Хиперкаротинемия МКБ E67.1

› Въведение

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Патофизиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

Въведение

Хиперкаротенемия е състояние, при което в кръвта се натрупва повишено количество каротиноиди (най-вече β-каротин), което води до жълто-оранжево оцветяване на кожата, най-силно изразено по дланите и ходилата. Обикновено е безопасно и обратимо състояние, свързано с прекомерна консумация на храни, богати на каротиноиди (моркови, тиква, сладки картофи, зелени листни зеленчуци) или по-рядко с нарушения в обмяната на веществата. За разлика от жълтеницата, при хиперкаротенемия склерите на очите остават нормално оцветени.

Какво представлява?

Хиперкаротинемията (или наричана още каротинемия и каротинодермия) е клинично състояние, характеризиращо се с жълта пигментация на кожата (ксантодермия) и повишени нива на бета-каротин в кръвта. В повечето случаи състоянието следва продължителна и прекомерна консумация на храни, богати на каротин, като моркови, тикви и сладки картофи. Това е често срещана находка при децата.

Състоянието е безобидно, но може да доведе до диагностична грешка с други състояния (жълтеница).

Различни състояния като хипотиреоидизъм, захарен диабет, анорексия нервоза, чернодробни и бъбречни заболявания могат да бъдат асоциирани с хиперкаротинемия.

Жълтото оцветяване на кожата се дължи на пигмента каротин. Каротинемията се вижда по-добре, когато е удебелен роговия слой на епидермиса и когато подкожната мазнина е добре изразена.

За първи път хиперкаротинемията е описана през 1919 година от Хес и Майерс. В исторически план тя е относително старо състояние, за което се споменава в няколко стари медицински доклада. Това състояние се съобщава и по време на Първата и Втората световна война, когато хората консумират предимно плодове и зеленчуци поради недостиг на храна и глад.

Епидемиология

Въпреки че данните за разпространението са оскъдни, хиперкаротинемия не е необичайна находка пред педиатри и семейни лекари. Проучване от Шри Ланка установява разпространение на каротинемия от 2% сред 615 деца, които са били на диета с високо съдържание на каротиноиди. Възрастта на поява варира, но се среща основно при децата. Проучване от Глазгоу установява, че средната възраст при манифестация е била 13 месеца с диапазон от 7 месеца до 11 години. Състоянието обаче може да се срещне и в други възрастови групи. Друго проучване отчита много по-високо разпространение (приблизително 22%) на каротинемия сред деца с умствени увреждания. Авторите коментират, че това може да се дължи на различния режим и тип хранене, което са получавали в сравнение със здравите деца.

Етиология

Има три основни механизма, свързани с хиперкаротинемията:

• прекомерен хранителен прием на каротиноиди
• повишени серумни липиди и
• намален метаболизъм на каротиноидите

Най-често съобщаваната причина за хиперкаротинемия (и по този начин каротинодермия) е увеличеният прием на каротин чрез храна или хранителни добавки. Тази промяна отнема приблизително 4 до 7 седмици, за да бъде призната клинично. Многобройни приети вещества са богати на каротиноиди. Повишените серумни липиди също причиняват хиперкаротинемия, тъй като има повишени циркулиращи липопротеини, които съдържат свързани каротеноиди. И накрая, при определени болестни състояния метаболизмът и превръщането на каротиноидите в ретинол се забавят, което може да доведе до намален клирънс и повишени плазмени нива. Повишеният серумен бета-каротин не води непременно до каротиноза, но последната вероятно ще се появи, когато приемът е над 20 милиграма/дневно.

Хранителни източници

Каротинемия, предизвикана от диета, се наблюдава най-често при кърмачета и малки деца. Майките могат да предизвикат състоянието, като дават на бебетата си големи количества моркови от търговски хранителни продукти за кърмачета.

Освен това вегетарианците са по-склонни да развият каротинемия, отколкото невегетарианците. Състоянието може да бъде свързано с прием на богати на каротин хранителни добавки.

Ползите за здравето от храни, които съдържат ретиноиди, могат да насърчат прекомерния им прием. Консумацията на пресни плодове и зеленчуци, като моркови, може да бъде от полза за пациентите с псориазис и порфирия поради високото им съдържание на каротиноиди.

