Друга болест на Hodgkin МКБ C81.7

В рубриката друга болест на Хочкин се отнася моноклоналната пролиферация на В лимфоцитите. При по-малко от 5 % от случаите се наблюдава моноклонална пролиферация на Т лимфоцитите.

Морфологично се отличава с наличие на клетки на Рийд-Щернберг и моноклонални клетки на Хочкин. Те са позитивни за специфичния маркер CD30 и CD15.

Характеризира се с бимодално възрастово разпределение, което обхваща възрастта 15-30 години и след 70 години. Доминира засягането на мъжкия пол. Състоянието се среща по-често в развиващите се страни и често се асоциира с имунен дефицит и инфекция с вируса на Epstein-Barr.

Симптоми на болестта

Заболяването показва известни различия в клиничния ход при отделните пациенти, като влияние върху това оказват множество и не напълно изяснени фактори.

Клиничната картина варира от липса на симптоматика (дълго безсимптомно протичане) до бързо и агресивно развитие на някои от следните признаци:

• промени в лимфните възли: безболезнено увеличение на лимфните възли (на шията, подмишницата, интраторакалните, интраабдоминалните, ингвиналните, тазовите)
• общи прояви: чувство за умора, нощно изпотяване, треска, сърбеж
• промени в теглото: редукция на теглото
• хематологични промени: анемия, по-рядко други изменения, като например неутропения, тромбоцитопения

Възможно е засягане от процеса на слезката и костния мозък, рядко на други органи, като при засягане на костния мозък се развиват характерни промени и усложнения, свързани с промените в белия и червения кръвен ред, а ангажирането на слезката най-често води до увеличение на нейните размери (спленомегалия) и някои промени във функционалната активност.

По-често се наблюдава ангажиране на повече от една група лимфни възли, като в зависимост от броя и локализацията на засегнатите възли се различават и описват няколко стадии на заболяването:

• първи стадий се характеризира със засягане на една-единствена група лимфни възли
• втори стадий обхваща повече от една група лимфни възли, но от една и съща страна на диафрагмата
• трети стадий ангажира групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата
• четвърти стадий протича с екстранодално разпространение и обхващане на други органи

Първите два стадия се наричат още начални, тъй като при тях липсват прояви, насочващи към значителна прогресия и разпространение на заболяването и се отличават с по-добра прогноза. Последните два стадия се наричат още напреднали и се асоциират със значителна прогресия на болестта, по-ниски терапевтични възможности и по-лоша прогноза.

Диагностициране на заболяването

За поставяне на диагнозата се необходими комплексни диагностични мерки и различни по вид и методика изследвания. Диагнозата се поставя най-често на базата на проведените клинико-лабораторни и инструментални изследвания.

Анамнезата (давност на проявите, субективни симптоми, наличие на подлежащи рискови фактори) и палпирането на увеличен лимфен възел или възли, в комбинация с измененията в кръвната картина насочват към развитие на неопластично заболяване на лимфната система. Лабораторната диагностика има високо информативно значение и в много от случаите подпомага поставянето на диагнозата.

Образните изследвания, особено КТ (компютърна томография) и ЯМР (ядрено-магнитен резонанс), са информативни относно локализацията, големината и броя на ангажираните лимфни възли, засягането на други органи и структури от процеса.

С особено висока диагностична стойност е провеждането на пункционна биопсия на засегнат лимфен възел и хистологично изследване на получения материал. Биопсията потвърждава диагнозата и подпомага диференцирането от други идентично протичащи заболявания.

Друга болест на Хочкин трябва да се отдиференцира от нехочкиновите лимфоми и заболявания на лимфната система с автоимунен и възпалителен характер, другите форми на хочкинов лимфом, както и някои други, срещани по-рядко заболявания на лимфната тъкан.

Лечение на болестта

Терапевтичният подход при тази форма на хочкинов лимфом се определя индивидуално в зависимост от особеностите в състоянието на пациентите, наличието на развили се усложнения и някои други фактори.

Лечението в началните стадии (първи, втори) се състои обикновено в хирургично отстраняване на засегнатите групи лимфни възли, с последваща лъчетерапия. Тези лечебни мероприятия обикновено са достатъчни за постигане на желаните резултати, въпреки което се препоръчва продължително проследяване на пациентите за рецидив на болестта.

В напредналите стадии (трети, четвърти) се прилага химиотерапия с утвърдени схеми и дозов режим, по преценка на лекуващия медицински екип могат да се приложат и други утвърдени терапевтични схеми за лечение на хочкинов лимфом.

Прогнозата при пациентите с друга болест на Хочкин се определя индивидуално в зависимост от етапа на откриване и терапевтичния отговор спрямо прилжоените лечебни мероприятия.