Хипоспленизъм МКБ D73.0

› Въведение

› Етиология и патогенеза

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Далакът, нар.също слезка, има основна роля в регулирането на имунната хомеостаза посредством способността си да осъществява връзка между неспецифичния и адаптивен (специфичен) имунитет, и защита срещу инфекции. Увреждането функциите на слезката се нарича хипоспленизъм - придобито заболяване, причинено от различни хематологични и имунологични заболявания. Терминът аспления (аспленизъм) се отнася за липсата на далак - състояние, което рядко е вродено и най-често е резултат на оперативна резекция на слезката. Чести усложнения на хипоспленизъм и аспления са инфекциите и тромбоемболия.

Етиология и патогенеза

В хода на много патологични процеси, включително вродени аномалии, хематологични, имунологични, гастроентерологични, инфекциозни заболявания и ятрогенна генеза, може да се развие усложнение, засягащо слезката. Увреждането на слезката варира от лек обратим хипоспленизъм до тежка атрофия на далака. В повечето от тези състояния, патогенезата на хипоспленизма е неизвестна.

Основните заболявания, водещи до появата на хипоспленизъм, са:

• Инфекциозни и паразитни болести – хроничен вирусен хепатит В, синдром на придобита имунна недостатъчност(СПИН), малария и др.
• Новообразувания - остра лимфобластна левкемия
• Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния механизъм – саркоидоза, хипоспленизъм, таласемия майор, сфероцитоза, есенциална тромбоцитемия, лимфопролиферативни заболявания - Ходжкинов и неходжкинови лимфоми, хронична лимфоцитна левкоза и др.
• Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата – тиреоидит, амилоидоза
• Болести на нервната система - пневмококов менингит
• Болести на храносмилателната система – глутенова ентеропатия, хроничен улцерозен колит, болест на Whipple, възпалителни чревни заболявания, първична билиарна цироза, алкохолна цироза на черния дроб, портална хипертония
• Болести на кожата и подкожната тъкан – лупус еритематодес
• Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан – серопозитивен ревматоиден артрит, грануломатоза на Wegener, синдром на Сьогрен, полиартеритис нодоза
• Болести на пикочо-половата система – дифузен мембранозен гломерулонефрит
• Ятрогенни форми - лечение с метилдопа, високи дози стероидни препарати, общо парентерално хранене, облъчване на слезката при лъчетерапия.
• Външни причини за заболеваемост и смъртност - костномозъчна трансплантация, хронична реакция на присадката срещу приемателя
• Хемоциркулаторни нарушения на слезката – тромбоза на a.lienalis, a.celiaca, v.lienalis

Клинична картина

Клиничната картина се владее от симптомите на основното заболяване и усложненията на хипоспленизма - фулминатните, животозастрашаващи инфекции. Най-често се срещат инфекции с капсулирани бактерии - пневмококи, H. influenzae, N. meningitidis. Характерни са и инфекции, причинени от E. coli и малария. По тази причина основна профилактична мярка при пациентите с хипоспленизъм е избягването на райони, ендемични на малария.

Диагноза

Диагнозата на аспленизъм, следоперативен е лесна и се основава на история за оперативно отстраняване на далака. За хипоспленизъм и атрофията на далака е характерно откриването на телца на Howell-Jolly, телца на Pappenheimer и таргетни клетки в периферната кръв. Състоянието може да се потвърди с помощта на ехография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, както и чрез биопсия.

Лечение

Лечението включва всички видове имунизации, вкл. с живи ваксини, могат да се правят на пациентите с хипоспленизъм. При предстояща спленектомия, ваксините трябва да се поставят поне две седмици преди интервенцията. Имунизациите трябва да бъдат отложени най-малко с три месеца след химиотерапия и лъчетерапия. На пациентите се прилага ваксина срещу пневмококи, менингококи, H. influenzae, както и грипна ваксина ежегодно. Реимунизации се препоръчват на всеки пет години или според нивото на съответните антитела.

С цел профилактика на инфекциите се дават перорални антибиотици - пеницилин, амоксицилин, еритромицин. Основното усложнение при профилактиката с антибиотици е разрастването на Clostridium difficile в червата. Пациентите, които развият инфекция въпреки взетите мерки, се насочват веднага към болнично заведение и се преминава на терапия със системни антибиотици.

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons