Остър трансверзален миелит при демиелинизираща болест на централната нервна система МКБ G37.3

Епидемиология

Честотата на трансверзалния миелит е 4,6 на 1 милион годишно, като засяга еднакво мъже и жени. Заболяването може да се появи на всяка възраст, но има пикове около 10-годишна възраст, 20-годишна възраст и след 40-годишна възраст.

История

Най-ранните доклади, описващи признаците и симптомите на трансверзалния миелит, са публикувани през 1882 и 1910 г. от английския невролог Henry Bastian.

През 1928 година Frank Ford отбелязва, че при пациенти със заушка, които са развили остър миелит, симптомите се появяват едва след като инфекцията с паротит и свързаните с нея симптоми започнат да отшумяват. В статия в The Lancet Форд предполага, че острият миелит може да бъде постинфекциозен синдром в повечето случаи (т.е. резултат от имунния отговор на организма, атакуващ и увреждащ гръбначния мозък), а не инфекциозно заболяване, при което вирус или някакво друго инфекциозно заболяване агент причинява парализа. Неговото предложение е в съответствие с докладите от 1922 и 1923 година за редки случаи, при които пациенти развиват "постваксинален енцефаломиелит" след получаване на ваксина срещу бяс, която след това е направена от мозъчна тъкан, носеща вируса. Патологичното изследване на тези, които са починали от болестта, разкрива възпалителни клетки и демиелинизация, за разлика от съдовите лезии, установени от Бастиан.

Теорията на Форд, че алергичният отговор е в основата на заболяването, по-късно се оказва само частично правилна, тъй като някои инфекциозни агенти като микоплазма, морбили и рубеола са били изолирани от гръбначномозъчната течност на някои заразени пациенти, което предполага, че директната инфекция може да допринесе за проявата на остър миелит в някои случаи.

През 1948 г. д-р Suchett-Kaye описва пациент с бързо прогресиращо увреждане на двигателната функция на долните крайници, което се развива като усложнение на пневмония. В описанието си той въвежда термина трансверзален миелит, за да отрази подобната на лента промяна в торакална област. Терминът „остра трансверзална миелопатия“ оттогава се приема като приемлив синоним на „трансверзален миелит“ и двата термина в момента се използват взаимозаменяемо в литературата.

Етиология

Петте групи заболявания, които се проявяват като остра миелопатия, са: демиелинизация, инфекции, други възпалителни заболявания, съдови и неопластични и паранеопластични заболявания.

Първите три се считат за възпалителни заболявания. Сред тях демиелинизиращите разстройства са най-често срещаните. Като цяло, възпалителните заболявания се характеризират с възпалителна цереброспинална течност (ликвор), проявяваща се или с плеоцитоза, или повишен IgG индекс, или и двете.

Демиелинизиращото заболяване се отнася до всяко заболяване, засягащо нервната система, при което миелиновата обвивка около невроните е увредена. Това увреждане нарушава предаването на сигнали през засегнатите нерви, което води до намаляване на тяхната проводимост. Следователно, това намаляване на проводимостта може да доведе до недостатъци в усещането, движението, познанието или други функции в зависимост от засегнатите нерви.

Различни фактори могат да допринесат за развитието на демиелинизиращи заболявания, включително генетично предразположение, инфекциозни агенти, автоимунни реакции и други неизвестни фактори. Предполагаемите причини за демиелинизация включват генетично предразположение, фактори на околната среда като вирусни инфекции или излагане на определени химични агенти. Хроничното излагане на невролептични лекарства може също да причини демиелинизация. Освен това, дефицитът на витамин B12 може да доведе до дисмиелинизация.

Патогенеза

Демиелинизиращите заболявания традиционно се класифицират в два типа: демиелинизиращи миелинокластични заболявания и демиелинизиращи левкодистрофични заболявания. В първата група здравият и нормален миелин се разрушава от токсични вещества, химикали или автоимунни реакции. Във втората група миелинът по своята същност е анормален и претърпява дегенерация.

Множествена склероза (МС)

При най-известното демиелинизиращо заболяване, множествената склероза (МС), доказателствата сочат, че имунната система на организма играе важна роля. Придобити клетки на имунната система, по-специално Т-клетки, се намират на мястото на лезиите. Други клетки на имунната система, като макрофаги (и вероятно мастоцити), също допринасят за увреждането.

При МС лезиите обикновено са малки (< 2 гръбначни сегмента на дължина) и периферни и следователно причиняват асиметрични симптоми и признаци. Симптомът на Lhermitte (парестезии, разпространяващи се надолу по гръбначния стълб, често в краката, при движение на врата) е типичен за демиелинизираща лезия на цервикалните задни колони, но може да се наблюдава, макар и рядко, при други състояния, които включват същото място. Други характерни синдроми включват изолирана проприоцептивна загуба на горен крайник („синдром на сензорно безполезна ръка“), синдром на Brown-Sequard или, по-често, негови непълни версии.

В рецидивиращата фаза на МС, преди развитието на фиксирани глиотични белези, симптомите обикновено отзвучават за няколко седмици до месеци.

Оптичнен невромиелит (neuromyelitis optica)

Neuromyelitis optica най-често е рецидивиращо демиелинизиращо състояние на централната нервна система (ЦНС), засягащо предимно зрителните нерви и гръбначния мозък.

