Хиперкаротинемия МКБ E67.1

Хиперкаротинемията (или наричана още каротинемия) е клинично състояние, характеризиращо се с жълта пигментация на кожата (ксантодермия) и повишени нива на бета-каротин в кръвта. В повечето случаи състоянието следва продължителна и прекомерна консумация на храни, богати на каротин, като моркови, тикви и сладки картофи. Това е често срещано откритие при децата. Състоянието е безобидно, но може да доведе до диагностична грешка с други състояния (жълтеница). Различни състояния като хипотиреоидизъм, захарен диабет, анорексия нервоза, чернодробни и бъбречни заболявания могат да бъдат асоциирани с хиперкаротинемия.

Жълтото оцветяване на кожата се дължи на пигмента каротин. Каротинемията се вижда по-добре, когато е удебелен роговия слой на епидермиса и когато подкожната мазнина е добре изразена.

За първи път хиперкаротинемията е описана през 1919 година от Хес и Майерс. В исторически план тя е относително старо състояние, за което се споменава в няколко стари медицински доклада. Това състояние се съобщава и по време на Първата и Втората световна война, когато хората консумират предимно плодове и зеленчуци поради недостиг на храна и глад.

Епидемиология

Въпреки че данните за разпространението са оскъдни, хиперкаротинемия не е необичайно представяне пред педиатри и семейни лекари. Проучване от Шри Ланка установява разпространение на каротенемия от 2% сред 615 деца, които са били на диета с високо съдържание на каротеноиди. Възрастта на представяне варира, но се среща главно при децата. Проучване от Глазгоу установява, че средната възраст при представяне е била 13 месеца с диапазон от 7 месеца до 11 години. Състоянието обаче може да се срещне и в други възрастови групи. Друго проучване отчита много по-високо разпространение (приблизително 22%) на каротенемия сред деца с умствени увреждания. Авторите коментират, че това може да се дължи на различния режим и тип хранене, което са получавали в сравнение със здравите деца.

Етиология

Има три основни механизма, свързани с хиперкаротенемията: прекомерен хранителен прием на каротеноиди, повишени серумни липиди и намален метаболизъм на каротеноидите. Най-честата съобщавана причина за хиперкаротенемия (и по този начин каротенодермия) е увеличеният прием, или чрез увеличени диетични храни, или хранителни добавки. Тази промяна отнема приблизително 4 до 7 седмици, за да бъде призната клинично. Многобройни погълнати вещества са богати на каротеноиди. Повишените серумни липиди също причиняват хиперкаротенемия, тъй като има повишени циркулиращи липопротеини, които съдържат свързани каротеноиди. И накрая, при определени болестни състояния метаболизмът и превръщането на каротеноидите в ретинол се забавят, което може да доведе до намален клирънс и повишени плазмени нива. Повишеният серумен бета-каротин не води непременно до каротеноза, но последната вероятно ще се появи, когато приемът е над 20 милиграма/дневно.

Диетични източници

Каротенемия, предизвикана от диета, се наблюдава най-често при кърмачета и малки деца. Майките могат да предизвикат състоянието, като дават на бебетата си големи количества моркови в търговски хранителни продукти за кърмачета.

Освен това вегетарианците са по-склонни да развият каротенемия, отколкото невегетарианците. Състоянието може да бъде свързано с поглъщането на богати на каротин хранителни добавки.

Ползите за здравето от храни, които съдържат ретиноиди, могат да насърчат прекомерния им прием, независимо дали са антиоксидантните витамини на храните или за стимулиране на Т-клетките. Консумацията на пресни плодове и зеленчуци, като моркови, може да бъде от полза за пациентите с псориазис и порфирия поради високото им съдържание на каротеноиди.

Каротините се срещат във всички пигментирани плодове и зеленчуци, като се синтезират, докато узреят. В зелените зеленчуци цветът на каротина често се маскира от зеления цвят на хлорофила. Като правило, колкото по-наситено зелено или жълто е цветът на плода или зеленчука, толкова повече каротин съдържа. Въпреки че често се пренебрегва от родителите, повечето прецедени бебешки храни на пазара съдържат моркови. Поглъщането на хранителни добавки е друг източник на каротенемия.

