Други имунодефицити МКБ D84

Имунната система открива и атакува инфекциозни организми, включително бактерии, вируси и гъбички. Изградена е от лимфоидни органи (костен мозък, тимус, лимфни възли, слезка, Пайеровите плаки в чревната стена, тонзилите) формиращи няколко различни вида на белите кръвни клетки (левкоцити). Всеки вид левкоцити има специализирани функции. Така например, неутрофилите са важни, за защита от бактерии и гъбички, а лимфоцитите участват в реализирането на специфичния хуморален и клетъчно-медииран имунен отговор. Т-лимфоцитите убиват клетки, заразени с вируси. В-лимфоцитите синтезират и секретират антитела (имуноглобулини). В осъществяването на адекватен имунен отговор участват различни видове левкоцити, които взаимодействат посредством сложни междуклетъчни механизми на сигнализация. Увреждането, на която и да е част от имунната система може да предразположи организма към развитие на тежки, хронифициращи и често рецидивиращи инфекции.

Имунодефицитните нарушения се развиват в случаите, когато имунната реакция на организма е намален или липсва. Класифицирани са като първични и вторични/придобити.

Първични имунодефицитни синдроми се характеризират със следните особености:

• предимно те са нарушения, възникващи в резултат на унаследен генетичен дефект, които се презентира в кърмаческа или в ранна детска възраст, с изключение на обикновена вариабилна имунна недостатъчност, което обикновено се проявява при възрастни;
• идентифицирани са над 150 нарушения, дължащи се на мутации/делеции на гени, регулиращи диференциацията стволови клетки;
• класифицират според засегнатия компонент (Т-клетки, В-клетките, фагоцитиращи клетки или комплемент) или в съответствие със специфичните клинични синдроми;
• общата честота на първичен имунодефицит се очаква да бъде 1/10,000;
• около 80% от пациентите се диагностицират на възраст по-малка от 20 години, тъй като по-голямата част от случаите са унаследени или вроден. 70% се срещат при мъжете, тъй като се касае за синдроми, свързани с Х-хромозомата;
• B-клетъчните дефекти представляват 50% от всички първични имунодефицити;
• Т-клетъчните дефекти са 30% от първичните имунодефицитни нарушения, дефекти във фагоцитозата - 18% и дефицит на комплемента 2%.

Подробна информация за заболяванията включени в други имунодефицити може да прочетете при:

• D84.0 Дефект на функционалния антиген-1 [LFA-1] на лимфоцитите

• D84.1 Дефекти в системата на комплемента

• D84.8 Други уточнени имунодефицити