Хепатобластом МКБ C22.2

Представлява фетален злокачествен тумор на черния дроб, който се развива предимно в кърмаческа възраст (0-12 месец). Хепатобластомът е най-честият чернодробен тумор при деца до 4 годишна възраст - 79% от всички тумори на черния дроб при деца и почти две трети от първичните злокачествени тумори на черния дроб в тази възрастова група. Честота е 0,9 случая на 1 милион деца. Мъжкият пол обикновено е засегнат по-често в сравнение с женския, а съотношението мъжки към женски пол в САЩ е 1.7/1. Отношението - мъжки/женски пол е малко по-високо в Европа (1.6-3.3:1) и Тайван (2.9:1).

Точната причина за възникване на хепатобластом не е известна. Съществуват редица генетични заболявания, които са свързани с повишен риск от развитие на хепатобластом. Те включват:

1. Синдром на Beckwith-Wiedemann. Този синдром се характеризира с комбинация от тумор на Wilms, бъбречна недостатъчност, вродени малформации на пикочо-половата система и вродени аномалии на тестисите или яйчниците.

2. Фамилна аденоматозна полипоза - група редки наследствени заболявания на стомашно-чревния тракт.

3. Хемихипертрофия - състояние, характеризиращо се с по-бърз растеж на крайник от едната страна на тялото, в сравнение с другата страна.

Хепатобластомът се среща по-често при деца, които са родени преждевременно и с много ниско тегло при раждането. Заболелите от хепатит B в ранна възраст или тези, които са с вродена атрезия на жлъчните пътища, също са изложени на повишен риск от развитие на хепатобластом.

Хепатобластомът представлява солидна, добре ограничена, по-често солитарна (единична) и по-рядко множествена злокачествена лезия, покрита от псевдокапсула. Засягат предимно десния лоб на черния дроб. Микроскопски, повечето тумори са съставени изключително от незрели хепатоцитни елементи. Около една четвърт от Хепатобластомите съдържат стромални компонент, който може да са недиференцирани или да се развият в костна или хрущялна тъкан. Метастазират най-често в бели дробове и porta hepatis, костните метастази са много редки. Ангажиране на ЦНС се съобщава при диагностицирането и по време на рецидив.

Клинично, хепатобластомът се презентира като асимптоматична коремна маса, открита при рутинен медицински преглед или случайно от родителите. Други неспецифични симптоми включват загуба на апетит и тегло, т. нар. невиреене, болка в корема, анемия, повишена температура, повръщане и жълтеница. При около 10% от пациентите се открива хемихипертрофия. Хепатобластомът може да бъде свързана с преждевременно изосексуално развитие. Увеличение на пениса и тестисите без налично окосмяване е наблюдавано при пациенти с тумори, които секретират b-субединицата на човешкия хорионгонадотропин (b-ЧХГ).

При пациенти със синдром на Beckwith-Wiedemann и тези с хемихипертрофия трябва да се проследява серумното ниво на алфа-фетопротеин (AFP) и да се извършва коремна ехография на всеки 3 месеца до навършване на 4 годишна възраст. Някои автори препоръчват проследяването на тези пациенти да продължи до навършване на 7 години, поради риск от възникване на тумор на Wilms (нефробластом).

Други синдроми и малформации свързани с хепатобластом:

• деформации на стъпалото (криви крачета, equinovarus);
• персистиращ дуктус артериозус;
• тетралогия на Fallot;
• екстрахепаталният атрезия на жлъчните пътища;
• вродени бъбречни аномалии (диспластични бъбреците, подковообразен бъбрек);
• вълча уста;
• дисплазия на ушите;
• синдром на Goldenhar;
• синдром на Прадер-Уили;
• дивертикул на Meckel.

Диагнозата на хепатобластом се поставя на базата на данни от анамнезата и проведения физикален преглед, след което се пристъпва към следните изследвания:

• ниво на алфа-фетопротеин (AFP) - използва се за диагностициране на хепатобластом и за проследяване на отговора спрямо проведеното лечение;
• абдоминална ехография;
• компютърна томография (CT или CAT сканиране) - образен метод, използващ рентгенови лъчи и компютърна технология за представяне на подробни изображения на тялото в напречни срезове, чрез които се визуализира туморна маса в черния дроб и наличието на разсейки (метастази) в други органи;
• ядрено-магнитен резонанс (MRI) - генерира по-подробни снимки от CT и ултразвук, и може да помогне при откриване на засегнати кръвоносни съдове, разположени в близост до черния дроб;
• кръвни тестове - лабораторни тестове за оценка функцията на черния дроб (чернодробни ензими, албумин, билирубин, протромбиново време, коагулационни фактри);
• биопсия (проба от тъкан, която се отстранява и се изследва под микроскоп) - тънкоиглена аспирационна биопсия под ехографски контрол осигурява поставянето на окончателна диагноза и подпомага съставянето на оптимален план за лечение.

Единствен избор на лечение на хепатобластом е хирургична ексцизия в комбинация с адювантна терапия. До откриване на ефективна химиотерапия, пълната хирургична резекция е единственият възможен метод на лечение. Въпреки това, процедурата крие значителни рискове, защото тези тумори кръвоснабдени от голям брой на кръвоносните съдове - което ги прави трудни за отстраняване. Тумори, които не могат да бъдат отстранени (неоперабилни тумори) се подлагат на химиотерапевтично лечение за намаляване размерите на тумора, последвано от хемихепатектомия. Този комбиниран подход е стандартна практика в Съединените щати. За тумори, които обхващат целия черен дроб е показана трансплантация на черен дроб от донор.