Полиневропатия при недоимъчно хранене(Е40-Е64ї) МКБ G63.4

Първото проучване за връзката между храненето и периферната невропатия е направено през 19-и век, когато полиневропатията и сърдечните проблеми от бери-бери достигнали епидемични размери.

Невропатиите се появяват в две форми: изолиран дефицит (обикновено от витамин В) или комплексен дефицит, който е резултат от няколко едновременни метаболитни нарушения (най-често включващи малабсорбция - нарушена резорбция на хранителни вещества).

Двете основни групи заболявания, водещи до полиневропатия, са:

• недоимъчно хранене мкб E40-E46 - обхваща се основно недохранването с белтъци;
• други видове недоимъчно хранене мкб E50-E64 - с основно наблягане на хипо- и авитаминозите (намалено количество или липса на витамини)

Полиневропатията при недоимъчно хранене засяга първо дългите нервни влакна, като се започва от стъпалата и прогресира нагоре. Щом достигнат до прасците, симптомите може да се проявят и в ръцете.

Най-често срещаните причините за този вид невропатии са:

Полиневропатия при белтъчно-калорийното недохранване:

Форма на недохранване, при която има недостатъчен прием на протеини (белтъци).

Заболяването включва няколко подтипа:

• квашиоркор — преобладаващо протеиново недохранване;
• маразъм — недостатъчен прием на калории;
• квашиоркор при маразъм — тежко белтъчно-калорийно недохранване със симптоми на квашиоркор и на маразъм;

Белтъчно-калорийното недохранване засяга в най-голяма степен децата, защото те имат по-малък прием на протеини.

Белтъчното недохранване е вредно във всеки един момент от живота, но пренаталното (преди раждане) недохранване показва значителни ефекти през целия живот. По време на бременността майката трябва да се стреми към диета, която съдържа най-малко 20% белтъци, за да е здрав плода.

Характерните клинични прояви в ранните стадии на полиневропатията при белтъчно недохранване включват симетрични нарушения в моторните, сетивните и сухожилните рефлекси, които засягат в по-голяма степен краката, отколкото ръцете. Сетивните симптоми са по-ясно изразени в сравнение с моторните. Пациентите обикновено се оплакват от параестезия (мравучкане, изтръпване и други усещания по кожата), дизестезия (смесване на възприятията), а също и изгарящи усещания. В по-късните прояви на заболяването се засягат моторните нерви и се наблюдават нарушения в стъпалата, китката или пълна парализа на краката.

Полиневропатия при тиаминов (витамин В1) дефицит:

Сухото бери-бери се характеризира с тежки дизестезии (смесване на възприятия), слабост и отслабване, трофични изменения (лъскава кожа, загуба на коса) и поетапна загуба на сетивност, което е характерно за дисталната аксонална ретроградна дегенерация (dying back). Някои пациенти нямат симптоми, защото вероятно абсорбират тиамина, произведен от бактериите в голямото черво. Въпреки това, около половината от тях стават симптоматични след около 7 седмици, а до 15 седмици аксоналните промени се проявяват хистологично. Невропатията започва с изтощение и загуба за сетивност, болка и тежест в краката. След това се развива оток претибиално, а също и парестезии тип чорап или тип ръкавица, както и затруднено изпълняване на задачи, като изкачване на стъпала и стоене на един крак. Ако тиаминовият дефицит е дългогодишен, мускулите от горната повърхност на ходилото атрофират и може да се развие парализа. Може да се развие и трудност при преглъщане или при говорене.

Полиневропатия при ниацинов (витамин В3) дефицит:

Пелаграта се характеризира с три "Д":

• дерматит - наличие на хиперкератозни кожни лезии, предимно по ръцете, стъпалата, лицето и врата (местата, изложени на слънце);
• диария;
• деменция;

Пациентите могат да имат и прояви от централната нервна система, като депресия, възбуда, припадъци, безсъние, замаяност, тремор (треперене), загуба на слуха, изтръпване на пръстите, болезненост в мускулите и двустранна загуба на сетивност тип чорап или тип ръкавица. Полиневропатията невинаги е свързана с пелагра и може да е резултат от съпътстващия тиаминов или пиридоксинов дефицит. Характеризира се с акродистална сетивна възбудимост, сърбеж и парещо усещане в ръцете, стъпалата и торса, а понякога се проявява с хидромания - непреодолим импулс да се потопиш в студена вода. Дизестезиите прогресират нагоре към коленете и бедрата, след което слабостта в колената става явна. Парезите (частично нарушена загуба на движение на мускулите) са редки, но могат да развият нарушения в черепно-мозъчните нерви, особено при вестибуларните, слуховите и очните (с атрофия на зрителния нерв или амблиопия (намалено зрение)) нерви, а също и припадъци. Накрая се развиват маразъм (най-тежката форма на хипотрофия), кахексия (крайна степен на изтощение на организма), макроцитна анемия и кома.

