Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на костите и ставните хрущяли на крайниците МКБ C40.8

Злокачествените костни тумори могат да бъдат класифицирани като първични тумори, които произхождат от костите или от клетки и тъкани с костен произход, и вторични тумори - произхождат от други органи и се разпространяват (метастазират) в костния скелет. Карциномите на простатната жлеза, млечните жлези, белите дробове, бъбреците и щитовидната жлеза са туморите, които най-често метастазират в костите. Вторичните злокачествени тумори на костите са приблизително 50-100 пъти по-чести, в сравнение с първичните.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на костите и ставните хрущяли на крайниците представлява злокачествен тумор, който се разполага в гранични области и излиза извън пределите на посочените в рубриките C40.0-C40.3 местоположения.

Злокачествените първични тумори на костите и ставните хрущяли на крайниците включват следните хистологични типове:

• остеосарком;
• хондросарком;
• сарком на Юинг;
• фибросарком и други.

Остеосаркомът (остеогенен сарком) е най-честият злокачествен костен тумор. Засяга младата възраст - 10-20 години, в зряла и напреднала възраст остеосаркомът се развива на основата на променена вече кост.

Хистологично се свързва с остеобластите вследствие, на което в туморното новообразувание се формира остеоид, костна и хрущялна тъкан. Туморът може да бъде от остеопластичен или литичен вид. Остеогенният сарком се локализира в центъра на метафизите на дългите тръбести кости: дистална част на бедрена кост, проксимална част на големия пищял, раменна кост, малък пищял и значително по-рядко в късите кости на крайниците.

Клиничната картина на заболяването се определя от локализацията, големината на тумора и ангажирането на съседни структури. Основен симптом е местна болка, която при 25% от пациентите се появява едновременно с появата на подутина. Болката се усилва при натоварване и движение, като при тумор, възникващ от костите на долния крайник, пациента започва да накуцва. Кожата над големи тумори е опъната, лъскава, с повишена локална температура и разширена венозна мрежа. Първоначално доброто общо състояние на болните, с напредване на заболяването, бързо се влошава. Установява се обща слабост, загуба на апетит, бледост на кожата и видимите лигавици, загуба на тегло, фебрилитет (повишаване на телесната температура). В напредналите стадии на туморно развитие и голям малигном се установява разязвяване на кожата от тумора.

Диагнозата на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на костите и ставните хрущяли на крайниците, се поставя на базата на данни от рентгенография на крайник, ЯМР, биопсия и хистологично изследване.

Основата на лечението на остеосаркомите на крайниците е хирургическо отстраняване на злокачествените лезии - крайник-съхраняващи операции, ампутация или дезартикулация. Химиотерапевтичното лечение е необходимо за лечение на микрометастатично заболяване, което е налице, но често не се открива при повечето пациенти (80%), в момента на поставяне на диагнозата.

Хондросаркомът представлява злокачествен тумор с мезенхимален произход, който се състои предимно от хрущялна тъкан и е вторият по честота първичен злокачествен тумор на костите. "Хондросарком" е обединяващ термин за група от тумори, състоящи се предимно от хрущялна тъкан, които варират от тумори с добре диференциран клетъчни компоненти с нисък метастатичен потенциал до слабодиференциран, агресивни тумори, характеризиращи се с поява на ранни метастази.

Различните хистологични варианти на хондросарком са представени, както следва:

• обикновен (конвенционален) хондросаркома - представлява приблизително 90% от всички хондросаркоми;
• недиференциран хондросарком;
• светлоклетъчен хондросарком;
• мезенхимален хондросарком;
• юкстакортикален хондросарком;
• вторичен хондросарком.

Клиничните симптоми се определят от локализацията на тумора. Първият симптом е поява на дълбока и тъпа болка, която първоначално се наблюдава през нощта. Въпреки че установяването на болка е важно за разграничаване злокачествени от доброкачествени хрущялни лезии, тя може да бъде нехарактерна, когато се ангажират малките кости на ръцете и краката. Ако хондросарком е разположен в близост до става, се установява ограничен обем на движение в ставата и болезненост при движение. Тези симптоми са характерни за юкстакортикалните хондросаркоми, въпреки че те също могат да се презентират с поява на патологични фрактури. Повече 50% от всички пациенти с недиференцирани хондросаркоми се проявяват с патологична фрактура. Характерни за хондросаркомите са промените в параклиничната картина - увеличени стойности на киселата и алкалната фосфатаза, ускорена СУЕ. При наличие на големи тумори кожата става лъскава, опъната, видима и силно изразена венозна мрежа.

Рентгенологично се установява туморна формация с различна големина, която нахлува в меките тъкани с характерно разположение в епиметафизата. Туморният процес не е ограничен, налице е прекъснат кортикалис - белег за злокачественост.

Лечението при първичните форми на заболяването е тотална резекция и ампутация. Хондросаркомите не са чувствителни на лъчева терапия.

Саркомът на Юинг е особен злокачествен тумор състоящ се от малки, кръгли туморни клетки. Представлява рядко злокачествено заболяване, при което ракови клетки могат да се открият в костите или в меките тъкани. Най-честито се локализира в бедрената кост, раменната кост, ребрата и ключицата.

Клиничната картина при сарком на Юинг се характеризира с поява на болка на определено място в крайника, формиране на подутина, повишаване на локалната и телесната температура, анемия, левкоцитоза. При допир туморът е болезнен, с твърда консистенция, фиксиран към подлежащата кост.

Диагнозата на сарком на Юинг се основава на данни от анамнезата, физикалният преглед и образните изследвания. Образните методи на изследване включват:

• рентгенография на съответния крайник - локализира и идентифицира тумор на дадена кост с характерния за сарком на Юинг рентгенов образ - наслояване на периоста в няколко слоя, което наподобява люспи на луковица;
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) - създава по-детайлно изображение на потенциален тумор установен чрез рентгеновото изследване и дава информация за степента на туморна инвазия в меките тъкани;
• компютърна томография (CT или CAT) и позитронно-емисионна томография (PET), с които се откриват далечни метастази в бели дробове, черния дроб или лимфни възли;
• сцинтиграфия на костта;
• извършва се биопсия и хистологично потвърждаване на сарком на Юинг.

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на костите и ставните хрущяли на крайниците при почти всички пациенти се състои в прилагането на комбинация химиотерапевтици (ифосфамид и етопозид), както и локален контрол на заболяването с оперативно и/или лъчево лечение. Агресивният подход е необходим, тъй като почти всички пациенти с привидно локализирано заболяване по време на поставяне на диагнозата, имат асимптоматично метастатично заболяване.