Синдром на системен капилярен излив

› Въведение

› Какво представлява синдромът на системен капилярен излив?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Синдромът на системен капилярен излив представлява рядко състояние, при което течност и белтъци напускат кръвоносните съдове и се натрупват в тъканите. Това причинява отоци, рязко спадане на кръвното налягане и понякога шок. При болестта на Кларксън пристъпите се повтарят, а точната причина остава неизвестна. Диагнозата се основава на характерни промени в кръвните изследвания и изключване на други заболявания. Пристъпът изисква спешно болнично лечение; редовните вливания на имуноглобулини могат да предпазят от нови епизоди.

Какво представлява синдромът на системен капилярен излив?

Синдромът на системен капилярен излив представлява рядко, но потенциално животозастрашаващо състояние, при което стените на най-малките кръвоносни съдове временно стават прекомерно пропускливи. Течност и белтъци от кръвната плазма преминават от съдовете в околните тъкани. В резултат се появяват отоци, докато обемът на кръвта в съдовете намалява. Кръвното налягане може да спадне рязко и да настъпи шок.

Когато синдромът възниква без установена друга причина и протича с повтарящи се пристъпи, той е известен като болест на Кларксън или идиопатичен синдром на системен капилярен излив. Пристъпите могат да започнат внезапно, да продължат няколко дни и между тях човек да се чувства добре.

Капилярен излив може да се развие и вторично, във връзка с друго тежко заболяване или определено лечение. Разграничението е важно, защото причината и подходът към лечението може да са различни.

Причини и рискови фактори

Точната причина за болестта на Кларксън остава неизвестна. Смята се, че по време на пристъп възпалителни и имунни процеси временно нарушават бариерата, изградена от клетките по вътрешната повърхност на капилярите. Все още не е изяснено защо това се случва само при някои хора и защо пристъпите се повтарят. Заболяването обикновено не се среща фамилно.

При много възрастни с болест на Кларксън се установява моноклонална гамапатия, наличие на необичаен белтък, произвеждан от определена група имунни клетки. Това е важна връзка, която лекарите търсят при изследванията, но не е доказано, че моноклоналният белтък сам причинява пристъпите. Повечето хора с моноклонална гамапатия никога не развиват този рядък синдром.

При човек, който вече има болест на Кларксън, инфекция, особено вирусна, може да предшества и да провокира нов пристъп. Понякога обаче пристъпът настъпва без разпознаваем отключващ фактор.

Синдромът се диагностицира най-често при възрастни на средна възраст, но е описан и при деца.

Вторичен капилярен излив може да се наблюдава при тежки инфекции и сепсис, някои онкологични заболявания, както и във връзка с определени противотуморни или имунни терапии. В тези случаи повишената пропускливост на съдовете е част от друго заболяване или реакция към лечение и не бива автоматично да се приравнява с болестта на Кларксън.

Симптоми

При болестта на Кларксън симптомите се появяват на пристъпи. Между пристъпите човек може да няма оплаквания, а самите епизоди понякога са разделени от месеци или години. Често един-два дни преди пристъпа се появяват неспецифични признаци, които лесно могат да бъдат взети за начало на инфекция, като например отпадналост, слабост, мускулни или коремни болки, главоболие, гадене и силна жажда. Възможно е и внезапно покачване на теглото вследствие на задържане на течност в тъканите.

Когато започне капилярният излив, могат да се наблюдават бързо нарастващи отоци, особено на ръцете и краката, спадане на кръвното налягане, съпроводено със замайване, силна слабост или прилошаване, учестен пулс и студена кожа при по-тежък пристъп, намалено количество урина, когато поради ниското кръвно налягане бъбреците получават недостатъчно кръв.

Отоците и ниското кръвно налягане могат да се появят едновременно, като течността се натрупва в тъканите, но липсва в кръвоносните съдове. Силно прилошаване, припадък или бързо увеличаващи се отоци са основание за незабавна медицинска помощ.

