Полиморфен нискостепенен аденокарцином

Полиморфният нискостепенен аденокарцином е рядък, асимптоматичен, бавно растящ злокачествен тумор на слюнчените жлези. Името на тумора произтича от факта, че:

• има разнообразен микроскопичен архитектурен вид, тоест той е полиморфен
• е неагресивен в сравнение с други тумори на устната кухина, тоест той е нискостепенен тумор
• образува жлези, тоест той е аденокарцином

Полиморфният нискостепенен аденокарцином се описва едновременно като карцином на терминален канал при Batsakis и като лобуларен карцином на Freedman и Lumerman през 1983 година, имена, които споменават неговия предполагаем произход в интеркалираните (крайни) канали и за неговото микроскопично сходство с лобуларния карцином на гърдата. Впоследствие Еванс и Бацакис през 1984 година въвеждат термина полиморфен нискостепенен аденокарцином, който описва неговите променливи морфологични явления и очевидно нискостепенно поведение на злокачественост.

Смята се, че полиморфните нискостепенни аденокарциноми са индолентни тумори, които засягат почти изключително малките слюнчени жлези. Възрастта на заболеваемост обикновено е от шесто до седмо десетилетие от живота, но се съобщава за редки случаи при юноши. Жените са засегнати в по-голяма степен от мъжете, в съотношение 2-4:1. Смята се, че туморът засяга по-често небцето, но други вътрешно орални места включват горната устна, устна лигавица, ретромоларен тригон. Въпреки това, все по-често се съобщава за откриване на полиморфен нискостепенен аденокарцином в големи слюнчени жлези, млечна жлеза, параназални синуси, кожа, вулва и вагина. Белодробни лезии са докладвани и като метастатични и първични лезии.

Въпреки местния инфилтративен модел на растеж и периневралните и периваскуларни инвазивни характеристики, туморът е общоизвестно, че е клинично безвреден. Счита се, че той е с нискостепенен злокачествен потенциал, тъй като нодалните метастази се наблюдават само в малцинство, а отдалеченото разпространение е рядко, среща се в по-малко от 1% от случаите.

Полиморфният нискостепенен аденокарцином се характеризира с инвазивен растеж, морфологично разнообразие и цитологична еднородност. Морфологичните модели обикновено включват лобуларни твърди гнезда, смесени с решетовидни, трабекуларни и фокални папиларни кистични области. Дукталните елементи обикновено са малки, очевидно еднослойни и наподобяват интеркалирани (крайни) канали. В областите, обикновено в периферията на тумора, има клетки, подредени в единични слоеве, които приличат на "мъниста на връв".

Туморът има характерен модел с колони и редици от единични клетки, инфилтриращи съседни тъкани и слюнчени жлези и простиращи се до покриващия епител (Фигура 1). При микроскопия с ниска мощност външният вид има вид на въртеливи лобули и колони от тумор, обгръщащи съседни структури.

Туморната строма е съставена от фиброзна тъкан, която показва различна степен на хиалинизация и миксоидна промяна. Стромална муциноза и еластоза могат да се наблюдават заедно с интратуморен кръвоизлив. Полиморфният нискостепенен аденокарцином е инвазивен и локално деструктивен. Обикновено се разрушават естествените серомуцинови жлези и лобулите на жлезите се инкарцерират в тялото на тумора.

Костната инвазия може да се наблюдава при големи лезии в твърдото небце. Палатинните лезии засягат максиларната кост и причиняват резорбция на костите и последващо медуларна инвазия.

Една от най-характерните черти на полиморфен нискостепенен аденокарцином е ядрената еднородност. Клетките са цитологично меки и могат да бъдат кубоидални, колонни или шлифовани със смес, която е доста често срещана. Те имат оскъдни до умерени количества от амфофилна или еозинофилна цитоплазма. Случайни тумори имат клетки на слуз, прозрачни клетки или онкоцитни клетки, но в тези случаи те обикновено са незначителен компонент. Дори в тези различни типове клетки ядрата са еднородни, кръгли до яйцевидни, с фино диспергиран ядрен хроматин. Ядрата са типично яйцевидни в профила си и имат блед хроматин, с външен вид подобен на този на папиларен карцином на щитовидната жлеза и впечатлението, че тази част е недостатъчно оцветена.

Митотичната активност е незабележима. Атипичните митотични фигури не са характеристика на тумора. Некроза не се наблюдава.

Доказано е, че виментин може да бъде открит при полиморфен нискостепенен аденокарцином във връзка с цитокератини 7, 8 и 14, което предполага, че виментин не се открива само в неопластични миоепителни клетки, но може да се експресира от други клетки, произлизащи от интеркалираните канали. Това потвърждава, че клетките на тумора произхождат от ацино-интеркалирани клетки на канала.

Много имунохистохимични изследвания се опитват да разработят полезен маркер за тумора или да го диференцират от други хистологично подобни тумори. Еднородно позитивното оцветяване с виментин и цитокератин 7 е достатъчно за окончателна диагноза. S100 също е положителен в почти всички клетки, но тази характеристика е само диагностично подкрепяща.