Демиелинизираща болест на централната нервна система, неуточнена МКБ G37.9

В рубриката демиелинизираща болест на централната нервна система, неуточнена се включват заболявания на нервната система, при които се наблюдава разграждане на миелиновата обвивка, обвиваща аксоните на нервните клетки.

Етиологията на включените заболявания е разнородна - токсични влияния с дълъг свободен период, йонизиращи лъчения, спорадични случаи с недоизяснена етиология, de novo (нови) възникнали мутации. Засегнати са обикновено хора в продуктивна възраст.

Патогенезата показва, че се касае за изолиран или дифузен деструктивен процес, обхващащ нервните влакна. Като цяло началото на каскадната реакция се провокира от неизвестен фактор. Имунната система приема миелина за чужда структура. Към процеса се включват автоцитотоксични клетки, продуциращи различни цитокини и крайния ефект е лиза на миелиновата обвивка.

Патоанатомично се установява оток, демиелинизация и дискретна или манифестна възпалителна инфилтрация в нервните влакна. Електрофизиологичните промени са най-значими - в зоните на демиелинизация има самостоятелно генериране на сигнали или нервният импулс преминава със забавяне.

Клиниката на демиелинизираща болест на централната нервна система, неуточнена варира и обикновено има стадийност в протичането. В началото симптомите са дискретни. Колкото процесът е по-разпространен, толкова повече и симптоматиката се обогатява и разширява. Клиниката обикновено съответства на локализацията на патологичните промени. Налице са сетивни и двигателни симптоми с отпаден характер:

• парези и парализи
• липса на определен вид чувствителност
• намален или спастично повишен мускулен тонус
• мускулни фибрилации
• патологични рефлекси
• нарушения в сексуалната функция, функцията на тазовите резервоари и други вътрешни органи
• засягане на когнитивния потенциал
• псевдобулбарни или булбарни симптоми

Диференциална диагноза се прави с други демиелинизиращи болести на централната нервна система, полиневропатии и други увреждания на периферната нервна система, отравяния, болести на нервно-мускулния синапс и мускулите, множествена склероза и др.

Диагнозата на заболяването обикновено се поставя чрез изключване. Необходим е преглед от невролог и ред допълнителни изследвания - биохимични, имунологични, микробиологични. За потвърждаване на диагнозата обикновено най-голяма стойност имат инструменталните изследвания и по-специално компютърната томография и магнитния резонанс.

Лечението на демиелинизираща болест на централната нервна система, неуточнена е само симптоматично. В началните етапи и при подозрение за автоимунен процес може в терапията да бъдат включени имуносупресанти като кортикостероиди и други, а като поддържаща терапия обикновено се включват витамини от група В и други. Подходяща е рехабилитацията.

Прогнозата на тези заболявания като цяло не е оптимистична - висок е процентът на инвалидизация, а последващите усложнения водят до влошаване качеството на живот.