Вулва МКБ D28.0

ЕТИОЛОГИЯ:

В половината от случаите с вулварната карцинома се предшества години напред от предракови заболявания. Смята се, че част от случаите са причинени от хронична инфекция с високо онкогенни щамове на папилома херпес вирус, самостоятелно или в комбинация с херпес симплекс вирус - тип 2 инфекцията.

ПАТОАНАТОМИЧНО:

Хистологично в преобладаващият брой от случаи се касае за спиноцелуларен карцином. Рядко се наблюдават жлезисти карциноми, които стартират от епитела н бартолиновите жлези. Макроскопската лезия е или екзофитна (туморно образувание изпъкнало над околната повърхност или ендофитна (под формата на язва).
Характерна локализация на тумора са по големите и малките срамни устни. Началните карциноми могат да наподобят прекарцинозни лезии или дистрофични заболявания.

КЛИНИКА:

В началото еволюцията на карцинома на вулвата е бавна, с месеци. В даден момент обаче туморът много бързо се разпространява в регионалните лимфни възли на вулвата ( слабинни, бедрени и илиачни). По съседство процесът може да инфилтрира уретрата, влагалището, пикочния мехур и правото черво. Субективно в близо половината от случаите има сърбеж по вулвата.

Вулварната карцинома преминава през 4 клинични стадия:

1. стадий - Тумор или язва, ограничени във вулвата, с най-голям диаметър 2 см. Ингвиналните (в слабинната област) са или неувеличени, но подвижни по отношение на подлежащата тъкан.

2. стадий - Тумор ограничен във вулвата с диаметър, по-голям от 2 см. Лимфните възли са както в първи стадии.

3. стадий - Големината на туморакакто при първи или втори стадии, но с наличие на увеличени, суспектни за разпространение на туморни клетки в лимфните възли или тумор инфилтриращ някои от съседните структури (уретра, влагалище, перинеум, анус).

4. стадий - Тумор, който се разпространява в далечни региони или с много дълбока инфилтрация към съседните структури, поради която се фиксира върху костта.

При обективната находка се появява разязвяване, водещо до кървене и болка.
Макроскопски се различават следните форми - папиларна, язвена, възловидна и инфилтративна форма. Вулварната карцинома се локализира по големите, малките срамни устни и около клитора.

ДИАГНОЗА:

Тя се поставя чрез вземане на тъканен материал от изменените кожни участъци. Като преди вземане на материал се прави толуидинов тест - с тупфер напоен в 1 % воден разтвор на толуидиново синьо, се оцветява кожата на вулвата. Най-синьо оцветените участъци са най-суспектни и именно те трябва да се биосират. Важно е да се определи степента на диференциацията на тумора. Недиференцираните карциноми дори при много малко първично огнище често вече има далечни метастази.

ЛЕЧЕНИЕ:

До трети стадий включително приоритет има хирургичното лечение - радикална вулвектомия с резекция на евентуално инфилтрирани съседни органи и премахване на регионалните лимфни възли - ингвинални, бедренни, а в трети стадий и тазови лимфни възли. При случаи които не подлежат на оперативно премахване се прилага лъчетерапия.

ПРОГНОЗА:

При липса на разпространение на туморните клетки в ингвиналните лимфни възли и след активна терапия 5 годишна преживяемост достига 80 % от пациентките. При метастази в ингвиналните лимфни възли едва 20 % от случаите преживяват 5 години.
Този факт красноричиво илюстрира необходимостта от ранна диагноза и онкогинекологична насоченост при всеки гинекологичен преглед.