Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

› Въведение

› Какво представлява хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е рядко заболяване, при което имунната система уврежда периферните нерви. То причинява постепенно засилваща се мускулна слабост, изтръпване и нарушения в равновесието. Причината обикновено остава неизвестна. Диагнозата се основава на неврологичен преглед и изследвания на нервната проводимост. Лечението включва имуноглобулини, кортикостероиди или плазмафереза според конкретния случай. При навременна терапия много пациенти се подобряват, въпреки че са възможни рецидиви и необходимост от продължително проследяване.

Какво представлява хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия?

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия представлява рядко заболяване на периферните нерви (нервите извън главния и гръбначния мозък). При него имунната система уврежда миелина, защитната обвивка на нервните влакна. Така предаването на нервните сигнали се забавя или прекъсва и се появяват мускулна слабост, изтръпване и нарушена чувствителност.

Обикновено оплакванията се развиват в продължение на поне осем седмици. При някои хора състоянието се влошава постепенно, а при други протича с периоди на обостряне и подобрение. Най-честата форма засяга двете страни на тялото и може да причини слабост както в ходилата и дланите, така и в бедрата и раменете. Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е лечимо заболяване, но навременното му разпознаване е важно за ограничаване на трайното увреждане на нервите.

Причини и рискови фактори

Точната причина за хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия не е установена.

Смята се, че заболяването възниква вследствие на неправилно насочен имунен отговор срещу структури на периферните нерви. В повечето случаи не може да се посочи конкретно събитие, което го е предизвикало.

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия може да се развие на всяка възраст, но се среща по-често при възрастни и при мъже. При част от пациентите началото е предшествано от инфекция, без това да означава, че инфекцията непременно е причината. Описано е и съчетаване с други състояния, включително някои автоимунни заболявания, HIV инфекция и отклонения в кръвните белтъци. Тези връзки се преценяват индивидуално и не означават, че всяко от изброените състояния причинява хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия.

Човек може да има едновременно диабет и хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, но диабетът сам по себе си не доказва диагнозата. Двете заболявания могат да причинят сходни оплаквания, затова разграничаването им изисква неврологична оценка.

Симптоми

Най-характерният симптом на хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е мускулна слабост, която се развива или засилва в продължение на поне осем седмици. При типичната форма тя обхваща и двата крака, а често и ръцете. Може да засяга както мускулите на ходилата и дланите, така и тези на бедрата и раменете. Това затруднява изкачването на стълби, ставането от стол, ходенето или извършването на дейности с ръце.

Други възможни прояви са изтръпване и намалена чувствителност, обикновено започващи от ходилата и дланите, несигурна походка и нарушено равновесие, особено когато е засегнат усетът за положението на крайниците, намалени или липсващи сухожилни рефлекси, установявани при неврологичен преглед, болка или неприятни усещания в крайниците при част от пациентите.

Симптомите не са еднакви при всички. Съществуват форми, при които преобладават двигателните или сетивните оплаквания, както и форми с несиметрично засягане. Засягането на мускулите, свързани с дишането, е необичайно за хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Ново затруднение в дишането или преглъщането изисква спешна медицинска оценка.

Усложнения

При тежко или продължително протичане слабостта и сетивните нарушения могат да доведат до затруднено придвижване, падания и ограничаване на ежедневните дейности. Някои пациенти се нуждаят от помощни средства за ходене или от съдействие при самообслужване.

Продължителното възпаление може да увреди не само миелиновата обвивка, но и самите нервни влакна. При такова увреждане част от слабостта и загубата на чувствителност могат да останат трайни въпреки лечението. Затова ранното поставяне на диагнозата и проследяването на отговора към терапията имат значение за запазването на функцията.

Диагноза и изследвания

Диагнозата хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се поставя от невролог въз основа на съчетанието от симптоми, неврологичен преглед и изследвания на нервната проводимост.

Няма едно кръвно изследване, което само по себе си да потвърди заболяването. Лекарят уточнява как са започнали и как се развиват оплакванията, оценява мускулната сила, чувствителността и сухожилните рефлекси.

Основно значение имат електрофизиологичните изследвания, най-вече изследването на нервната проводимост, често съчетано с електромиография. Те показват дали сигналите преминават забавено или са блокирани по хода на периферните нерви, находки, които подкрепят наличието на демиелинизация.

Според конкретния случай неврологът може да назначи и кръвни изследвания за състояния, които причиняват сходни симптоми или съпътстват хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия, включително нарушения в кръвната захар и отклонения в кръвните белтъци, лумбална пункция за изследване на гръбначно-мозъчната течност, ехография или магнитнорезонансно изследване на периферни нерви и нервни коренчета, когато са необходими допълнителни данни.

Изследванията помагат хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия да се разграничи от други полиневропатии. Това е особено важно, защото лечението им може да се различава съществено.

Лечение

Лечението цели да потисне имунното увреждане на нервите, да възстанови силата и да предотврати нови обостряния. Подходът се избира индивидуално според формата и тежестта на заболяването, придружаващите състояния и отговора към терапията.

Основните възможности са:

• интравенозни имуноглобулини: антитела, приложени чрез венозна инфузия, които променят неправилния имунен отговор
• кортикостероиди: тези лекарства потискат възпалението. При продължителен прием лекарят проследява възможните нежелани ефекти
• плазмафереза (плазмен обмен): процедура, при която от кръвта се отстранява част от плазмата, съдържаща вещества, участващи в имунната атака. Обичайно се обсъжда, когато имуноглобулините и кортикостероидите не дават достатъчен ефект

При форма, проявяваща се само с двигателни нарушения, интравенозните имуноглобулини обикновено се предпочитат като начално лечение. За поддържане на постигнатото подобрение може да се използват интравенозни или подкожни имуноглобулини, както и кортикостероиди. При недостатъчен ефект специалистът може да прецени други имуномодулиращи средства.

Лечението може да включва и рехабилитация, упражнения за сила и равновесие, помощни средства за придвижване и терапия на невропатната болка. Проследяването е важно: неврологът оценява дали силата и ежедневните функции се подобряват и при необходимост променя терапията.

Прогноза

Прогнозата е индивидуална, но при много хора лечението води до значително подобрение и запазване на самостоятелността. Заболяването може да протича с рецидиви, а някои пациенти се нуждаят от продължителна поддържаща терапия. При ранна диагноза и лечение рискът от трайно увреждане е по-малък. Ако нервните влакна вече са сериозно увредени, част от слабостта или сетивните нарушения могат да останат.

Изображения: freepik.com