Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ретроперитонеума и перитонеума МКБ C48.8

Злокачествените перитонеални и ретроперитонеални тумори биват първични, когато се развиват непосредствено в перитонеума и ретроперитонеални тъкани (с изключение на ретроперитонеалните органи), и метастатични (вторични), когато ретроперитонеума и перитонеума се ангажират от малигнени процеси в други органи и тъкани, посредством директна туморна инвазия, по лимфен или кръвен път.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ретроперитонеума и перитонеума включва злокачествени новообразувания, които възникват в гранични области и излизат извън включените рубриките C48.0, C48.1 локализации.

Етиологията на злокачествените тумори на ретроперитонеум и перитонеум, подобно на повечето малигнени заболявания, не е напълно изяснена. Обсъждат се рискови фактори като: проведено по друг повод лъчелечение в коремна област, наследствена предразположеност, женски пол (за тумори на перитонеума), възраст на 50 години.

Патоморфологичните форми на малигнените неоплазии на перитонеума (с изключение на малигнения мезотелиом на перитонеума) биват:

• тумори с епителен произход:

• първичен перитонеален серозен карцином или първичен перитонеален папиларен серозен карцином;
• първичен перитонеален серозен граничен тумор (серозна микропапиломатоза).

• гладкомускулни тумори - дифузна перитонеална лейомиоматоза (leiomyomatosis peritonialis disseminata);

• други:

• десмопластичен тумор с малки кръгли клетки, произтичащи от перитонеума;
• солитарен фиброзен тумор (фибросарком).

Хистологично, първичният перитонеален серозен карцином не може да се разграничи от първичния карцином на яйчниците, тъй като яйчниковия и перитонеален епител имат общ ембрионален произход. Поради този факт, в диференциалната диагноза на първичния перитонеален карцином се включва вторично дисеминирния карцином на яйчниците.

Първичните ретроперитонеални неоплазми са представени предимно от саркомите на меките тъкани (90%). Според хистологичния си строеж ретроперитонеалните тумори се разделят на:

• мезенхимни тумори на: напречнонабраздена и гладка мускулна тъкан, мастна тъкан, периферни нерви, съдове, съединителна тъкан;
• екстрагонадни герминативноклетъчни тумори;
• първична ретроперитонеален аденокарцином.

В зависимост честота на отделните хистологичните варианти, първичните злокачествени ретроперитонеални тумори биват:

• липосарком;
• злокачествени фиброзен хистиоцитом;
• лейомиосарком;
• рабдомиосарком;
• фибросарком;
• хемангиоперицитом;
• герминативноклетъчни тумори;
• първичен ретроперитонеален аденокарцином.

Клиничната картина на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ретроперитонеума и перитонеума се определя от локализацията на туморното новообразувания, неговата големина и стадии на развитие. В началото туморите в тази област не причиняват сигнификантни субективни оплаквания. Поради специфичната анатомия на коремна кухина - голям обем и относително подвижни органи, туморите на перитонеум и ретроперитонеум нарастват значително, преди да причинят сериозни субективни оплаквания. В голяма част от случаите, пациентите търсят лекарска помощ, когато тумора е с големи размери и може да се палпира (среден размер 11-20 см). Симптомите могат да варират от наличие на туморовидно новообразувание в коремна кухина без други симптоми до илеусни прояви. Около 2% от случаите на остър корем са свързани с интраабдоминални злокачествени заболявания, като при хора на възраст над 50 години този процент достига до 10%.

Симптоми на напреднало заболяване се обяснява с механична компресия или директно прорастване в близко разположени ретроперитонеални органи (задстомашна жлеза, бъбреци, дванадесетопръстник) или големи кръвоносни съдове, нерви и вътрекоремни органи.

Симптоматиката се разделят на локална и обща. Към локалните симптоми се отнасят: стомашно-чревен дискомфорт, гадене, усет за ситост след прием на малко количество храна, болезненост в корема или гърба с възможно излъчване към долните крайници, чувство за тежест в корема, наличие на тумор в коремна кухина, подуване на корема поради на натрупване на течност (асцит), бъбречни колики, дизурични смущения, оток на единия крак, запек или диария. Към общите симптоми се отнасят безпричинно повишаване на телесната температура, загуба на апетит, обща слабост, в крайните етапи на заболяването обикновено се развива кахексия.

Диагнозата на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ретроперитонеума и перитонеума, в началните стадии на развитие се затруднява, главно, поради късната клинична презентация на туморите в тези области и нехарактерната симптоматика. Честа находка при физикалния преглед представлява наличието на туморовидно образувание в коремна кухина, което може да се палпира. Образните методи - ехография, КАТ, ЯМР, ПЕТ, се използва за визуализиране на тумора, определяне на неговата големина и отношение към органите в коремна кухина, оценка на налично метастатично заболяване и определяне на потенциала за резекция. За верифициране на диагнозата се извършва хистологично изследване на тъканен материал от тумора, получен с посредством различни биопсични методи (перкутанна, лапароскопска биопсия).

Лечението на първичните тумори на ретроперитонеум и перитонеум е радикално хирургично отстраняване. Лъчелечението е индикирано в случаите, когато не е възможно радикалното хирургическо екстирпиране, тъй като в някои случаи намалява, забавя растежа на тумора. Единствено липосаркомите и рабдомиосаркомите се повлияват добре. Химиотерапията има преди всичко значение като адювантна терапия след радикално отстраняване на туморите, поради добро повлияване на микрометастазите.