Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Други дегенеративни болести на централната нервна система Други дегенеративни болести на нервната система, некласифицирани другаде Ограничена атрофия на главния мозък

Ограничена атрофия на главния мозък МКБ G31.0

Ограничена атрофия на главния мозък МКБ G31.0 - изображение

В рубриката ограничена атрофия на главния мозък са разгледани:

  • болест на Pick
  • прогресираща изолирана афазия

Болест на Pick

Болестта на Pick е рядко дегенеративно заболяване, което води до постепенно разрушаване на нервните клетки в мозъка и прогресивна фронтотемпорална деменция.

Предполага се, че заболяването има наследствен характер - автозомно-доминантно унаследяване, а при ненаследствените случаи се докладват дефекти в хромозоми 17, 9 и 3. Фронтотемпоралната деменция е една от честите причини за деменция и болестта заема една четвърт от всички деменции.

Патоанатомичното изследване показва тежка фронтотемпорална атрофия, наличие на специфичните телца на Pick. Телцата на Пик са големи, тъмно оцветени, агрегирани протеини в нервната тъкан.

Клиниката на болестта на Pick се характеризира с неясно начало на повишена разсеяност, спад в когнитивните възможности и ранно увреждане на познанието. Симптомите включват затруднения в речта (афазия) и мисленето, апраксия (нарушение на трудовите способности), промени в поведението, нарушена регулация на социално поведение (например нарушения на етикецията на поведение, нетактичност), свръхактивност, откъслечна реч. Промените на личността, за разлика от болестта на Алцхаймер, са рано проявени и могат да се изявят с невинни първични прояви на внезапно променени вкусови навици до епизоди на агресия, апатия, пасивност. Други симптоми са ехолалията (механично повтаряне на чужди думи, без да се разбира смисъла), ехопраксия (механично повторение на действия), афазия (нарушен говор), апатия, дистония, примитивни рефлекси (хватателен рефлекс, смукателен рефлекс), акинезия, Паркинсон плюс синдром, акинезия, тремор и други.

Заболяването има прогресиращ характер. Първоначално симптомите могат да са леко изразени, но с течение на времето клиниката прогресира и пациенти често умират в рамките на две до десет години.

Диагнозата поставя след преглед от невролог, психиатър и допълнителни изследвания, които включват компютърна томография, позитрон-емисионна томография, кръвни изследвания, психологически и неврологични тестове, лумбална пункция.

Диференциална диагноза на фронтотемпоралната атрофия се прави предимно с болестта на Алцхаймер - при болестта на Пик има ранно проявена промяна на личността, мозъчен инсулт, други мозъчни атрофии.

Лечението е симптоматично, намалява се приема на медикаменти, които могат да намалят паметовите способности, като антихолинергици, бензодиазепини. Прилагат се тиаминови препарати, ацетилхолинестеразни инхибитори, но ефекта им е ограничен. Необходима е психологична и социална рехабилитация.

Прогресираща изолирана афазия

Прогресиращата изолирана афазия спада към ограничена атрофия на главния мозък, като тук промените в говора се проявяват рано и бързо. На по-късен етап се развива деменция, поради дифузна загуба на неврони.

Етиологията е неизвестна, при част от засегнатите лица се среща мутация в хромозома 17, при друга има известна фамилност.

Водещото в клиниката е афазията (нарушение на говора), като постепенно се появяват и промени в поведението като апатия, раздразнителност и възбуда, загуба на паметта, апраксията (нарушението на трудовите способности), но обикновено изразени в по-малка степен.

Диагнозата на прогресираща изолирана афазия се поставя отново след преглед от невролог, психиатър, психологически и неврологични тестове, невровизуализиращи изследвания като компютърна томография, позитрон-емисионна томография и допълнителни изследвания като лумбална пункция, лабораторно изследване на кръвта.

Диференциална диагноза на заболяването се прави предимно с други мозъчни атрофии - атрофия при болестта на Алцхаймер, ХИВ-асоциирана атрофия, мозъчен инсулт и други.

Лечението на е симптоматично.

3.4, 9 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Ограничена атрофия на главния мозък МКБ G31.0

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Ограничена атрофия на главния мозък МКБ G31.0

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО