Подостър некротизиращ миелит МКБ G37.4

Подостър некротизиращ миелит, известен още като синдром на Foix-Alajouanine, субакутен възходящ некротизиращ миелит и подостра ангиохипертрофична миеломалация, е заболяване, причинено от артериовенозна (AV) малформация на гръбначния мозък.
Повечето случаи включват дурални артериовенозни малформации, които се намират в долната торакална или лумбалната част на гръбначния мозък.

Находките включват некроза на засегнатите области, като структурите на сивото вещество (в сравнение с бялото вещество) са по-силно засегнати.

По-малки кръвоносни съдове с удебелени фиброзни стени също присъстват в засегнатите сегменти на гръбначния мозък

Заболяването носи името на Charles Foix и Théophile Alajouanine, които за първи път описват състоянието през 1926 година.

Епидемиология

Синдромът на Foix-Alajouanine е рядко заболяване. Няма налична конкретна статистика по отношение на честотата му. Ретроспективно проучване от 2001 г. оценява разпространението на 5-10 случая на един милион души в общото население.

Понастоящем няма налични данни, показващи дали заболяването е по-разпространено в определени етнически/расови групи.

Съотношението мъже към жени е приблизително 5:1.

Подостър некротизиращ миелит обикновено се среща при по-възрастни пациенти (>50 години). Рядко се съобщава за пациенти на възраст под 30 години.

Етиология

Етиологията на синдрома на Foix-Alajouanine не е добре разбрана. При повечето пациенти е налице артерио-венозна фистула в мозъчната обвивка (dura). Една етиологична хипотеза е, че по-високото артериално налягане в дурата се предава към гръбначния венозен плексус през интрадуралната венозна система, нарушавайки перфузията и водещо до инфаркт на паренхима на гръбначния мозък.

Артериалната кръв, произхождаща от дуралната фистула, навлиза във венозната система, повишавайки налягането и нарушавайки нормалния дренаж от мозъчния паренхим.
Венозният застой, а не тромбозата, може да бъде основната причина за инфаркт.

Началото в средна възраст предполага, че синдромът е придобит, за разлика от други съдови малформации, които се предполагат като вродени аномалии.

Патофизиология

Разширените и променени вени са свързани с дурални артерио-венозни шънтове или фистули, обикновено интрадурално, но рядко екстрадурално. Тези шънтове водят до рефлукс на артериална кръв във венозните съдове. Това води до блокиране на венозния отток и води до повишено венозно налягане в засегнатите области на гръбначния мозък, което често води до исхемично увреждане.

Клинична картина

Заболяването се представят с прогресираща едностранна и/или двустранна слабост, дизестезии, изтръпване или парестезии на долните крайници, като симптомите могат да бъдат симетрични или асиметрични.
Ранните симптоми от страна на гастро-интестиналния тракт, пикочния мехур и сексуалната функция са чести.

След кратко физическо усилие симптомите започват като усещане за тежест в краката, което обикновено се подобрява след почивка. Симптомите постепенно се влошават в продължение на месеци и пациентът може да има затруднения да стои прав за дълги периоди, като се наблюдават и чести падания. Възниква уринарна и фекална инконтиненция.

Чести са оплакванията от неирадиираща болка в долната част на гърба в лумбосакралната или кокцигеалната област. Първоначално това може да се тълкува като ишиас. Слабост или изтръпването в крайна сметка може да прогресира до горните крайници.

При повечето пациенти синдромът на Foix-Alajouanine се развива в продължение на няколко години, преди да бъде поставена диагноза. При малка част от пациентите обаче се съобщава за остро начало на симптомите.

Неврологичният преглед разкрива пациент с ясно съзнание, с нормална психика, реч, език и функция на черепните нерви.
Налице е нестабилна походка. Дълбоките сухожилни рефлекси могат да бъдат нормални или усилени. Тонусът на ректалния сфинктер често е намален.

Диагноза

Спинална ангиография остава стандартен критерий за диагностика на подостър некротизиращ миелит
и спиналните дурални артериовенозни (AV) фистули. Може да демонстрира специфични артериални съдове и дрениращи дорзални вени.

По отношение на лабораторните изследвания е препоръчително изследване на серумните нива на витамин B-12, за да изключите подостра, комбинирана дегенерация, причинена от дефицит на витамин B-12. Нивата на витамин B-12 трябва да са нормални при това заболяване.

Може да се направи тестване за инфекции, причинени от вируса на човешка имунна недостатъчност (HIV), вирус на човешка Т-клетъчна левкемия тип 1 (HTLV1), лаймска болест и сифилис, тъй като всички те могат да причинят миелопатии.

Неврофизиологични изследвания, като например соматосензорни евокирани потенциали, също могат да бъдат полезни при оценката на това заболяване. Те могат да разкрият проводен блок в сензорната система.

Електромиографията и изследванията на нервната проводимост могат да изключат лезия на периферен нерв или заболяване на моторния неврон. По този начин те също могат да помогнат при локализирането на лезията в гръбначния мозък.

