Атипична вирусна инфекция на централната нервна система, неуточнена МКБ A81.9

Атипична вирусна инфекция на централната нервна система, неуточнена (prion болест на централната нервна система) включва група редки заболявания, засягащи мозъка и нервната система на много животни, включително и човека.

Причиняват се от различни вируси и приони. Според най-известната хипотеза прионите са инфекциозни агенти, съставени от протеини без съдържание на нуклеинови киселини.

Prion болест на централната нервна система обединява една сравнително нова група трансмисивни инфекции у човека и някои животни с уникални клинични и патоморфологични прояви, като предаването и разпространението им се обуславят едновременно от генетични и инфекциозни фактори.

Прионът проявява тропизъм към нервната тъкан. Прионите не могат да се разпространяват чрез вода, въздух, допир или в ежедневните контакти. Въпреки това, те могат да се предават чрез контакт с инфектирани тъкани, телесни течности, замърсени медицински инструменти. Прионите са най-заразни, когато са в пряк контакт със засегнатите тъкани. Счита се, че консумиране на месо от заразени животни е основен механизъм на предаване на инфекцията и развитие на заболяване. Пример за такава болест е куру, разпространена сред канибали в Папуа - Нова Гвинея.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се причинява от вирус.

Клиничната картина на атипичните инфекции на централната нервна система - prion болести на централната нервна система е сходна и се характеризира с:

• увреждане на мозъчната дейност
• паметови и личностови промени
• нарушена координация и движение, които прогресират бързо с течение на времето

В по-късните стадии на заболяването пациентите имат тежко умствено увреждане (деменция) и губят способността си да говорят и да се движат.

Заболяванията имат четири патоморфологични характеристики - спонгиозна трансформация, загуба на нормална нервна тъкан, астроцитоза, натрупване на амилоидна тъкан.

Заболяванията имат дълъг и скрит инкубационен период, но веднъж започналата изява на симптомите необратимо води до фатален край.

Лечение и профилактика за атипична вирусна инфекция на централната нервна система, неуточнена все още няма.