Лезиите са централно разположени и некротични, което води до по-симетрични симптоми и признаци, по-голяма инвалидност, отколкото се наблюдава при МС, и по-малко вероятно пълно възстановяване.
Анамнезата за тежък оптичен неврит трябва да предизвика подозрение за neuromyelitis optica.

Разнообразие от автоимунни състояния, включително системен лупус, синдром на Sjogren и автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, могат да съществуват едновременно с това заболяване.

NMO-IgG е наскоро идентифицирано серумно антитяло, което е силно специфично (> 90%) и чувствително (> 70%) за neuromyelitis optica. Присъства и при нарушения от спектъра на оптичнен невромиелит, включително ограничени форми на, като рецидивиращ оптичен неврит и рецидивиращ миелит. Когато се идентифицират при първата атака, NMO IgG също предсказва бъдещи епизоди на миелит или оптичен неврит.

Остър дисеминиран енцефаломиелит

Острият дисеминиран енцефаломиелит (ОДЕ) е монофазно заболяване, което засяга мозъка и понякога гръбначния мозък. Често има анамнеза за предшестващо вирусно или друго инфекциозно заболяване. Мозъкът и гръбначният мозък показват демиелинизиращи лезии, които обикновено са на една и съща възраст. ОДЕ може да се развие в продължение на до 3 месеца, като е по-често при деца и се диагностицира надеждно само при лица, които имат съпътстваща енцефалопатия. Проследяването на лица с клинична диагноза ОДЕ разкрива, че 25% от случаите в крайна сметка отговарят на клиничните критерии за МС.

Остър идиопатичен трансверзален миелит

Възпалителният трансверзален миелит при липса на конкретна причина е най-честата причина за остър миелит. Въпреки това, идиопатичната природа е диагноза на изключване. Бимодалните пикове в началната възраст са 10 до 19 години и 30 до 39 години.

Предшестваща неспецифична треска, гадене или мускулна болка, вероятно показваща предишна вирусна инфекция, е честа, въпреки че един или повече от тези симптоми могат също да предшестват атаки на множествена склероза и neuromyelitis optica.

Дължината на лезията варира от по-малко от един сегмент до засягане на зелия гръбначен мозък.

Патофизиология

Прогресивната загуба на миелинова обвивка около нервите в засегнатата част на гръбначния мозък възниква по неясни причини след инфекции или поради множествена склероза.  Засягането на гръбначния мозък обикновено е централно, равномерно и симетрично в сравнение с множествената склероза, която обикновено засяга мозъка на отделни участъци. Лезиите при остър трансверзален миелит са предимно ограничени до гръбначния мозък без участие на други структури в централната нервна система.

Прогноза

Пациентите с пълен напречен миелит като цяло са с нисък риск от бъдещо развитие на множествена склероза. Те обаче могат да имат рецидиви, съответстващи на рецидивиращ миелит или neuromyelitis optica. Два автоимунни маркера, които могат да предскажат рецидив, са антитялото на синдрома на Sjogren (SS-A) и NMO-gG.

Пациенти с непълен напречен миелит имат клинично изолиран синдром, което ги излага на риск от развитие на други симптоми, които ще доведат до сигурна диагноза множествена склероза (МС).

Ядрено-магнитен резонас (ЯМР) на черепа се използва за определяне на степента на риск от МС. Пациенти с лезии, съответстващи на МС (две или повече), са изложени на висок риск, понастоящем оценен на 88% в рамките на 20 години.

Пациенти без отклонения на ЯМР имат много по-нисък риск. Някои експерти препоръчват профилактично лечение с модифицираща заболяването терапия за пациенти с висок риск.

При лезии, локализирани в шийната област - C1-C4 има опасност от парализа на дишането и сърдечната дейност. Има загуба на всички видове сетивност от увредата надолу със спастична квадриплегия, поради засягане на нерви, инервиращи диафрагмата. Налице е задух, упорито хълцане, кашлица от небелодробен произход, коренчеви болки в шията, задръжка на урина.

При лезии, локализирани в C5-Th1 сегменти са налице симптоми от горните и долни крайници - горна вяла парапареза, долна спастична парапареза, нарушения от страна на тазовите резервоари, коренчеви болки.

При лезии в областта Th2-Th12 е налице спастична диплегия, невралгична опасваща болка, нарушения на тазовите резервоари.

При лезии в долната част на гръбначния мозък - L1-S5 e налице долна вяла парапареза със загуба на сетивност от илеоингвиналната гънка надолу и нарушения в тазовите резервоари.

Диференциална диагноза се прави с компресия на гръбначния мозък, инфаркт на гръбначния мозък, Лаймска болест, туморно заболяване и др.

Диагнозата се поставя след преглед от невролог. Необходими са изследвания на биологични течности като кръв, урина. От особено значение е изследването на ликвора. Образното изследване показва хипердензни зони в засегнатия сегмент.

Лечението на остър трансверзален миелит при демиелинизираща болест на централната нервна система се състои в приложение на имуносупресираща терапия в началните етапи, като при остатъчна симптоматика главна роля взема рехабилитационната терапия.

Прогнозата на състоянието не е оптимистична. Инвалидизацията е тежка, налице е тежък неврологичен дефицит.