Човешкото и кравето мляко също съдържат каротин. Понякога жълтият цвят на млякото се дължи на съдържанието на каротин, а човешкото мляко осигурява богат източник на каротин, особено ако нивата на каротин в майката са високи. Жълтият цвят на коластрата се причинява от съдържанието на каротин.

Хиперкаротинемия, свързана със заболявания

Болести, включително хипотиреоидизъм, захарен диабет, чернодробни нарушения, нервна анорексия и бъбречни заболявания, също могат да доведат до каротенемия.

Захарен диабет

Много хора с диабет имат повишени нива на серумен каротин, но само 10% от тези индивиди проявяват пожълтяване на кожата. Каротенемията може да бъде свързана с ограничени хранителни навици, хиперлипидемия или дефицит на превръщането на каротина във витамин А от черния дроб.

Хипотиреоидизъм

Общоприетата причина за каротенемия при хипотиреоидизъм е намаляване на превръщането на каротин във витамин А, както и свързаната с тях хиперлипидемия и хиперхолестеролемия.

Тиреоидният хормон е антагонист на витамин А и контролира скоростта му на консумация. При хипотиреоидизъм консумацията на витамин А се забавя и скоростта на превръщане от каротин във витамин А се намалява.

Анорексия нервоза

Връзката между каротенемия и анорексия нервоза е добре документирана. Не се смята, че каротенемията при пациенти с това заболяване е свързана с диета с високо съдържание на каротин. Вместо това тя може да бъде свързана с хиперхолестеролемия, която е случаен, макар и обратим дефект в превръщането на каротина във витамин А, или може да е резултат от нормален прием на хранителен каротин при наличие на намалена нужда.

Системна амилоидоза

Системната амилоидоза от ламбда тип може да бъде свързана с хипер-бета-каротенемия с видна каротенодермия, улесняваща разпознаването на диагнозата.

Други

Нарушенията, свързани с развитието на хиперкаротенемия, включват и следното:

• Чернодробно заболяване - първичното чернодробно увреждане може да попречи на превръщането на каротина във витамин А
• Бъбречно заболяване - нивата на серумния каротин могат да бъдат значително повишени при пациенти с хроничен гломерулонефрит и нефротичен синдром
• Вродени грешки в метаболизма - каротенемията може да е резултат от невъзможността да се превърне каротин във витамин А поради вродена грешка в метаболизма

Патофизиология

Каротеноидите са органични въглеводороди, открити главно в растителни източници. Бета-каротинът е основният каротиноид, открит в растенията. Други каротиноиди включват алфа-каротин, бета-криптоксантин, лутеин и ликопен. Бета-каротинът се превръща във витамин А чрез два ключови ензима, 15-15`-каротеноидна диоксигеназа и бета-каротин-15-15'-диоксигеназа. Каротинът служи като основен предшественик на витамин А при човека. Той се абсорбира главно в проксималното тънко черво в порталната циркулация. Около 10% от погълнатия каротин се абсорбира без конверсия и се пренася в порталната циркулация към черния дроб. За щастие, хипервитаминоза А не се появява при поглъщане на излишен каротин, тъй като тялото ежедневно преобразува ограничено количество каротин във витамин А. Каротеноидите се елиминират чрез пот, себум, урина и стомашно-чревни секрети. Каротеноидите допринасят за нормалния цвят на човешката кожа и са важен компонент на физиологичната ултравиолетова фотозащита.

