Лимфоцитно преобладаване МКБ C81.0

Хочкиновият лимфом е вид злокачествено новообразувание, което започва своето развитие от лимфната система. Съществуват няколко различни хистологични варианта на това заболявания и един от тях е с лимфоцитно преобладаване.

Той се среща сравнително рядко и съставлява около 5 % от всички случаи с болест на Хочкин. Наблюдава се по-често при деца на възраст под 10 години и във възрастта между 30 и 40 години, със значително преобладаване на мъжкия пол.

Конкретните етиологични причини за възникването на тази неоплазма не са изяснени, но се обсъждат имунодефицитни състояния, различни инфекции и генетична предиспозиция.

Заболяването има редица отличителни хистопатологични характеристики. Наблюдава се инфилтрация на лимфните възли от зрели лимфоцити и типичните за хочкиновия лимфом клетки на Рийд-Щернберг, с лимфоцитно или хистиоцитно преобладаване. Специфичните клетки имат ядро с множество малки базофилни нуклеоли и форма, наподобяваща пуканка.

Симптоми и особености на болестта

Отделните форми на хочкинов лимфом показват някои различия, както по отношение на клетъчния състав на засегнатите лимфни структури, така и по клиничното протичане, диагностиката и последващата терапия.

Клиничната картина при тази форма на болест на Хочкин е с по-бедна симптоматика и локализирано засягане обикновено на една група лимфни възли, бавна прогресия, възможност за ранна диагностика и благоприятна прогноза. Възможна е проява на някои от признаците:

• подуване на лимфните възли, най-често шийните
• нощно изпотяване
• загуба на тегло
• внезапно повишаване на температурата

Проявите обикновено са неспецифични и могат да станат причина за забавяне на диагнозата (обикновено пациентите търсят консултация при значителна лимфонодулопатия). Възможни са и други прояви, като тежестта им варира при отделните пациенти в зависимост от редица индивидуални фактори.

Описани са четири стадия на това състояние в зависимост от броя и локализацията на засегнатите лимфни възли:

• първи: при първи стадий се наблюдава засягане само на една група лимфни възли
• втори: при втори стадий е налице ангажиране на повече от една група лимфни възли, но от една и съща страна на диафрагмата
• трети: при трети стадий са засегнати групи лимфни възли и от двете страни на диафрагмата
• четвърти: при четвърти стадий се наблюдава засягане и на органите, а не само на лимфните възли

Приблизително две трети от пациентите се диагностицират в първи или втори стадий, които се наричат още начални стадии на заболяването. Ранната диагностика позволява успешно лечение и обикновено се асоциира с изключително добра прогноза при голям процент от пациентите.

Напредналите стадии на болестта (трети и четвърти) показват значително разпространение и прогресия на заболяването и се асоциират с по-ниски терапевтични възможности, като прогнозата не е особено благоприятна и рисквоете от рецидиви при успешно леченеи са високи.

Диагноза и диференциална диагноза

Този тип трябва да се различава от останалите морфологични видове на болестта на Хочкин, нехочкиновите лимфоми и засягане на лимфната система от автоимунни и възпалителни процеси, както и някои други, идентично протичащи заболявания на лимфната и кръвотворната тъкан.

Важни за поставяне на диагнозата са следните методи:

• разпит на пациента и физикален преглед: макар и със слабо информативен характер разпитът и прегледът на пациента могат да насочат опитните клиницисти към заболяване на лимфните структури
• лабораторни изследвания: изследване на кръвта (показатели за белите и червените кръвни клетки) обикновено поставя диагнозата болест на Хочкин, като за типизиране на конкретната форма са необходими допълнителни изследвания
• образна диагностика: извършването на компютърна томография, позитронно-емисионна томография, ядрено-магнитен резонанс и други образни изследвания помага за визуализация на броя и точната локализация на засегнатите лимфни структури и откриването в ранен етап на налични усложнения
• биопсия на лимфен възел: извършването на пункционна биопсия и изследването хистологично и имунохистохимично на получения материал са полезни за отдиференциране на отделните морфологични видове

След потвърждаване на диагнозата се предприемат своевременни мерки за изготвяне на индивидуален терапевтичен план, съобразен с особеностите при конкретния пациент.

Лечение на болестта

Лечението на болестта на Хочкин с лимфоцитно преобладаване зависи от стадия на заболяването, в който се диагностицира.

В началните стадии лечението се състои в хирургично премахване на засегнатите лимфни възли и последваща лъчетерапия, като тези лечебни мероприятия показват висока ефективност и изключително добри резултати при голям процент от пациентите.

За напредналите стадии се налага провеждане на химиотерапия с утвърдени схеми:

• R-CHOP: включва моноклоналното антитяло ритуксимаб, химиотерапевтиците циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и кортикостероида преднизолон
• ABVD: включва доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин
• CVP: включва циклофосфамид, винкристин и преднизолон

Отговорът към лечението при 90 % от пациентите с болестта на Хочкин с лимфоцитно преобладаване е много добър и прогнозата е благоприятна.

Препоръчва се проследяване на пациентите на всеки три месеца въпреки успешното лечение, за да се профилактират рецидивите.