Каротините се срещат във всички пигментирани плодове и зеленчуци, като се синтезират, докато узреят. В зелените зеленчуци цветът на каротина често се маскира от зеления цвят на хлорофила. Като правило, колкото по-наситено зелено или жълто е цветът на плода или зеленчука, толкова повече каротин съдържа. Въпреки че често се пренебрегва от родителите, повечето прецедени бебешки храни на пазара съдържат моркови.

Човешкото и кравето мляко също съдържат каротин. Понякога жълтият цвят на млякото се дължи на съдържанието на каротин, а човешкото мляко осигурява богат източник на каротин, особено ако нивата на каротин в майката са високи. Жълтият цвят на коластрата се причинява от съдържанието на каротин.

Хиперкаротинемия, свързана със заболявания

Болести, включително хипотиреоидизъм, захарен диабет, чернодробни нарушения, нервна анорексия и бъбречни заболявания, също могат да доведат до каротинемия.

• Захарен диабет: Много хора с диабет имат повишени нива на серумен каротин, но само 10% от тези индивиди проявяват пожълтяване на кожата. Каротинемията може да бъде свързана с ограничени хранителни навици, хиперлипидемия или дефицит на превръщането на каротина във витамин А от черния дроб.
• Хипотиреоидизъм: Общоприетата причина за каротинемия при хипотиреоидизъм е намаляване на превръщането на каротин във витамин А, както и свързаната с тях хиперлипидемия и хиперхолестеролемия. Тиреоидният хормон е антагонист на витамин А и контролира скоростта му на консумация. При хипотиреоидизъм консумацията на витамин А се забавя и скоростта на превръщане от каротин във витамин А се намалява.
• Анорексия нервоза: Връзката между каротинемия и анорексия нервоза е добре документирана. Не се смята, че каротинемията при пациенти с това заболяване е свързана с диета с високо съдържание на каротин. Вместо това тя може да бъде свързана с хиперхолестеролемия, която е случаен, макар и обратим дефект в превръщането на каротина във витамин А, или може да е резултат от нормален прием на хранителен каротин при наличие на намалена нужда.
• Системна амилоидоза: Системната амилоидоза от ламбда тип може да бъде свързана с хипер-бета-каротинемия с видна каротинодермия, улесняваща разпознаването на диагнозата.

Други

Нарушенията, свързани с развитието на хиперкаротинемия, включват и следното:

• Чернодробно заболяване - първичното чернодробно увреждане може да попречи на превръщането на каротина във витамин А
• Бъбречно заболяване - нивата на серумния каротин могат да бъдат значително повишени при пациенти с хроничен гломерулонефрит и нефротичен синдром
• Вродени грешки в метаболизма - каротинемията може да е резултат от невъзможността да се превърне каротин във витамин А поради вродена грешка в метаболизма

Патофизиология

Каротиноидите са органични въглеводороди, открити главно в растителни източници. Бета-каротинът е основният каротиноид, открит в растенията. Други каротиноиди включват алфа-каротин, бета-криптоксантин, лутеин и ликопен. Бета-каротинът се превръща във витамин А чрез два ключови ензима, 15-15`-каротиноидна диоксигеназа и бета-каротин-15-15'-диоксигеназа. Каротинът служи като основен предшественик на витамин А при човека. Той се абсорбира главно в проксималното тънко черво в порталната циркулация. Около 10% от погълнатия каротин се абсорбира без конверсия и се пренася в порталната циркулация към черния дроб. За щастие, хипервитаминоза А не се появява при поглъщане на излишен каротин, тъй като тялото ежедневно преобразува ограничено количество каротин във витамин А. Каротиноидите се елиминират чрез пот, себум, урина и стомашно-чревни секрети. Те допринасят за нормалния цвят на човешката кожа и са важен компонент на физиологичната ултравиолетова фотозащита.

