проучвания показват, че дренажът на ликвора е претоварен, което води до повишено вътречерепно налягане.

Идиопатична интракраниална хипертония често се среща при жени с наднормено тегло, но ролята на затлъстяването при това разстройство обаче е неясна. Въпреки че е предложено, че затлъстяването повишава вътрекоремното налягане и по този начин повишава налягането на сърдечно пълнене, това вероятно не е единствената основна връзка между затлъстяването и заболяването.

Въпреки че първоначално се подозира роля на витамин А в патогенезата на ИИХ, проучването за лечение на състоянието не демонстрира разлика в нивата на витамин А в ливкора при пациенти с ИИХ спрямо контроли със затлъстяване за 6-месечен период, освен при тези, лекувани с ацетазоламид.

Други лекарства, за които се предполага, че водят до ИИХ, включват тетрациклин, амиодарон, орални контрацептиви като левоноргестрел, циклоспорин, цитарабин, растежен хормон, изотретиноин, левотироксин, литиев карбонат и остра промяна в употребата на стероиди.

Патогенеза

Правилото на Monro–Kellie гласи, че вътречерепното налягане се определя от количеството мозъчна тъкан, цереброспинална течност (ликвор) и кръв в черепната кухина.
Следователно съществуват три теории за повишаване на налягането: излишък от производство на ликвор, увеличен обем кръв или мозъчна тъкан или запушване на вените, които отвеждат кръв от мозъка.

Първата теория, тази за повишено производство на цереброспинална течност, е предложена в ранните описания на болестта. Няма обаче експериментални данни, които да подкрепят ролята на този процес при ДВХ.

Втората теория предполага, че повишеният кръвен поток към мозъка или увеличаването на самата мозъчна тъкан може да доведе до повишено налягане. Натрупани са малко доказателства в подкрепа на предположението, че повишеният кръвен поток играе роля. Както биопсичните проби, така и различните видове мозъчни сканирания са показали повишено съдържание на вода в мозъчната тъкан. Остава неясно защо това може да е така.

Третата теория предполага, че ограниченият венозен дренаж от мозъка може да бъде нарушен, което да доведе до конгестия. Много пациенти имат стеснение на трансверзалните синуси. Не е ясно дали това стеснение е патогенезата на заболяването или е вторичен феномен.

Класификация

Оригиналните критерии за ДВХ са описани от Dandy през 1937 година и включват:

• признаци и симптоми на повишено вътречерепно налягане – налягане на ликвор >25 cm H2O
• няма локализиращи признаци с изключение на парализата на n. abducensщ
• нормален състав на ликвор
• нормални до малки вентрикули при образна диагностика без вътречерепна маса

Те са модифицирани от Smith през 1985 г., за да станат "модифицираните критерии на Dandy".
Смит включва използването на по-усъвършенствани методи за образна диагностика: Dandy изисква вентрикулография, но Смит я заменя с компютърна томография.

В статия от 2001 г. Digre и Corbett допълнително изменят критериите на Dandy. Те добавят изискването пациентът да е буден и в съзнание, тъй като комата изключва адекватна неврологична оценка, и изискват изключване на венозна синусова тромбоза като основна причина. Освен това, те добавят изискването да не се открива друга причина за повишеното вътречерепно налягане (ВЧН).

През 2002 година Friedman и Jacobson предлагат алтернативен набор от критерии, базиращ се на тези на Smith.
Те изискват липсата на симптоми, които не биха могли да бъдат обяснени с диагноза ИИХ, но не изискват действителното наличие на каквито и да е симптоми (като главоболие), дължащи се на ИИХ.

Тези критерии също така изискват лумбалната пункция да се извърши, докато лицето лежи настрани, тъй като лумбалната пункция, извършена в изправено седнало положение, може да доведе до изкуствено високи измервания на налягането. Friedman и Jacobson също не настояват за ЯМР венография за всеки човек, по-скоро това се изисква само в нетипични случаи.

Прогноза

Не е известно идиопатичната вътречерепна хипертония (ИИХ) да е свързана със специфичен риск от смъртност, но ендоваскуларните и хирургичните лечения (например стентиране на венозен синус) могат да причинят заболеваемост и смъртност.

Повишената смъртност, свързана с морбидно затлъстяване, има селективно проявление в тази група поради силната предразположеност на заболяването да засяга жени със затлъстяване.

Заболеваемостта от ИИХ е свързана главно с ефектите на папиларния едема върху зрителната функция. Ако не се лекува, дългогодишният оток води до необратима оптична невропатия със съпътстващо стесняване на зрителното поле и загуба на цветно зрение. При краен стадий е засегната и централната зрителна острота. С навременно и подходящо лечение на ИИХ, зрителната прогноза може да бъде обнадеждаваща.

Тъй като ИИХ е склонна да бъде хронична, зрителната функция (зрителна острота, зрителни полета, външен вид на зрителния нерв) трябва да се наблюдава години след проявата й. Ако е необходимо, медицинското лечение трябва да продължи дългосрочно.

Трите най-важни отрицателни рискови фактора за лоша прогноза, свързана с прогресивна загуба на зрително поле, са мъжкият пол, високостепенният папиларен едем и намалената зрителна острота в началото.