Полиневропатия при пиридоксинов (витамин В6) дефицит или излишък:

Тази недостатъчност трябва да се подозира всеки път, когато настъпи сетивна полиневропатия след синдромите хиперестезия (повишена чувствителност към различни стимули) и каузалгия (постоянни парещи болки). Двустранното изтръпване и мравучкане започва в стъпалата и след това се разпространява към горната част на краката и понякога засягат ръцете. Една седмица след премахването на витамин В6 от диетата, нивата на ксантуренова киселина се увеличават и нивата на пиридоксин намаляват в урината. През третата седмица се нарушенията се проявяват и на електроенцефалография.
Четирите основни симптоми и признаци при този дефицит са:

• кожно-лигавични симптоми - глосит (възпаление на езика), конюктивит (възпаление на конюктивата), хейлит (възпаление на устните);
• симптоми от страна на централната нервна система - летаргия, понижено ниво на съзнание, анорексия, повръщане, гърчове;
• полиневропатия по възходящ тип;
• анемия - лимфопения (понижен брой на лимфоцитите) с еозинофилия (повишено количество на еозинофилите);

Невропатията поради интоксикация се появява от един месец до три години след началото на прекомерна консумация.

Полиневропатия при цианкобаламинов (витамин В12) дефицит:

Около 80% от всички случаи са резултат от пернициозна, а други 10% са поради ахлорхидрия (липса на солна киселина в стомашния сок). Излагането на азотен оксид може внезапно да намали дефицита, което трябва да се има предвид при всеки пациент с постоперативни парестезии. Заболяването атакува основно гръбначния мозък, поради което разграничаването на болезнената сетивна и сетивномоторна парестезия при периферната невропатия от симптомите при увреждане на гръбначния стълб, е трудно.
Наблюдават се симетрични парестезии тип чорап и тип ръкавица, изтръпване на пръстите на краката, скованост, студенина, бодежи, чувство на подуване - симптоми, които развиват бавно. Симптомите прогресират нагоре, като може да засегнат и пръстите на ръката и преминават в мускулна слабост и спастичност (мускулите стават твърди).
В късните етапи проявите включват умерена загуба на мускулна маса, атрофия на зрителния нерв, сфинктерна дисфункция и ментални нарушения. Израз на тези нарушения е леката деменция, нарушената ориентация, депресия, психози и мания за преследване.
Гастроинтестиналните симптоми включват възпален, силно червен език и анорексия.
Ако не се приложи лечение, походката става атаксична, последвано от параплегия (загуба на функцията на мускулите на краката или ръцете) със спастичност и контрактури (стягане и намалена подвижност на мускулите).

Полиневропатия при дефицит на пантотенова киселина:

Проявява се като болезнени, "изгарящи" парестезии в стъпалата; атаксия и хиперрефлексия, последвани от слабост, умора, апатия и психични смущения 5-8 седмици по-късно.

Полиневропатия при алфа-токоферолов (витамин Е) дефицит:

Синдромът наподобява атаксията на Фридрайх (Friedreich). Симптомите включват хипорефлексия (намален рефлекс на мускулите), прогресираща до арефлексия (забавени или липсващи рефлекси); намалена проприоцепция и вибрационен усет, но със запазено усещане на болка и температура; дистална мускулна слабост, прогресираща към атаксия (липса на равновесие и координация), дисфагия (затруднено гълтане), сърдечни проблеми и никталопия (нощна слепота). Накрая се развиват нистагъм (спонтанно, нерегулируемо движение на очните ябълки), офталмоплегия (парализа или слабост на един или повече от мускулите, контролиращи окото), слепота и деменция.

Полиневропатия при хипофосфатемия:

Този дефицит причинява изтръпване по езика, пръстите на ръцете и краката и може да прогресира до тежка мускулна слабост и арефлексия, загуба на сетивност и черепни невропатии.
Неврологичните прояви могат включват: атаксия, миоклонус (внезапно свиване на мускул или група от мускули), миопатия (заболяване на мускулите от различни причини), миелопатия (увреждане на гръбначния мозък от различен произход), деменция и периферна невропатия, която може да включва сетивномоторна аксонална невропатия и мононевропатия.

Полиневропатия при недоимък на мед:

Обикновено е свързан с миелопатия и спастична походка (затруднена походка, поради спазми на мускулите на краката). Клинично и радиологично може да наподобява дефицит на витамин В12.

За поставяне на диагнозата на полиневропатиите при недоимъчно хранене е необходима подробна анамнеза, като фактите, подсказващи полиневропатия при недоимъчни хранене са:

• прекомерна консумация на алкохол;
• данни за оперативна намеса, като гастректомия и скъсяване на червата;
• анамнезата на гастроинтестиналните синдроми показва предразположение към малабсорбция;
• анамнеза за използването на медикаменти, свързани с витаминов дефицит (напр. изониазид);

Ако анамнезата и физикалното изследване не дават достатъчно данни, се правят допълнителни изследвани, като пълна кръвна картина, изследване на урината, тирео-стимулиращия хормон (TSH), глюкозата, бъбречните и чернодробните показатели, нивото на витамин В12, СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) и електрофореза на серумния протеин. Ако е необходимо, се правят допълнителни тестове (напр. определяне нивата на мед).

Електрофизиологичните изследвания - електромиография (ЕМГ) и определяне на скоростта на провеждане нервните влакна - също подпомагат диагнозата.

Методите за образна диагностика обикновено не дават информация.

Биопсия не се прави, освен ако няма съмнение за диагнозата, като биопсия е показана само, ако невропатията е мултифокална или асиметрична, или пациентът има множествени мононевропатии.

Лечението включва приложението на подходяща заместителна диета.
Хирургичното лечение е насочено към предотвратяване на трофични промени по кожата и язви на краката.
Физикалната терапия е препоръчана за предотвратяване на ставни контрактури. Терапията се състои от дневни упражнения с пълен диапазон на движения и използването на ортези за свеждане до минимум образуването на язви в денервираните точки на натиск.