Каротиноидите се отлагат в междуклетъчните липиди на роговия слой и промяната на цвета е най-забележима в областите на повишено изпотяване и дебелина на този слой. Това включва дланите, ходилата, коленете и назолабиалните гънки, въпреки че промяната в цвета може да бъде генерализирано. Основният фактор, диференциращ каротинодермията от жълтеница, е характерното незасягане на склерите при каротинодермия, което е налично в жълтеница, ако билирубинът е на ниво, което да причини кожни находки. За разлика от жълтеница се съобщава, че каротинодермията се наблюдава по-добре при изкуствена светлина. Трябва да се отбележи, че ликопенемията е специфично свързана с обезцветяване на мекото небце и отлагане в чернодробния паренхим.

Клинична картина

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Клинично хиперкаротинемия може да възникне във всяка възраст, но се среща по-често при децата. Тя е по-добре забележима при лица със светъл цвят на кожата, докато при тъмнокожите се представя основно с пожълтяване на дланите и ходилата. Анамнеза за повишен прием на каротин потвърждава диагнозата.

Обикновено е налице анамнеза за прекомерен прием на каротин, съответстващ на диагнозата хиперкаротинемия.

Метаболитна каротинемия без анамнеза за прекомерен прием на каротин може да се дължи на генетичен дефект в метаболизма на каротиноидите.

Както вече бе споменато, аменореята може да бъде свързана с каротинемия. Това се случва при пациенти, които прилагат чиста или предимно вегетарианска диета без червено месо. Диетичните режими могат да намалят нивата на каротин, което от своя страна нормализира менструалния цикъл.

Пациентите могат да изпитват симптоми като сърбеж, умора, коремна болка и загуба на тегло - специфични за една от редките причини за каротинемия.

Диагноза

При физикално изследване се установява жълта пигментация на кожата, добре изразена по дланите и ходилата. Склерата не се засяга. Няма увеличение на слезката и черния дроб.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

За диагнозата хиперкаротинемия основно значение имат високи серумни нива на бета-каротин, нормално или леко увеличено ниво на витамин А, нормални чернодробни тестове.

Лабораторните изследвания обикновено не са показани при оценката на каротинемия, предизвикана от диета. Ако се правят проучвания, каротинемията може да бъде проверена чрез високо ниво на серумен бета-каротин, нормални резултати от теста на чернодробната функция и нормално или леко повишено ниво на витамин А. Серумното ниво на бета-каротин може да се увеличи 3-4 пъти над нормалната стойност и пак да бъде свързано с нормално или само леко повишено ниво на витамин А. Натрупването на бета-каротин в кожата се забавя с до 2 седмици, в контраст със серума.

Повишените серумни нива на каротин варират между 250-500 микрограма/децилитър. Множество автори съобщават за широки вариации в референтните стойности на серумния каротин, което затруднява тълкуването на такива стойности.

Диференциална диагноза

Хипербилирубинемията е основната диференциална диагноза, която трябва да се има предвид при оценка на жълтеница, за която се подозира, че е хиперкаротинемия.

Прекомерната консумация на ликопен, растителен пигмент, подобен на каротина и присъстващ в доматите, може да причини дълбоко оранжево оцветяване на кожата. Подобно на каротинодермията, ликопенемията е безвредна.

Прекомерната консумация на елементарно сребро, сребърен прах или сребърни съединения може да доведе до оцветяване на кожата в синьо или синкаво-сиво. Това състояние се нарича аргирия. Подобен цвят на кожата може да бъде резултат от продължително излагане на злато, обикновено като малко използвано медицинско лечение. Индуцираният от златото сивкав цвят на кожата се нарича хризиаза. Аргирията и хризиазата обаче са необратими, за разлика от каротинозата.

Лечение

Основно значение за лечението има промяната в диетата с изключване на каротина. След прекратяване на вноса на бета-каротин, кожата възвръща нормалния си цвят в рамките на няколко седмици.

Каротинемията и каротинодермията са сами по себе си безвредни и не изискват лечение. При първична каротинодермия, когато употребата на големи количества каротин се прекрати, цветът на кожата ще се нормализира. Това обаче може да отнеме до няколко месеца.

Що се отнася до подлежащите заболявания при вторична каротинемия и каротинодермия, лечението зависи изцяло от причината.

Изображения: framar.bg®