Епифизна (пинеална) жлеза МКБ C75.3

Към рубриката злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни структури спада и засягането на епифизната жлеза.

Епифизата е малка жлеза, разположена в мозъка. Нарича се още пинеална жлеза или шишарковидно тяло. Тя е хормон продуцираща жлеза и има интегрираща роля в осъществяването на множество ендокринни, метаболитни и поведенчески функции.

Ефектите й върху организма са ендокринни и неендокринни.

Ендокринното въздействие се изразява в антигонадотропен ефект с понижаване на нивата на хормоните LH и FSH. Има потискащ ефект върху щитовидната и надбъбречните жлези.

Неендокринният ефект се изразява в понижаване на двигателната активност, повишена агресивност, понякога и обратен депресивен ефект. Въздейства върху терморегулацията, глюкозния и енергийния метаболизъм.

Туморите на епифизната жлеза представляват малък процент от всички интракраниални новообразувания. Характерни са за младата възраст, като половината от тях се диагностицират преди навършването на 20 години. Представляват 7-8 % от детските интракраниални тумори, като по-често засегнат е мъжкият пол.

От морфологична гледна точка туморите на пинеалната жлеза се делят на пинеалоцитом и пинеалобластом. Спадат към групата на невроепителните новообразувания.

Пинеалоцитомите представляват добре отграничени тумори, изградени от диференцирани клетки, сходни с тези на нормалната пинеална жлеза. Характерни са за зрялата възраст, като засягат в еднаква степен и двата пола. Микро- и макроскопски често се установяват калциеви отлагания и зони на кистично-дегенеративни изменения. Характерно за тях е наличието на пинеоцитни розети, съставение от безядрена зона и няколко реда клетки.

Пинеалобластомите са тумори с мека консистенция, слабо отграничени от околните тъкани. Показват склонност към дисеминиране по ликворен път. Характерни са за младата възраст. Изградени са от недиференцирани, незрели клетки. Характерно е гъстото разположение на клетките, които са с висок ядрено-цитоплазмен индекс.

Туморите на епифизната жлеза имат хронично-прогресивен ход на развитие.

Много рядко се наблюдава остро начало, което обикновено е последица от кръвоизлив в тумора или от руптура на киста.

Локализацията на процеса определя съчетанието на общомозъчна и огнищна неврологична симптоматика.

Хипертензионно-хидроцефалният синдром е особено характерен. Развива се най-рано и се наблюдава при почти всички болни. Дължи се на нарушения в нормалната ликворна циркулация и развитието на оклузивна хидроцефалия. Протича с венозна стаза и мозъчен оток. Характерни симптоми за този синдром са постоянното и дифузно главоболие, гадене, повръщане, застойна папила.

Огнищната неврологична симптоматика протича с:

• невро-офталмологичен синдром: характерни са очедвигателни разстройства, нарушения на зеничните реакции и конвергенцията. Синдромът на Parinaud, който протича с вертикална погледна пареза с широки, нереагиращи на светлина зеници, се наблюдава при около половината от болните;
• малкомозъчен синдром: протича с координационни нарушения като атаксия, мускулна хипотония, световъртеж, хоризонтален нистагъм;
• пирамиден синдром;
• слухови нарушения: срещат се при малък процент от пациентите и се характеризират с наличие на шум в ушите с различна характеристика до пълна загуба на слуха;
• ендокринно-обменни нарушения: включват преждевременен пубертет, хипогонадизъм, безвкусен диабет, затлъстяване или кахексия;
• психични промени:в различни стадии от заболяването се наблюдават при половината от болните. Oбикновено се изразяват в повишена сънливост, апатия, намалена способност за концентриране, паметови нарушения.

Поставянето на диагнозата на туморите на епифизната (пинеалната) жлеза не е лесно. От голямо значение са данните от редица изследвания, като най-голямо значение имат КТ, ЯМР и туморните маркери.

Диагностичната стойност на компютърната томография е изключително голяма, тъй като предоставя информация за размерите, плътността и хомогенността на процеса, както и за посоката на развитие на тумора, степента на съпътстващата хидроцефалия.

Ядрено-магнитният резонанс има по-голяма разделителна способност и дава по-богата информация по оношение на анатомичното разположение и размерите на тумора, естеството на изграждащата го тъкан и е особено полезен при оценяване на взаимоотношенията между тумора и околните структури.

Изследването на нивото на мелатонина може да се използва като маркер за туморите, произлизащи от клетките на пинеалната жлеза. Тези новообразувания нарушават неговата синтеза, поради което има изменения в денонощната му крива.

При диагностиката на туморите на епифизната жлеза приложение намират и други методи като цитологично изследване на ликвора и мозъчна сцинтиграфия.

В диференциално диагностично отношение трябва да се има предвид и друга патология като артерио-венозна малформация, аневризма на съдове, абсцеси, паразитни кисти.

Лечението на туморите на пинеалната жлеза е комплексно и включва хирургично лечение, радиотерапия и химиотерапия.