Кости и ставни хрущяли на крайниците, с неуточнена локализация МКБ C40.9

Злокачествените (малигнените) новообразувания на костите и ставните хрущяли се разделят на първични и вторични. Първичните малигнени костни тумори водят началото си от костната или хрущялна тъкан, докато вторичните тумори са резултат на метастазирал раков процес от друг орган. В костите най-често метастазират: ракът на гърдата, на простатната жлеза, белите дробове, бъбреците и щитовидната жлеза. Вторичният рак на костите е много по-чест - над 90-95% от случаите.

Малигнените неоплазии на кости и ставни хрущяли на крайниците, с неуточнена локализация на костите са много редки. Етиологията им не е добре изяснена. Обсъждат се следните рискови фактори:

• интензивен костен растеж - в по-голяма част от случаите ракът на костите засяга детската и юношеска възраст;
• експозиция на високи дози радиация - лъчетерапия;
• някои неракови (доброкачествен) костни заболявания: болест на Paget (увеличава риска от развитие на остеосарком, най-често при хората над 60 години), доброкачествени костни тумори - енхондром, екзостоза и наследствена множествена екзостоза (exostosis multiplex congenita) повишават риска от развитие на хондросарком;
• редки генетични заболявания като синдром на Li-Fraumeni, чиято честота е 1 случай на 142 000 души.

Злокачественият характер на тези тумори се изразява в неконтролируем растеж на туморни клетки, прорастване на тумора в меките тъкани, разположени около костта и разпространяване (метастазиране) в други органи и тъкани на тялото (най-често бели дробове, черен дроб, мозък).

Четирите най-често срещани злокачествени новообразувания на кости и ставни хрущяли на крайниците, с неуточнена локализация са:

1. Остеосаркомът, наричан още остеогенен сарком, е най-често срещаната първична злокачествна неоплазия на костите. Засяга предимно юноши, хора на възраст между 20-30 години и възрастни индивиди на 60 години, но може да се срещне във всички възрасти. Малигномът може да се развие във всяка кост на скелета, но най-чести локализации са около коляното, бедрената кост, голям пищял (тибия) или раменната кост.

2. Хондросаркомите са вторите най-често срещани малигнени тумори на костите, които произхождат от хрущялната тъкан. Обикновено представляват бавнорастящи тумори, възникващи най-често при хора на средна възраст. Ракът започва в хрущялните клетки, въпреки че може да расте в костите или на повърхността си. Локализира се предимно в раменна (humerus) или бедрена кост (femur), но могат да засегнат и други кости, като ребра, тазови кости, лопатката (scapula).

3. Сарком на Юинг - носи името на д-р Джеймс Юинг, американски патолог, който идентифицира този тумор през 1920 г. Този вид рак на костите се развива по-често при подрастващи и млади хора, но може да се появи във всяка възраст. Костите, които се ангажират най-често от злокачествения тумор са: тазовите кости, бедрената кост и тибия. Възможно е, също така, саркомът на Юинг да възникне в меките тъкани на тялото. В тези случаи се нарича извън костна форма на сарком на Юинг.

4. Спиноцелуларен сарком - рядка форма на рак на костите, подобна на остеосаркома, но обикновено се появява при възрастни над 40 години и е изключително рядък при хора под 20 години.
Съществуват четири вида на спиноцелуларен сарком:

• злокачествен фиброзен хистиоцитом, който засега костите на долния крайник, особено около колянната става, или ръката.
• фибросарком - бедрена кост;
• лейомиосарком - бедрена кост, тибия или раменна кост;
• недиференциран сарком на костите - може да възникне във всяка кост, но обикновено засяга костите на ръцете и краката (крайниците) или костите на таза.

Клиничната картина на злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли на крайниците, с неуточнена локализация се определя от хистологичния вариант на тумора, костта, в която се развива и стадия на туморно развитие. Основните симптоми са:

• болка в определена кост, която първоначално се появява през нощта, при натоварване и движение, а в последствие става постоянна и интензивна;
• поява на подутина, която в повечето случаи е болезнена и с твърда консистенция;
• болезненост и ограничени движения в определена става, когато туморът е разположен в близост до дадена става;
• поява на накуцване (при тумори на долния крайник);
• патологична фрактура - фрактура, възникваща при минимално травмиране на дадена кост;
• лъскава и опъната кожа над тумора с добре изразена венозна мрежа;
• общи симптоми - загуба на апетит и телесна маса, обща отпадналост, фебрилитет, бледост на кожата и видимите лигавици, кахексия;
• промени в параклиничните лабораторни изследвания - ускорена СУЕ, левкоцитоза, анемия, повишена активност на алкалната и кисела фосфатаза.

Диагнозата на костните тумори налага снемане на анамнеза, извършване на физикален преглед, използват се следните методи за образна диагностика: рентгенография на съответния крайник, ЯМР, КАТ, ПЕТ, сцинтиграфия. Извършва се биопсия и хистологично изследване на полученият при биопсията тъканен материал от тумора.

Лечението на злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли на крайниците, с неуточнена локализация зависи от местоположението на тумора, неговата големина, степента на ангажиране на меките тъкани около костта, хистологичния строеж на тумора и общото състояние на пациента. Основните терапевтични подходи са оперативно отстраняване на тумора, химиотерапия, лъчелечение и комбинация от посочените лечебни методи. В повечето случаи се налага агресивен мултимодален подход, тъй като при голяма част от пациентите, в момента на поставяне на диагноза, е налице микрометастично разпространение на тумора.