Хронична лимфоцитна левкемия МКБ C91.1

В групата на лимфоидните левкемии се включва и хронична лимфоцитна левкемия.

Представлява моноклонално заболяване, с прогресивно натрупване на функционално незрели лимфоцити в кръвта и костния мозък и бавна еволюция.

По произход клетките са клонални В лимфоцити, прекъснали своята диференциация между пре-В клетките и зрелите В клетки. Морфологично в периферната кръв тези клетки наподобяват зрели лимфоцити, но са имунологично непълноценни.

Патологичните клетки експресират изключително ниски нива на имуноглобулини и леки вериги.

Състоянието се среща много рядко в Азия, засяга по-често бялата раса, с доминиране на мъжкия пол във възрастта след 60 години.

При повечето пациенти се наблюдава анормален кариотип, като най-честата аномалия е делеция на късото рамо на хромозома 13. При малък процент от случаите се наблюдава тризомия 12 или делеция на късото рамо на хромозома 17. Тези аномалии са свързани с бърза прогресия на заболяването, краткотрайна ремисия и намалена обща преживяемост.

Доказана е свръхекспресия на прото-онкогена bcl2, който потиска апоптозата и така води до по-дълъг живот на засегнатите клетки.

Идентифицирани са редица високо рискови генетични фактори и маркери, като повишена CD38 експресия, увеличени нива на серумните бета2 имуноглобулини, повишена серумна тимидин киназа. Наличието им се асоциира с резистентност към лечението и неблагоприятна прогноза.

Заболяването се характеризира с дълго безсимптомно протичане и бавен ход. Често се открива случайно при изследване по повод на друго заболяване или при профилактични прегледи.

Възможно е изява на някои от следните признаци:

• отпадналост и лесна уморяемост
• нощни изпотявания
• намален апетит
• редукция на телесното тегло
• увеличени лимфни възли
• спленомегалия
• чести рецидивиращи инфекции

Засегнатите лимфни възли са неболезнени и с меко еластична консистенция. Поради нарушения клетъчен имунитет и непълноценните В лимфоцити, често се наблюдават пулмонални инфекции.

Диагнозата на хронична лимфоцитна левкемия се основава на множеството проведени клинико-лабраторни и образни изследвания. При физикалния преглед най-често се установява периферна лимфаденопатия и спленомегалия.

Лабораторните данни показват силно изразена левкоцитоза, анемия и тромбоцитопения. Често се установява хипогамаглобулинемия чрез имунологични изследвания, а с помощта на биопсия на костен мозък се доказват характерните промени и инфилтрация с непълноценни клетки.

Рутинно се извършва ехография, която обикновено показва спленомегалия или хепатомегалия.

Категоризирането на заболяването се извършва чрез две различни системи. Системата на Rai-Sawitsky разделя този тип левкемия според риска на:

• нисък риск: наблюдава се лимфоцитоза в кръвта и костния мозък
• среден риск: лимфоцитоза, в комбинация с увеличени лимфни възли или спленомегалия
• висок риск: лимфоцитоза, в съчетание с предизвикана от болестта анемия и/или тромбоцитопения

Системата на Binet разделя заболяването, в зависимост от броя на засегнатите групи лимфни възли:

• стадий А: стабилно ниво на хемоглобина и тромбоцитите и ангажиране на по-малко от три групи лимфни възли
• стадий В: стабилни нива на хемоглобин и тромбоцити, засягане на повече от три групи лимфни възли
• стадий С: изключително ниски нива на хемоглобин и/или тромбоцити

Лечение се налага само при напредналите стадии на заболяването, докато при началните етапи се препоръчва редовно проследяване на пациентите и симптоматична терапия.

Лечението се състои в комбинирана полихимиотерапия, като някои от най-често използваните схеми са следните:

• FCR: комбинация от флударабин, циклофосфамид и ритуксимаб
• CVP: комбинация от циклофосфамид, винкристин и преднизон
• CHOP: съдържа циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон

При пациенти с рецидивиращи инфекции се прилага и заместваща терапия с гама-глобулин.

Прогнозата и преживяемостта при отделните пациенти с хронична лимфоцитна левкемия варира в широки граници и зависи основно от стадия на заболяването, терапевтичния отговор, възрастта и състоянието на болния.