Образни изследвания

Компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Изследванията с компютърна томография (скенер) и ЯМР могат да бъдат нормални по време на ранните стадии на синдрома на Foix-Alajouanine.

Прилагането на контраст често разкрива наличието на разширени, извити съдове в субарахноидалното пространство.

Повечето спинални дурални AV фистули се установяват в тораколумбалния отдел на гръбначния мозък, като по-малко от 6% са с цервикална или сакрална локализация.

Миелография

Миелографските изследвания не са необходими, но въпреки това могат да бъдат полезни при това заболяване. При миелографията често се наблюдават дефекти с неравномерно пълнене. Конвенционалната КТ миелография също може да бъде полезна.

Хистологично изследване

Хистологичните находки включват изобилие от вени в мозъка и субарахноидалното пространство. Разширените съдове имат изключително удебелени, хиалинизирани стени, съставени от обилно количество колаген и гладкомускулни клетки. Може да има съдова тромбоза.

Глиотичният паренхим на гръбначния мозък под разширените вени може да покаже коагулативна некроза с ексудация, фиброза на нервните коренчета и възходяща дегенерация на дорзалните гръбначномозъчни колони.

Често се наблюдава пролиферация на интрамедуларни кръвоносни съдове, която може да бъде придружена от фибриноидна дегенерация на съдовите стени.

Може да има отлагане на хемосидерин, което е предимно периваскуларно и е показателно за предишно кървене.

Диференциална диагноза

В ранните си стадии подострият некротизиращ миелит може да имитира полирадикулопатия или разстройство на клетките на предния рог. По времето, когато се засягат горните моторни неврони или сакралните сегменти, което прави очевидно наличието на това заболяване, пациентът може вече да има значителни неврологични дефицити.

Състоянията, които трябва да се имат предвид в диференциалната диагноза на подострия некротизиращ миелит включват:

• лумбосакрална спондилоза
• полирадикулопатия
• първично или метастатично неопластично заболяване
• спинален арахноидит
• тромбоза на гръбначните артерии
• нараняване на гръбначния стълб
• наследствени спастични параплегии
• лумбосакрална спондилоза
• HIV инфекция
• HTLV-1 инфекция
• лаймска болест
• сифилис

Лечение

Изборът на лечение за подостър некротизиращ миелит е или ендоваскуларна емболизация, или хирургично лигиране на фистулата, като в някои случаи се използват и двата варианта.

Успешната емболизация на съдовата малформация може да спре прогресията на заболяването и да доведе до клинично подобрение. Съдова емболизация е необходима при пациенти, при които операцията е противопоказана.

Много специалисти смятат, че директната хирургична облитерация на спиналните дурални артериовенозни (AV) фистули е основният метод за лечение, тъй като има данни, че операцията води по-добри резултати и по-ниски нива на рецидиви, отколкото процедурите за емболизация.

Хирургично лечение е необходимо и ако лезиите не са подходящи на ендоваскуларно лечение или ако такава терапия е неуспешна.

Необходими са ангиографски изследвания, ако симптомите се появят отново. При пациенти, които не са се възстановили напълно, се препоръчва ангиография на интервали от 2 до 3 месеца.

Медикаментозно лечение

С малки изключения, фармакологични средства се използват само за симптоматично лечение на синдрома на подостър некротизиращ миелит. Медикаментите, използвани при тази терапия, включват:

• кортикостероиди - дексаметазон
• антикоагуланти - хепарин
• антибиотици - включително амоксицилин и триметоприм-сулфаметоксазол - за инфекции на червата, пикочния мехур и сепсис

Кортикостероидите могат помогнат за забавяне на прогресията на симптомите или могат да се използват при пациенти, неподходящи за хирургично лечение.

Физикалната терапия е важна част от процеса на възстановяване, като помага на пациента да си възвърне силата и координацията.

Усложнения

Може да се наблюдават рецидиви, липса на подобрение или бързо неврологично влошаване (например отпусната, арефлексна параплегия с пълна загуба на усещане под лезията).

Ангиографското изследване е свързано с риск, особено при по-възрастни пациенти, тъй като може да компрометира локалното кръвообращение, което може да влоши неврологичния дефицит.

Може да се наблюдават и следоперативни усложнения.

Прогноза

Подострият некротизиращ миелит е заболяване, което се развива постепенно в продължение на 1-5 години.

Засегнатите пациенти първоначално са спастични, но в крайна сметка развиват вяла парализа на крайниците и могат да станат приковани към инвалидна количка. Летален изход може да настъпи поради терминален сепсис или други усложнения.

Прогнозата е лоша, ако лечението не се приложи преди влошаване на неврологичния статус. Успешната емболизация и/или хирургично прекъсване на дрениращите вени може да спре прогресирането на симптомите и да осигури клинично подобрение при много пациенти.

Операциите, ако са успешни, са дефинитивни методи на лечение. След емболизация може да настъпи реканализация, но това рядко се наблюдава, ако дрениращата вена е запушена.