Каротеноидите се отлагат в междуклетъчните липиди на роговия слой и промяната на цвета е най-забележима в областите на повишено изпотяване и дебелина на този слой. Това включва дланите, ходилата, коленете и назолабиалните гънки, въпреки че обезцветяването може да бъде генерализирано. Основният фактор, диференциращ каротенодермията от жълтеница, е характерното щадене на склерите при каротенодермия, което би участвало в жълтеница, ако билирубинът е на ниво, което да причини кожни находки. За разлика от жълтеница се съобщава, че каротенодермията се наблюдава по-добре при изкуствена светлина. Трябва да се отбележи, че ликопенемията е специфично свързана с обезцветяване на мекото небце и отлагане в чернодробния паренхим.

Клинична картина

Клинично хиперкаротинемия може да възникне във всяка възраст, но се среща по-често при децата. Тя е по-добре забележима при лица със светъл цвят на кожата, докато при тъмнокожите се представя главно с пожълтяване на дланите и ходилата. Анамнеза за повишен прием на каротин потвърждава диагнозата.

Обикновено е налице анамнеза за прекомерен прием на каротин, съответстващ на диагнозата хиперкаротенемия.

Метаболитна каротенемия без анамнеза за прекомерен прием на каротин може да се дължи на генетичен дефект в метаболизма на каротеноидите.

Както вече бе споменато, аменореята може да бъде свързана с каротенемия. Това се случва при пациенти, които прилагат чиста или предимно вегетарианска диета без червено месо. Диетичните режими могат да намалят нивата на каротин, което от своя страна нормализира менструалния цикъл.

Изображение: https://quizlet.com

Пациентите могат да се проявят със симптоми като сърбеж, умора, коремна болка и загуба на тегло - специфични за една от редките причини за каротенемия.

Диагноза

При физикално изследване се установява жълта пигментация на кожата, добре изразена по дланите и ходилата. Склерата не се засяга. Няма увеличение на слезката и черния дроб.

За диагнозата хиперкаротинемия основно значение имат високи серумни нива на бета-каротин, нормално или леко увеличено ниво на витамин А, нормални чернодробни тестове.

Лабораторните изследвания обикновено не са показани при оценката на каротенемия, предизвикана от диета. Ако се правят проучвания, каротенемията може да бъде проверена чрез високо ниво на серумен бета-каротин, нормални резултати от теста на чернодробната функция и нормално или леко повишено ниво на витамин А. Серумното ниво на бета-каротин може да се увеличи 3-4 пъти над нормалната стойност и пак да бъде свързано с нормално или само леко повишено ниво на витамин А. Натрупването на бета-каротин в кожата се забавя с до 2 седмици, в контраст със серума.

Повишените серумни нива на каротин варират между 250-500 микрограма/децилитър. Множество автори съобщават за широки вариации в референтните стойности на серумния каротин, което затруднява тълкуването на такива стойности.

Диференциални диагнози

Хипербилирубинемията е основната диференциална диагноза, която трябва да се има предвид при оценка на жълтеница, за която се подозира, че е хиперкаротенемия.

Прекомерната консумация на ликопен, растителен пигмент, подобен на каротина и присъстващ в доматите, може да причини дълбоко оранжево оцветяване на кожата. Подобно на каротенодермията, ликопенемията е безвредна.

Прекомерната консумация на елементарно сребро, сребърен прах или сребърни съединения може да доведе до оцветяване на кожата в синьо или синкаво-сиво. Това състояние се нарича аргирия. Подобен цвят на кожата може да бъде резултат от продължително излагане на злато, обикновено като малко използвано медицинско лечение. Индуцираният от златото сивкав цвят на кожата се нарича хризиаза. Аргирията и хризиазата обаче са необратими, за разлика от каротенозата.

Лечение

Основно значение за лечението има промяната в диетата с изключване на каротина. След прекратяване на вноса на бета - каротин, кожата възвръща нормалния си цвят в рамките на няколко седмици.

Каротенемията и каротенодермията са сами по себе си безвредни и не изискват лечение. При първична каротенодермия, когато употребата на големи количества каротин се прекрати, цветът на кожата ще се нормализира. Това обаче може да отнеме до няколко месеца.

Що се отнася до основните заболявания при вторична каротинемия и каротенодермия, лечението зависи изцяло от причината.

Изображения: freepik.com