Хронична придобита (чиста) аплазия на еритроцитите МКБ D60.0

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хроничната придобита (чиста) аплазия на еритроцитите представлява рядко срещано в клиничната практика хематологично нарушение, характеризиращо се с промени в костния мозък, в резултат от което се нарушава продукцията на прекурсорите (предшествениците) на червените кръвни клетки, известни като ретикулоцити, съответно намалява и броя на еритроцитите.

Причини и патогенетични особености

Представлява хронична форма на чистата еритроцитна аплазия, която се характеризира с аплазия на еритробластната редица в костния мозък при липса на отклонения в гранулоцитната и мегакариоцитната редици и се отнася се към придобитите апластични анемии.

Представлява заболяване на костния мозък, при което е засегната продукцията на клетките предшественици на еритроцитите, в резултат от което техният брой е нисък, ниски са и нивата на червените кръвни клетки, в резултат от което настъпва различен по тежест анемичен синдром.

Етиологичните фактори, отговорни за развитието на хронична придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, са различни въздействия, които потискат костномозъчните функции. Такива фактори са различни медикаменти, злокачествени заболявания, инфекции (особено значение се отдава на парвовирусна инфекция), недоимъчно хранене и други. Предполага се и ролята на нарушения в определени гени с наличието на наследствена форма, при която позитивната фамилна анамнеза играе голяма роля.

В много от случаите не може да бъде установена точната причина за поява на състоянието, като тези форми се означават като идиопатични.

Симптоми

Клиничното протичане при хроничната придобита форма на еритроцитна аплазия показва известна вариабилност, като особеност е, че се среща само при възрастни индивиди.

Много често апластичната анемия се развива в комбинация с други болестни процеси, което допълнително затруднява и съответно забавя диагностицирането и лечението на заболяването. Типичен пример е еритробластопенията, която се развива в комбинация с тимом. Среща се по-често при представителите на женския пол, особено след 45 години. За болните са характерни симптоми на миастения гравис и анемичен синдром. Извършването на тимектомия подобрява състоянието на болните, като проявите на миастенията постепенно изчезват, а симптомите на апластичната анемия остават.

Често заболяването протича като съчетание на хроничната аплазия с неопластични заболявания (хронична лимфолевкоза), имунни заболявания (хипогамаглобулинемия, автоимунна хемолитична анемия), лекарствени интоксикации при лечение на епилепсия, колагенози и други.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при хронична придобита (чиста) аплазия на еритроцитите се основава на резултатите, получени в хода на клиничните, лабораторните и някои специфични изследвания:

• разпит и преглед: изясняване на давността, тежестта и особеностите на субективните оплаквания, изясняване на налични подлежащи заболявания, фамилна анамнеза, прием на лекарства, вредни навици и други. Физикалните находки са вариабилни, но най-често се установяват характерните за анемичния синдром клинични белези, като бледи кожа и лигавици, промени по ноктите и косата
• лабораторни изследвания: диагнозата обикновено се основава на данните от периферна кръвна картина, която показва нормоцитна анемия, но анемията може да бъде и макроцитна, като нивата на хемоглобина, хематокрита и еритроцитите са понижени в значителна степен. Развива се най-често след петото десетилетие, но може да започне и в детска възраст. Броят на ретикулоцитите е сведен до минимум, броят на левкоцитите и тромбоцитите е нормален. Често се откриват антитела, насочени срещу еритробластите, поради което извършването на някои специализирани имунологични изследвания е оправдано и може да подпомогне потвърждаването на диагнозата
• изследване на костен мозък: при изследване на костния мозък се установява намаление на еритробластната редица, а гранулоцитната и мегакариоцитната редица не са засегнати
• образни изследвания: при съмнения за тимом може да се наложи извършването на компютърна томография. Други образни изследвания могат да бъдат назначени за подпомагане на диференциалната диагноза

Лечение и прогноза

Лечението при хронична придобита (чиста) аплазия на еритроцитите е комплексно, съобразено с тежестта на болестния процес и наличието на развили се усложнения.

Основната цел на терапията включва корекция на анемичния синдром чрез периодични хемотрансфузии на изогрупови кръвни продукти в комбинация с подходяща медикаментозна терапия за овладяване хода на болестния процес и наличните прояви:

• кортикостероиди: лечението с кортикостероиди е ключово при това хематологично заболяване, като обикновено се прилага преднизон в подходяща доза и режим с проследяване за поява на характерните за кортикостероидите странични ефекти
• имуносупресивна терапия: в случай, че заболяването стартира във връзка с нарушения в имунния статус, може да се проведе имуносупресивна терапия с циклоспорин, циклофосфамид, 6-меркаптопурин, азатиоприн и други
• имуноглобулини: при установяване на парвовирусна инфекция може да се наложи провеждане на лечение с подходящи имуноглобулини
• други мерки: при необходимост може да се наложи провеждането на хелатираща терапия за отстраняване на излишните количества желязо, при индикации може да се наложи извършването на спленектомия при тежко засягане на слезката и тимектомия при наличие на тимом

Прогнозата е сериозно, особено при късно откриване на заболяването, неподходяща или недостатъчна терапия и липса на съдействие от страна на пациентите.

Изображения: freepik.com