Злокачествено новообразувание на пириформения синус МКБ C12

Пириформеният синус (пириформена ямка) е част от хипофаринкса и се разполага от двете страни на ларинкса. Пириформената ямка е ограничен медиално от plica aryepiglottica, артеноидния и крикоидния хрущяли, странично (латерално) от щитовидния хрущяла (cartilago thyroidea) и membrana thyrohyoidea. Терминът "пириформен" означава "крушовиден". Дълбоко в лигавицата на пириформения синус лежи рекурентния ларингеален нерв (n. laryngeus recurrens), както и вътрешния ларингеален нерв, клон на горния ларингеален нерв.

Злокачествено новообразувание на пириформения синус е най-честата локализация на тумори в областта на хипофарикса. Честотата на заболяването се увеличава при хора на възраст над 40 години и е рядко при хора на възраст под 30 години. Средната възраст, в която се диагностицира е 65 години. Пациентите с диагноза злокачествено новообразувание на пириформена ямка, обикновено, са мъже на възраст между 55 и 70 години с анамнеза за дългогодишна на употребата на тютюневи изделия и/или прием на алкохол. Професионални вредности и експозиция с азбест се обсъждат като етиологични фактори, отговорни за развитието на заболяването. Синдромът на Плъмър-Винсън (характеризира се с ахлорхидрия, сидеропенична анемия и атрофия на лигавицата на устата, фаринкса, и хранопровода) често се свързва с рак на хипофаринкса, устната кухина или хранопровода при жени.

Патоморфологичната характеристика на злокачествено новообразувание на пириформения синус е разнообразна. Известно е, че от хистологичната структура на малигненото образувание зависят биологичните свойства на тумора, степента на инвазиране на околните тъкани и метастазиране. До голяма степен определя лечебно-терапевтичния план и прогнозата на заболяването.

В пириформена ямка най-често възникват епителни тумори, като в голям процент от случаите се касае за плоскоклетъчен карцином. Различните автори го определят като кератинизиращ и некератинизиращ или диференциран в различна степен и недиференциран (анапластичен). Други хистологични форми, които се откриват в тази област, макар и значително по-рядко, са жлезист карцином (високо диференциран верукозен карцином) и тумори на лимфоидната тъкан - лимфоми.

Клиничната картина в началото на злокачествено новообразувание на пириформена ямка е нехарактерна и често се припокрива със симптоми, характерни за хронични възпалителни процеси на горни дихателни пътища и фаринкса. В резултат на късното диагностициране първия симптом може да е поява на подутина в шията (шийна лимфаденопатия). При напредване на заболяването се появяват симптоми, зависещи от посоката на разпространение и степента на инфилтриране на съседни структури. Установяват се симптоми от страна на фаринкса и от страна на ларинкса. Фарингеалните симптоми включват дразнене или болка при преглъщане, първоначално при прием на течности, а в последствие и при твърда храна. Болката може да ирадиира към съответното ухо. Нарастването на тумора е свързано със задълбочаване на налична дисфагия и одинофагия. Симптоми на ларингеално ангажиране от злокачествения процеса промяна в гласа (тембър, дисфония или афония). Други симптоми, които могат да се установят са дразнеща кашлица, хиперсаливация, експекторация на храчки, примесени с кръв или хранителни остатъци.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на пириформения синус се поставя въз основа на: анамнестични данни, установяващи субективните оплаквания; обективно изследване на хипофаринкс, пириформена ямка, (директна или индиректна хипофарингоскопия), с палпация на шийни лимфни възли. Провежда се хистологично изследване на тумора. С образните методи - рентгеново изследване с контрастна материя, изотопна диагностика, КТ, ЯМР и ПЕТ се получава информация за разпространението на туморния процес и неговата локализация.

Диференциалната диагноза включва:

• Фелиноза;
• болест на Ходжкин;
• лимфом, неходжкинов;
• бактериален фарингит;
• вирусен фарингит;
• екстрамедуларен плазмоцитом.

Лечението на злокачествено новообразувание на пириформения синус е комплексно и включва оперативно, радиотерапевтично, химиотерапевтично и имунологично. Конкретния терапевтичен подход се определя от големината на тумора, стадия на развитие, степента на ангажиране на околните структури, наличието на метастази (разсейки) на първични тумор в регионални лимфни възли или други органи.

Поради късното откриване на заболяването и високата честота на рано метастазиране, прогнозата се влошава.