Усложнения

Най-непосредствената опасност е хиповолемичен шок с рязко намаляване на течността в кръвообращението и на притока на кръв към органите. Той може да доведе до остро бъбречно увреждане и недостатъчност на други органи. Затова тежките пристъпи изискват болнично лечение и внимателно наблюдение.

Силното подуване на мускулите понякога повишава налягането в пространството около тях и нарушава кръвоснабдяването им. Това усложнение се нарича компартмент синдром и може да причини увреждане на мускули и нерви. Възможно е и разпадане на мускулна тъкан (рабдомиолиза), което допълнително застрашава бъбреците.

След като изливът спре, натрупаната в тъканите течност започва да се връща в кръвообращението. Тогава може да настъпи претоварване с течности, включително белодробен оток и затруднено дишане. Този риск е една от причините количеството на вливаните течности и състоянието на пациента да се проследяват много внимателно. Тежък пристъп може да бъде животозастрашаващ.

Диагноза и изследвания

Синдромът на системен капилярен излив е труден за разпознаване, защото пристъпът може да наподобява сепсис, тежка алергична реакция или друга причина за шок. Диагнозата се основава на състоянието по време на пристъпа, резултатите от изследванията и изключването на други възможни причини. При съмнение за болест на Кларксън особено показателно е съчетанието от ниско кръвно налягане, повишен хематокрит и нисък албумин в кръвта. То отразява преминаването на течност и белтъци от съдовете в тъканите, но само по себе си не е достатъчно за окончателна диагноза.

Лекарите оценяват кръвното налягане, пулса, отоците и количеството отделена урина. Назначават се пълна кръвна картина за хематокрит и хемоглобин, изследване на албумин и други кръвни белтъци, както и показатели за бъбречната функция и електролитите. Според проявите може да са нужни допълнителни изследвания за инфекция, сърдечно заболяване или друга причина за ниско кръвно налягане и отоци.

При съмнение за болест на Кларксън се търси и моноклонален белтък в кръвта чрез изследвания на серумните белтъци. Наличието му подкрепя диагнозата при подходяща клинична картина, но отсъствието му не я изключва.

Лечение

Пристъпът представлява медицинска спешност и се лекува в болница, често в интензивно отделение. Основната цел е да се поддържа кръвообращението и притокът на кръв към органите, като едновременно се ограничи рискът от натрупване на прекалено много течност в тъканите. Венозни течности могат да бъдат необходими при шок, но количеството им се определя и проследява внимателно. След края на излива течността се връща от тъканите в кръвообращението и може да причини белодробен оток. При нужда лекарите прилагат мерки за отстраняване на излишната течност и лечение на настъпилите усложнения.

При някои пациенти специалистите прилагат интравенозни имуноглобулини и по време на остър пристъп, но доказателствата за ефекта им в тази фаза са ограничени. Лечението се съобразява със състоянието на пациента, като няма единна схема, която сигурно да прекратява всеки пристъп.

След овладяване на пристъпа при болест на Кларксън основно значение има профилактиката на рецидивите. Обикновено се използват редовни венозни вливания на имуноглобулини. Данни от наблюдателни проучвания показват, че те намаляват честотата на пристъпите и са свързани с по-добра преживяемост. Необходими са дългосрочно проследяване и индивидуална преценка на лечението. Ако капилярният излив е вторичен, се лекува и заболяването или реакцията, която го е предизвикала.

Прогноза

Болестта на Кларксън протича различно при отделните хора. Между пристъпите е възможно пациентът да се чувства напълно добре, но следващ пристъп може да бъде тежък и животозастрашаващ. Ранното разпознаване и болничното лечение намаляват риска от усложнения. Редовната профилактика с интравенозни имуноглобулини може значително да намали повторните пристъпи и е свързана с по-добра преживяемост. При вторичен капилярен излив прогнозата зависи и от заболяването или лечението, което го е предизвикало.

Изображения: freepik.com