Кости на черепа и лицето МКБ C41.0

Човешкият череп се разделя на два основни дяла: мозъчен и лицев. Мозъчният череп се състои от две чифтни и 4 единични кости, изграждащи черепната кухина и покрива на орбитата (очница). Теменната (os parietale) и слепоочната (os temporale) са чифтни кости. Нечифтните кости са: челна (os frontale), тилна (os occipitale), клиновидна (os sphenoidale) и решетъчна (os ethmoidale) кост. Черепният покрив (calvaria) се формира от теменните, част от фронталната и окципитална кости.

Лицевият черепен дял се състои от шест чифтни кости - скулова (os zygomaticum), горночелюстна (maxilla), носна (os nasale), небцова (os palatinum), две по-малки кости, и три единични кости - ралник (volmer), долна челюст (mandibula) и подезична кост (os hyoideum).

Първичните неоплазми на скелета са редки заболявания, които представляват едва 0,2% от туморните новообразувания при човека. Най-често се развиват детска и юношеска възраст, но могат да възникнат във всяка възрастова група. Етиологията на костните тумори не е уточнена.

Злокачествено новообразувание на кости на черепа и лицето включва и челюст (максила) (горна), и орбитална кост. Костните тумори на черепа и лицето се класифицират както следва:

• костообразуващи тумори - остеосаркоми (остеогенни саркоми);
• хрущялообразуващи тумори - хондросаркоми;
• сарком на Юинг/примитивен невроектодермален тумор;
• гигантоклетъчен тумор (злокачествен);
• тумори с мезенхимен произход - злокачествен фиброзен хистиоцитом, фибросарком, лейомиосарком, липосарком, злокачествен мезенхимом и недиференциран сарком;
• съдови тумори - ангиосарком;
• хемопоетични тумори - малигнен лимфом,
• смесени тумори - адамантином, метастатични тумори.

Хондросаркомите, гигантоклетъчните тумори и ангиосаркомите обикновено се развиват в черепната основа. Остеосаркомите и фибросаркомите засягат предимно горната и долна челюст. Останалите тумори се развиват по-често в черепния покрив.

Клиничната картина се определя от локализацията на злокачествената костна лезия и стадия на туморно развитите. Началните симптоми са поява на подутина (туморна маса) и локална болка. При остеосарком и множествен миелом се установява поява на неболезнена подутина. Друг симптом е наличие на неспецифично главоболие. Асоциираният неврологичен дефицит предполага вътречерепно разпространение. Туморите на черепа причиняват симптоми, резултат на вътречерепна инвазия и компресия на прилежаща част от мозъка или венозни синуси. Общи симптоми на туморното заболяване са обща отпадналост, загуба на апетит, отслабване на тегло, висока температура, а в късните етапи и кахексия.

Хондросаркомите са редки злокачествени тумори, които обикновено възникват при възрастни, като злокачествена трансформация от доброкачествен хондром. Развива се предимно в основата на черепа, в и около турското седло, церебелопонтинния ъгъл, във фронталния или решетъчен синус. Те нарастват продължително и бавно, като причиняват поява на болката, деформация и симптоми на засягане на черепно-мозъчните нервни. При възникване в горна челюст се локализират предимно в областта на странични резци, кучешките зъби и твърдо небце. Най-честите симптоми при тази локализация са болка в челюстта, в интактни зъби и упорито главоболие.

Остеогенните саркоми обикновено се развива във възрастта между 10 и 20 години. Счита се, че могат да се развият в резултат на усложнение на лъчетерапия по друг повод. Остеосаркомите растат бързо и метастазират в белите дробове и други кости. При развитие в горна челюст и орбитална кост се установява лицева асиметрия, поява на деформация на костта, както и субективни оплаквания като затруднения при дъвчене, преглъщане, дишане, говор и зрителни нарушения (екзофталм и тризмус). Фибросаркомите възникнат от периоста на костите на черепа. Те се характеризират с бърз растеж и с поява на локална болка.

Туморните лезии, възникващи от черепната основа причиняват поява на главоболие и/или огнищна костна болка. При настъпване на церебрална венозна тромбоза, вследствие на туморна компресия или инвазия, внезапната или постепенна поява на главоболие е свързана с повишено вътречерепно налягане.

Местоположението на тумора в основата на черепа, често, може да се определи по увреждането на определен черепно-мозъчен нерв. Установени са пет клинични синдроми:

1. Орбиталният синдром се характеризира с поява на постепенно засилваща се супраорбитална (надочнична) болка, локализирана над засегнатото око, и замъгляване на зрението, последвано от диплопия. При прегледа се установява проптоза на засегнатото око и периферна офталмоплегия; има променлива парестезия на първия клон на троичния нерв (n. ophthalmicus) и преорбитален оток.

2. Параселарният метастатичен синдром или ангажирането на кавернозния синус от локална туморна инвазия се характеризират с тежко, едностранно главоболие, локализирано в челната област и диплопия. Установява се пареза на единия или двата n. oculomotorius и n. abducens, парестезия на първия клон на троичния нерв, и евентуално папиледем. Не се установява проптоза.

3. Синдром на средна черепна ямка (ganglion semilunare (Gasseri)) се характеризира с изтръпване, парестезия или болка в областта на инервиране от втори или трети клон на троичния нерв. Главоболието е необичайно явление.

4. Засягането на югуларния отвор предизвиква поява на пресипналост или дисфагия и често ретроаурикуларна болка. Физикалният преглед разкрива доказателства за увреждане на глософарингеалния, вагусов и акцесорен нерви.

5. Синдромът на окципиталния кондил (occipital condyle syndrome) включва тежка едностранна болка в тилната кост, която се засилва при флексия на врата и свързана с болката вратна ригидност, както и едностранна подезичния нерв (n. hypoglossus).

Диагноза на злокачествено новообразувание на кости на черепа и лицето се основава на данни от анамнезата, физикалния преглед, като от основно значение са образните диагностични методи - рентгенография, компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР, MRI). Извършва се биопсия на тумора и се поставя хистологична диагноза.

КТ, в повечето случай, заменя конвенционалната рентгенография в диагностиката на черепните тумори и предоставя точна информация относно засегнатите черепни кости, както и ангажирането на интракраниални и екстракраниални меки тъкани. Контрастното изследване позволява да се оцени кръвоснабдяването на тумора и инфилтрирането на венозните синуси.

Изследването с ядрено-магнитен резонанс дава информация за отношението на костния тумор с меките тъкани. Той е изключително полезен в диагностиката на лезии в основата на черепа, открива аномалии на меки тъкани и осигуряват отлична визуализация на кавернозния синуси и краниалните нерви.

Диференциалната диагноза включва:

• доброкачествени тумори на черепните кости;
• енцефалоцеле, менингоенцефалоцеле;
• фрактури, хирургически дефекти;
• остеомиелит, туберкулоза, саркоидоза, сифилис;
• хиперпаратироидизъм, остеопороза, вродена хемолитична анемия.

Лечението на злокачествено новообразувание на кости на черепа и лицето е мултимодално, определя се от локализацията на туморния процес, неговия стадии и хистологичния вариант на малигнома. Включва оперативно лечение, лъчетерапия и химиотерапия, които често се използват в комбинация.